呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变。棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性,细支气管可因粘液积聚而扩张,管壁轻度增厚。常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡。
临床表现类似于其他间质性肺疾病,咳嗽,活动后气急以及胸部体检时发现捻发音。常规实验室检查无帮助。胸部X线可见弥漫性细网状,或(较少见的)结节样间质性阴影,通常肺容积正常。其他特点包括支气管壁增厚,支气管血管周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。HRCT扫描常显示模糊阴影。肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍。可有残气容量的单独升高,动脉血气示轻度低氧血症。
尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。