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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 外科疾病 > 创伤及骨科学 > 正文:先天性脊柱侧凸
    

先天性脊柱侧凸

概述】  【流行病学">流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后

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  先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样,病因不清楚,多数学者认为是胚胎发育异常所致。因患者年龄、性别、畸形部位,侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等情况不同,医生应选择不同治疗手段。

治疗措施】 返回

  影响先天性侧凸治疗的因素很多,如患者年龄、性别、畸形部位,侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等均有重要意义。医生应根据不同情况,选择不同治疗手段。

  一.非手术治疗

    经广泛经验证明,先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸,对体操疗法,物理疗法,运动疗法,电刺激疗法等无效。Risser石膏矫形治疗,由于石膏沉重,常并有压疮、胸廓变形、肺功能低下等问题,目前已大多放弃或少用此种疗法。因此,在先天性脊柱侧凸非手术治疗中主要是支具疗法,现将其支具治疗的适应证及其疗效作一简述。

  尽管支具疗法是先天性侧凸非手术治疗主要的或唯一的治疗手段,但不是所有的先天性侧凸都适用于支具治疗。其适应证是有一定限度的,对尚未发育成熟、畸形逐渐加重,侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。对无进展的病例不需要应用支具,更不适用于畸形已有自动改善的病例。而对节段短且僵硬的病例,支具治疗几乎无效。可屈性在治疗选择中占重要位置,因此,在治疗前通过直立位、平卧位、牵引位、或侧屈位检查,详细了解其可屈性程度。Winter认为:如侧凸小于50°,可屈性大于50%,一般支具治疗效果良好,如侧凸在50°~75°之间,可屈性在25%~50%之间,支具治疗可能有益,而对侧凸大于75°,可屈性小于25%者,支具治疗几乎无效。

  常用的支具有两种:

  1.Milwaukee支具 又称颈胸腰骶支具(CTLSO)(图1)。适用于治疗颈胸段和胸段侧凸。颈胸段侧凸可使用肩环,同时在头侧方加支撑垫,凸侧肩和上胸段施加一个向下向内的压力,在对侧较高平面施加一个侧方对抗力。上胸段侧凸可不用头侧方支撑垫,而只用肩环,或用斜方肌垫。对中胸段侧凸,在凸侧应用标准胸垫,若患者同时还有另一原发或继发的腰段侧凸,应加腰垫。

图1 Milwaukee支具(1.颈圈 2.支杆 3.围腰 4.颈圈卡 5.皮带  6.腰托 7.颈托 8.支杆 9.背托)

  2.胸腰骶支具(TLSO)(图2) 胸腰骶支具适用于胸腰段和其以下水平的侧凸。顶椎在T10或更高水平的先天性侧凸均用Milwaukee支具。顶椎在胸腰段的侧凸,要在胸腰段凸侧加一矫正力,而在胸部对侧上方水平置一对抗力。顶椎在腰段的侧凸,不在腋部施加对抗力,而在胸廓下部。

图2 胸腰骶支具(TLSO)

  支具治疗是一个长期而困难的治疗方法,必须要求家长及患者合作。要求患者全日穿戴支具,每日只允许有一小时脱下的时间,不允许间断穿戴,部分时间穿戴,或按季节穿戴,穿戴时间直至发育成熟,垂直生长停止。Risser征4级(度),停掉支具一般尚需2年,第一年由全日穿戴过渡到由白天穿逐渐改为夜间穿戴,第二年完全夜间穿着,过早过快停掉支具会造成侧凸加重。

  二.手术治疗

   不能用一种手术方法解决不同年龄、不同类型和不同情况的先天性侧凸,必须对具体情况加以分析,对治疗方法进行选择。

  1.单纯脊柱融合术

   手术目的主要不是矫正侧凸,而是稳定脊柱,防止侧凸进一步加重。特别对那些僵硬型,支具矫正无效,侧凸加重者,应行单纯后融合术。如对单侧不分节的侧凸,不要将不分节上下可活动的单元融合过多,植骨量要足够,最好用自体骨移植,若患者年龄小取髂骨有困难时,也可用同种异体骨。

  2.石膏矫正下后路融合术

   适用于那些年龄小(9岁以下),难以作置入器械矫形,而可屈性大且进展型的侧凸。

  3.牵引矫正后器械固定融合术

   先天性脊柱侧凸,术前给以缓慢长时期牵引,可避免手术一次突然矫正牵张,这时防止脊髓神经并发症,增加手术矫正率有着重要意义。术前逐步加大牵引量,了解患者有无麻木、疼痛、肌张力、肌力及反射等改变。达到满意的矫正程度后,行器械固定植骨融合术。术前需作脊髓造影,以排除椎管内并存的异常。术中要做脊髓电生理监测,并同时作唤醒试验。常用的矫形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有时因先天性脊柱侧凸缺乏椎板间隙,Luque椎板下穿钢丝比较困难,同时不如Harrington器械撑开性能,故单纯Luque器械较少应用,常与Harrington器械联合应用。

  4.骨骺阻滞术

   其原理是将凸侧骨骺破坏,使其融合,阻滞凸侧的过度生长,而保留凹侧骨骺,允许凹侧生长。一般采取前、后路将半侧椎体骨骺和小关节联合融合。此手术适合于少儿,而不适合近成熟患者或后凸患者。

  5.半椎体切除或楔形截骨术

   适用于僵硬型成角畸形患者,应在继发性侧弯尚未发展成结构性侧弯时手术效果更好。

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  先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样,病因不清楚,多数学者认为是胚胎发育异常所致,与遗传关系尚不明确。Winter指出:先天性脊柱侧凸很少有家族遗传关系,因为在他报告的1250例先天性脊柱畸形病例中,只有13例有明显的先天性脊柱畸形家族史。形成侧凸的病理改变可以由于;

  1.分节不良

   单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见,所产生的侧凸易于加重。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力,而凸侧有持续生长能力。这一畸形可开始于子宫内,随孩子的生长可持续加重。双侧分节不良,理论上是产生短矮畸形而无侧凸,但实际常由于多个平面的双侧分节不良,产生额状面生长不平衡而产生侧凸,该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形(图1)。

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