原发在面神经鞘膜上的肿瘤,称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤(Schwannoma),可发生在全程面神经在一段纤维上,但以膝状节周围出现较多。1930年Schmidt首次报告,迄今世界文献上不足300例,国内报道者仅20余例。据Saito(1972年)检查600例颞骨标本中发现5例,发病率为0.8%。临床上本病少见的原因为:①肿瘤生长慢,早期无症状。②出现面瘫时易被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。③手术中肉芽性肿瘤很少送病理检查。患者多为成人,文献报告年龄最小者为4岁小儿。
全面进行面神经功能检查,如泪腺、颌下腺分泌,镫骨肌反射及舌味觉试验等,颅底及乳突X线摄片,可见面神经管道有骨质破坏,CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。
根据肿瘤的大小及位置,小者可行鼓室切开去除,大者可经耳后乳突进路切除,发生于颅底者,可经颞部颅中窝进路切除。面神经瘤虽出现面瘫多年,但面肌很少发生萎缩,如术后能进行面神经吻合或行神经移植等,其疗效比外伤性面瘫要好。据Fisch统计,术后60%的病人神经功能可恢复到原有功能的75%。
肿瘤生物很慢,长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重,面瘫出现也早且重,可以反复发作,另2/5的病人早期表现面肌痉挛,尔后转为面瘫。作者治疗一例,14年中反复面瘫4次,被误诊为贝尔面瘫,故贝尔面瘫长期不恢复者应考虑到该病的可能。Jongkees进行贝尔面瘫手术250例,发现面神经瘤4例,占1.6%。原发在鼓室段者,除面瘫外还可有耳鸣、耳聋,如原发在内听道内,则易和听神经瘤相混淆。Pulec估计,临床上诊断为听神经瘤的病人,可能有5%是面神经鞘膜瘤。