脊索瘤来自胚胎脊索的残余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内，但部分可向腹侧折入咽壁，其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力，在某些诱因的作用下，可形成脊索瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤。病理见肿瘤由典型的空泡细胞和粘液基质所组成，其特点为分叶结构，细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长，并可形成巨大空泡的合体细胞。可发生于任何年龄，以中年居多，男性多于女性。
确诊需依据病理诊断。颅底X片、颅正侧位片、CT、MRI可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处有骨质破坏及肿块阴影有助于诊断，须与咽部其他肿瘤如鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、咽颅咽管瘤等相鉴别。
以手术治疗为主，并中进行放疗。肿瘤位于颅底，手术较困难，损害较大，且易复发，可行颅外切除或行颅面联合径路切除术。
脊索瘤多位于鼻咽，随着肿瘤增大，常有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、鼾声、嗅觉减退、耳鸣、耳聋等。发生于口咽、下咽者较少，可有吞咽下不适及出现呼吸困难。肿瘤向颅内发展，可出现颅神经受累的症状。查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起，基底广，触之稍硬，表面有正常粘膜。
