又名畸形性肌张力障碍,是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。
1.缓慢起病,多自下肢开始,扩及躯干四肢。肌张力发作性增高,以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征,近端较重,致使足部跖曲内翻,头颈和躯干呈螺旋形扭转,并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分,发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重,睡眠时消失。
2.除继发性者外,间歇期神经系统正常,少数有智能减退。
3.除原发性者(8~15岁多见)外,可因颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、药物(如氟哌啶醇)、肝豆状核变性等引起,偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。
1.病因治疗。
2.药物对症治疗,可试服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或参照帕金森病试用抗胆碱能药物。
3.药物治疗无效者可行脑立体定向手术,破坏丘脑、苍白球、黑质等组织。