神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5％～10％。
以广泛切除为主要治疗，对复发难行广泛切除者可行截肢术，对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗，但效果不佳。有文献报告，化疗对发生转移的肿瘤有效，常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移，5年生存率约30%。
1.肉眼所见 典型者肿瘤上附有一较大的神经干，但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经，故无神经可寻，病变较深在，同其他肉瘤一样，切面灰白色，可伴有出血、坏死。
2.镜下所见 可见到恶性雪旺氏细胞，瘤细胞呈梭形，核大深染，大小不均，可见核分裂像，还可见到上皮样雪旺氏细胞，瘤细胞圆形和多变形，胞浆多少不等，粉染颗粒状，排列成实体巢灶，也有为腺泡状或条索状结构。
发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。
主要与纤维肉瘤相鉴别，纤维肉瘤细胞为梭形，交织排列，有明显异型性，但无核栅状排列，肿瘤与神经干无联系。
