血小板减少症指血小板数低于正常范围14万～40万/μl。
血小板减少症可能源于血小板产生不足，脾脏对血小板的阻留，血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1)。无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血，胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手术后大量出血。胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病，参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血)。
诊断
必须彻底弄清病人的服药史，以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物。约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少)，为保持动静脉输注导管通畅，即使应用极少量肝素冲洗，也可发病。其他药物较少诱发血小板减少症，例如奎尼丁，奎宁，磺胺制剂，口服抗糖尿病药，金盐以及利福平。
病史中还有很重要的内容，病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛，雷诺氏现象，不明热)；提示血栓性血小板减少症(见下文TTP-HUS)的体征与症状；10天之内输过血提示可能是输血后紫癜，大量饮酒提示酒精所致血小板减少症。5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症。由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症，可与特发性血小板减少性紫癜症(见ITP)相鉴别；由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史。
体检对诊断亦很重要：(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热，而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热。(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜，与药物有关的免疫性血小板减少症，血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大；而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及，继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此。(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义，如蜘蛛痣，黄疸和肝掌。(4)妊娠末期常引起血小板减少症。
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查，同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2)。若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血)，止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的。骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常，有本检查适应证。本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息，并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在。抗血小板抗体检查临床意义不大。若患者病史或检查提供HIV感染危险依据，应对其进行HIV抗体检查。
治疗
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变，需迅速鉴别病因，若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体，造成疗效的降低，因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗，则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少，则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数＜10000/μl)。
特发性(免疫性)血小板减少性紫癜
特发性(免疫性)血小板减少性紫癜为不伴全身性病变的出血性疾病，成年患者表现为慢性型，而儿童患者常是急性型并有自限性。
成年特发性(免疫性)血小板减少性紫癜(ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体)；而儿童患ITP时，是由病毒抗原激发了抗体的合成。该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应。
诊断
除了瘀斑，紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外，体检结果均为阴性。外周血检查结果，除血小板数目减少外，均属正常。骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外，其他亦属正常。
治疗
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg)。如有效，血小板计数将在2～6周内恢复正常，然后逐步递减皮质类固醇。但大多数病人的疗效不够满意，或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发。脾脏切除可使50%～60%病人得到缓解。对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人，使用其他药物的疗效尚未证实。由于慢性ITP病程长，同时慢性ITP患者死亡率低，而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡。应用合成的雄激素(达那唑)，或使用硫唑嘌呤，长春新碱，环磷酰胺，或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致。
对ITP伴致死性出血的患者，可使用免疫球蛋白静注(IVIg)，这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用。IVIg剂量1g/kg，1天或连续2天。患者血小板数常可在2～4天内上升，但仅维持2～4周。大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天，可使血小板数迅速上升，且费用略低于IVIg。对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板。由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效，因而对ITP患者不应预防性输注血小板。
患儿治疗与成人相反。使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数，但不能改善临床结果。由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复，有时推荐单用支持疗法。对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6～12个月，这由于无脾患儿增加了严重感染的危险，即使患病经年累月，大多患儿可自发性缓解。医学 全在.线提供www.med126.com
其他免疫性血小板减少症
感染HIV患者可有ITP相同的临床表现，然而HIV试验阳性。这些患者对皮质类固醇有效，除非血小板数降至30000/μl以下，一般不予使用，因药物可进一步抑制免疫功能。大多数患者使用抗病毒药物治疗血小板减少有效。
其他可引起类似ITP的血小板减少症的疾病有继发于胶原性血管疾病(例如系统性红斑狼疮)或淋巴细胞增生性疾病的血小板减少症。皮质类固醇和脾切除对于这些类型的血小板减少症通常有效。输血后紫癜除了在最近7到10天有输血史外，其临床表现也与ITP相似。病人通常是妇女，缺乏大多数人都存在的血小板抗原(PLA-1)。供血中的PLA-1-阳性血小板激发产生抗-PLA-1抗体，这些抗体能与病人自身的PLA-1-阴性血小板起反应。所发生的严重的血小板减少症，要持续2～6周始缓解。药物有关的免疫性血小板减少症(如奎尼丁和奎宁诱发ITP)，除有服药史外，症状与ITP相同。停用药物后，血小板计数在1～7天内开始回升。而金盐所引起的血小板减少症却是例外，因为注入的金盐可在体内保存许多星期。
肝素诱发血小板减少症
肝素诱发血小板减少症是药物相关抗体所致的最重要的血小板减少症。本病发生于5%接受牛肝素，以及1%接受猪肝素治疗的患者中。本病患者偶尔发生致死性动脉血栓形成(如肢体动脉血栓性闭塞，脑卒中，急性心肌梗死)。
血小板减少是由于肝素-抗体复合物与Fc受体(血小板表面)结合所致。由血小板α颗粒分泌的血小板因子4(一种正电荷和强力的肝素结合蛋白)使肝素集中于血小板和内皮细胞表面，此外血小板因子4-肝素复合体是主要的抗原，血小板团块形成导致血管阻塞。
在诱发血小板减少的任何患者，应停用肝素。由于临床已证实肝素5天疗法足以治疗血管栓塞，并且由于大多患者在使用肝素同时开始口服抗凝剂，因而肝素常可放心停用。实验室检查无助于临床判断。
非免疫性血小板减少性紫癜
由于增大的脾脏对血小板的阻留而引起的血小板减少症，可见于各种发生巨脾的疾病(如脾功能亢进，参见第141节)。晚期肝硬化有充血性巨脾的病人，其血小板减少是可预料的。与免疫性血小板减少症相反，血小板计数通常不低于30000/μl，除非疾病引起巨脾而同时又造成骨髓产生血小板功能的损害(如伴有骨髓外化生的骨髓纤维变性)。因而脾阻留引起的血小板减少症在临床上常不严重。此外，在注入肾上腺素或在应激时，有功能的血小板可从脾脏释放出来。脾切除可纠正血小板减少，然而除非患者需反复输入血小板，否则无手术指征。
革兰氏阴性细菌脓毒症的病人常发生血小板减少症，严重性常与其感染程度相当。其血小板减少的原因有多种：弥散性血管内凝血，附着在血小板上的免疫复合物的形成，补体的激活以及血小板在受损内皮表面的沉着。
成人呼吸窘迫综合征病人(参见第67节)也可有血小板减少，可能是因血小板沉积在肺部毛细血管床而发生的。
血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征
血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征为急性严重性疾病。有松散的纤维蛋白条索沉着在众多的小血管内，损伤流过的血小板和红细胞导致血小板减少和微血管病性溶血性贫血。
在众多小血栓中血小板消耗也造成血小板减少。尽管血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征HUS通常被认为是不同的，然而其区别仅在于肾功能衰竭的程度上的差异，诊断与治疗是相同的。
症状，体征和诊断
TTP-HUS是一种急性有潜在致死性的疾病，其特点为：(1)严重血小板减少，(2)血涂片中见碎裂的红细胞(头盔状细胞，三角形红细胞，形状扭曲的红细胞)伴溶血的证据(Hb水平降低，幼红细胞增多，网织细胞数增高，血清乳酸脱氢酶水平增高)，(3)急性肾功能衰竭，(4)发热，(5)多脏器有表现不一的局部缺血性损伤。临床表现包括中枢神经系统症状(神志模糊和昏迷)；程度不一的黄疸(由于溶血同时又有肝细胞受损，直接和间接胆红素均可升高)。蛋白尿，血尿和急性肾功能衰竭。也可有腹痛以及心肌受损所致的心律改变。这些症状与累及多个器官血管的特有病理损伤有关。这种多器官的血管病损-轻度的血小板-纤维蛋白血栓(血管壁内和周围没有如血管炎的粒细胞浸润的表现)主要局限于小动脉与毛细血管交接处。这被称为血栓性微血管病。
除了伴随肠出血性大肠杆菌O157和与产生志贺毒素有关的细菌的儿童流行性疾病(典型的称为HUS)常自发性缓解并不需要血浆置换以外，TTP-HUS各种临床综合征是难以区别的。虽然在某些病人有明确的病因(如奎宁过敏)或伴发情况(如妊娠)(表133-3)，但在大多患者突然和自发性发作并无明显病因。通过在这些疾病和其他病变(如硬皮病，恶性高血压，急性肾同种移植物排异)的肾活检证明存在同样的血栓性微血管病，这强调了TTP-HUS与相关综合征(如惊厥前期)是不可能加以区分。
预后和治疗
TTP-HUS除少儿流行病以外，不经治疗几乎总是致命的。70年代引入的血浆置换疗法显著改变本综合征的预后。目前80%患者获完全恢复。血浆置换疗法每日持续直至疾病活动的证据消失，疗程可能需几天到几个星期。一般也给予皮质类固醇。有些病人使用抗血小板药(例如大剂量的双嘧达莫和阿司匹林)，但疗效可疑。对患者必须认真随访几年；大多数病人TTT-HUS仅为一次性发作。然而，也可多次复发，此时需再度血浆置换疗法。
