原发性尿道肿瘤临床上较少见,女性较男性多发。恶性肿瘤包括癌、肉瘤、黑色素瘤等。早期即可有尿道流血、尿频、尿急、尿痛等症状。肿瘤增大,也会引起排尿困难。治疗困难,预后较差。
早期治疗是提高疗效的重要措施。可参照下列治疗方案:
1.远段尿道癌
⑴低期(O、A、B)肿瘤:宜用放疗用镭针或铱植入(60Gy)或体外放射(65Gy),O、A期的疗效很好,放射治疗的并发症有尿道或尿道口狭窄、尿道旁溃疡、尿失禁、小肠炎及肠梗阻。部分B期病人因肿瘤残存或并发症而需作手术治疗。无放疗设备时,可行尿道部分切除术。肿瘤侵犯较广但未浸润阴道者,可作尿道全切除及膀胱瓣尿道重建术。
⑵C和D期肿瘤:未侵犯膀胱的C期肿瘤可行保留膀胱的手术。累及膀胱的C期和D期肿瘤宜施行前盆脏器清除术。术前4~6周内给放疗40~50Gy。浸润较广泛的肿瘤宜作全阴道和外阴整块切除。必要时一并切除耻骨下支甚至耻骨联合的下半部。D期肿瘤伴有腹股沟淋巴转移者,作腹股沟淋巴清除术。
⑶对O、A、B和C期肿瘤宜密切观察腹股沟淋巴结;当发现转移时才作淋巴清除术。
⑷远段尿道癌经部分切除或放射治疗反复发,应施行根治性手术。
2.全层道癌 O、A期或B期小病灶吞吐量可用放射/局部切除治愈,但多数在确诊时已广泛转移,可先作术前放疗,然后作前盆脏器清除术。
恶性黑色素瘤多主张作根治性手术,由于病人多死于广泛血行播散,对淋巴结清除是否必要尚有争论;已有淋巴结转移者手术效果差,应行化学疗法。阿霉素、博莱霉素和氮烯咪胺(DTIC)对一些实体型肿瘤和黑色素瘤有一定疗效,可作为放疗的辅助疗法。当盆淋巴结已有转移,可用动脉化疗,继以放疗/手术,可能改善疗效。
女性尿道远侧2/3覆盖鳞状上皮,近侧1/3覆盖移行上皮,偶亦见尿道生长皆覆盖鳞状上皮。尿道周围腺常见于尿道外口附近,偶见于尿道中段,近尿道内口处偶有少数腺体。尿道癌起源不同而呈不同病理类型。国内11组病人共73例的病理类型为鳞状上皮癌34例,腺癌28例,移行上皮癌4例,鳞腺混合癌4例,未分化癌2例,恶性黑色素瘤1例。临床上一般分为远段和近段尿道癌:无段尿道癌发生于尿道远侧1/3,肿瘤可以发展为全尿道癌;位于尿道中段或近段的肿瘤很难排除尿道其他部位亦受累,尤其当肿瘤很大并累及邻近结构时,应考虑为全尿道肿瘤。尿道癌有时发生于尿道憩室内。
尿道癌恶性度一般按3级分类,Ⅲ级恶性度最高。远段尿道癌的级通常较低,全尿道癌较高。
尿道癌的病因未明,尿道肉阜与癌的发生可能无在,但尿道癌早期酷似尿道肉阜、息肉或乳头状瘤,需予鉴别。尿道白斑可能为癌前期病变。
尿道癌的扩散常为直接蔓延,近侧侵犯膀胱颈,远侧侵犯前庭、阴唇及阴道,最终形成尿道阴道瘘。全尿道癌向深部组织浸润较快。晚期尿道癌在外观上难与女阴癌鉴别。尿道癌主要经淋巴转移:远段尿道癌至腹股沟淋巴结,一些淋巴管可上行至耻骨联合上方,在锥状肌间进入盆腔而至髂外淋巴结。近段尿道癌至闭孔及髂外、内淋巴结。初诊病人中有20%~57%有腹股淋巴结肿大,其中20%~80%为癌转移。全尿道癌的淋巴转移率较远段尿道癌者为高。发现远处转移者多数已有区域淋巴转移。常见的远处转移部位为肺、肝、骨和脑。
女性尿道癌多见于老年妇女,3/4发生于50岁以上。常见症状为尿道流血和血尿,其他症状有尿频、尿痛、排尿烧灼感、排尿困难、痛、痒、痒或性感不快等。局部可见到或触到肿块。肿瘤坏死、溃疡和感染则见尿道或阴道流出黄色或血性带臭味的分泌物。晚期症状为体重减轻,骨盆痛,尿道周围脓肿,尿失禁,尿道阴道瘘或尿潴留。少数病人全无症状,因他故作体格检查而发现肿瘤。
位于尿道远段的肿瘤早期可见到乳头状肿物或表浅小溃疡,逐渐发展为莱花状肿块,突出于尿道口。肿瘤硬度不一,表面有溃疡及出血。尿道近段肿瘤则局部有肿胀感、变硬和压痛。阴道触诊可估计病变范围。位于尿道近段的肿瘤有时表现为尿道弥漫性浸润,活体组织病理检查可以确诊。
一般认为女性尿道癌来源于尿道周围腺体。免疫组织化学显示PSA阳性染色。病人血清中PSA升高,手术切除肿瘤后迅速下降。故手术前后血清PSA监测有助于诊断和判断疗效。
女性尿道癌分期:O期:原位癌,A期:浸润粘膜下层,B期:浸润尿道周围肌肉,C期:尿道周围(C1阴道肌层,C2阴道肌肉及粘膜,C3邻近结构如膀胱、阴唇、阴蒂),D期:转移(D1腹股沟淋巴结、D2主动脉分叉下的盆淋巴结,D3主动脉分叉以上的淋巴结,D4远处转移。)
预后与肿瘤大小、部位有关,但与瘤期关系更密切,肿瘤大于3cm及全尿道癌预后差。中山医科大学肿瘤医院报告15例随访结果,生存超过5年的占9例(60%)。病灶局限于尿道,能彻底切除者存活率高。