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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 临床专科疾病 > 血液学与肿瘤学 > 正文:134-6 异常蛋白血症所致血管性紫癜
    

异常蛋白血症所致血管性紫癜

异常蛋白血症所致血管性紫癜治疗方法 医学论坛 评论

高丙球蛋白血症性紫癜是一种主要侵犯妇女的综合征。其特点为多克隆IgG的增加(血清蛋白电泳中呈现宽底部或弥散的高丙球蛋白血症的条带),小腿上多批反复出现可触及的小紫癜,这些紫癜以后可留下小的棕色斑点。活检中可见血管炎。很多病人原有的免疫性疾病(例如SjÖgren 综合征或红斑狼疮)的表现。

冷球蛋白血症当血流经四肢皮肤和皮下组织时,血浆受冷,免疫球蛋白(即冷球蛋白)沉淀。在WaldenstrÖm巨球蛋白血症或多发性骨髓瘤(参见第140节)形成的单克隆免疫球蛋白偶尔形如冷球蛋白,似如在某些慢性传染病(丙型肝炎多见)中形成的IgM与IgG混合的免疫复合物。冷球蛋白血症可导致小血管损伤而产生紫癜。冷球蛋白血症诊断方法:使血液在37℃凝结,将分离出的血清放置在4℃下24小时,然后检查血清中的凝胶或沉积物,即可查出冷球蛋白。

高血粘度Waldenstr om巨球蛋白血症患者由于血浆IgM浓度显著增多而致血液粘滞性过高,也可引起紫癜或其他形式的异常出血(例如大量鼻衄)。

淀粉样变性(参见第18节)时,皮肤和皮下组织中的血管内有淀粉样物沉积,可增加血管脆性并出现紫癜。若在一个非血小板减少性病人,在眶周出现紫癜或皮肤受到轻微抚捋后出现紫癜,应考虑其患有淀粉样变性。在某些患者发生凝血障碍,则显然是由于淀粉样物质吸附凝血因子Ⅹ的缘故。

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