本病是一种颅内压正常的特殊类型的交通性脑积水,也称隐性脑积水。
1.有颅底或脑半球表面蛛网膜下腔阻塞所致脑脊液吸收受阻的病因史,如蛛网膜下腔出血、颅脑外伤、脑蛛网膜炎或脑膜炎等。
2.慢性或亚急性起病。因扩大的脑室前部压迫大脑前动脉,典型病例呈现下列“三联症”:
①以智能障碍为主的精神症状。可仅有轻度记忆力及计算力减退,常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。
②步态障碍。常在精神症状出现后逐渐开始,有起步困难,行走缓慢不稳。肌张力和腱反射常增高,病理反射阳性。有时呈现轻偏瘫。
③尿便障碍。尿便频繁、失禁或困难,有时仅在晚期出现。
此外,尚可有眩晕、一过性意识障碍、眼球震颤、帕鑫森综合征等。
本病脑脊液压力仍有周期性增高,因而脑室扩大,故治疗仍采用降低颅内压措施,并可行脑室-心房分流术,疗效好者可在术后数小时至数日症状好转,数周后恢复正常;差者恢复较慢,并有残留症状。
气脑造影或CT检查可见脑室扩大,以侧脑室前部为显著。侧位可见侧脑室孔处的第三脑室顶距侧脑室上缘的距离>30mm;前后位可见两侧侧脑室上缘间夹角<130~140°,提示脑室的扩大为脑积水而非原发性脑萎缩。基底诸池加宽或梗阻,脑半球表面蛛网膜下腔充盈不良或不能。
核素检查。鞘内注入131I、99Te或169Yb,定时连续头部扫描。正常人核素于数小时后进入蛛网膜下腔,12~24小时绝大部分呈带状集中于脑表上矢状窦附近,脑室内无核素进入。本病因蛛网膜下腔受阻,核素在数小时内即逆流进入脑室,且滞留长达48~72小时,而脑半球表面和矢状区则很少或无核素积聚。此法可用于与其它脑萎缩或痴呆的鉴别。