通常仅单耳发生，持续几小时或更短时间的严重感音神经性聋。
每年约有1/5000的人患突聋(参见第82节耳聋)。尽管突然性发作提示为血管性病因(栓塞，血栓形成或出血)，类似于中枢神经系统的血管性意外，但在大量患者中有证据支持病因是由病毒感染所致。突聋倾向于在没有血管疾病证据的儿童和年轻或中年成人中发生。突聋患者的颞骨组织病理学发现，并不像那些在动物实验性栓塞形成或血管阻塞后的内耳改变所见，但近似于人的内耳病毒感染(病毒性内淋巴迷路炎)所导致的突聋，例如腮腺炎和麻疹，流感，水痘和单核细胞增多症的病毒，腺病毒及其他病毒同样可引起突发性聋。
不论因何种病毒引起，由病毒性内淋巴迷路炎引起的永久性聋者其病理结果都是相似的。耳蜗基底回的科蒂(Corti)器呈进行性损害，螺旋神经节细胞减少，个别毛细胞趋向消失，血管纹萎缩。盖膜常向上卷曲并套入胞合体。前庭膜可能萎陷并粘于基底膜。
由于外界气压的剧变或用力活动如举重，有时会发生内耳与中耳间的外淋巴瘘。圆窗或卵圆窗的瘘管导致突聋或波动性感音性聋和眩晕。在瘘管发生时，患者可感到患耳有爆炸声。联合使用声导抗测计检查耳道内的压力改变和眼震电图可验证外淋巴瘘管的存在情况。改变外耳道的压力而导致眼震可为眼震电图记录，并提示有外淋巴瘘管的存在。
症状和体征
通常是深度耳聋，但在大多数患者中听力可恢复到正常，其他一些则有部分恢复。如听力好转，多半是10～14天之内发生。耳鸣和眩晕可在初起时出现，而后者常在数天内消退。
治疗
尽管曾推荐使用血管扩张药，抗凝血剂，低分子右旋糖酐，皮质类固醇和维生素等进行治疗，但无一被证实确有疗效。因为病毒引起的炎症反应其特征是微瘀斑及血液外渗，用血管扩张药和抗凝血剂并无指征。此外，在炎性反应中，耳蜗血流已经增加到有利的程度。应用皮质类固醇药物看来是合理的，如强的松60mg/d，口服2日，然后改40mg/d，口服5～7天，此后逐步减少剂量。卧床休息是可取的。
通常，如疑有外淋巴瘘者，应行中耳手术探查，瘘管应以自体筋膜瓣进行修补。
