诊断
必须区分原发性癫痫与症状性癫痫。局灶性痫性发作或发作后出现局灶性症状都提示脑内有局灶性结构性病变存在;全面性痫性发作则以代谢性病因更为可能。在新生儿中,痫性发作的类型对判断结构性与代谢性病因起不到帮助作用。
病史记录应包括发作目击者提供的一次典型发作的具体描述,发作的频率以及最长与最短的发作间歇期。要查问以往有无头部外伤史,感染病史或中毒史,并对获得的信息加以评估。惊厥性疾病或神经系统疾病的家族史具有重要的意义。
如果新发病的惊厥发作伴有发热与颈项强直,应怀疑脑膜炎,蛛网膜下腔出血或脑炎。有指征作腰穿脑脊液检查。如惊厥发作伴有局灶性脑部症状和体征,应考虑脑肿瘤,脑血管疾病或脑外伤后遗的病灶。在成人中,即便是全面性痫性发作也要引起警惕,仔细检查有无未被疑及的脑部局灶性病变。
适当的辅助检查包括脑电图与血清糖,钠,镁和钙的测定。如果脑电图有局灶性异常,血清生化检查有异常,或者惊厥发作是在成人期发病,应有指征作MRI检查。若怀疑感染性疾病则应作腰穿。
在原发的全面性强直-阵挛性发作病例中,在发作间歇期脑电图上特征性的发现是对称性的光波或每秒4~7周慢活动的阵发性发放。在继发的全面性痫性发作中,可发生局灶性的痫样放电。在失神发作中可见到3周/秒的棘-慢波。在起源于颞叶的复杂性部分性癫痫病例中,可有发作间歇期的颞叶痫性灶(棘波或慢波)。因为30%的癫痫病例在发作间歇期所作的脑电图可以表现正常,所以一次正常的脑电图不能排除癫痫。在第一次脑电图正常的病例中,在剥夺睡眠后进行第二次睡眠脑电图记录,则其中一半病例会显示出痫性异常。在罕见的情况下,反复的脑电图检查都正常,只能依靠临床证据作出癫痫的诊断。
预后
通过药物治疗,在1/3病例中可以使发作完全消失,在另外1/3病例中可使发作频率大为降低。在发作控制良好的病例中,大约2/3病例可以最终停用抗痫药物而无复发。
大多数癫痫患者在发作间歇期神经功能都正常,虽然抗痫药物的过度应用可以造成反应迟钝。进展性精神状态的衰退通常是与引起癫痫发作的基本病因有关。左侧颞叶癫痫可伴发语言记忆障碍;右侧颞叶癫痫可引起视觉空间记忆障碍。预后最好的是没有查到脑部病变的病例。
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一般原则 治疗目标主要是控制痫性发作。在症状性癫痫中,还应对病因进行可能的对因治疗。
应该鼓励病人继续从事正常的生活。建议适当的体育锻炼;甚至可以允许病人参加游泳与骑马运动,但要有防范意外的措施。美国大多数州政府管理驾驶执照的机构在病人保持1年无癫痫发作之后允许其恢复驾驶。应鼓励其参加各种社交性活动。饮酒应减少至最低程度。可卡因和若干其他非法药品都能激发癫痫发作。
应该教育病人的家属对待病人要保持通情达理的态度。不要过分的保护,而是应该予以积极的富有同情心的支持,以减少自卑感觉,自我感觉过敏及其他情绪障碍的产生;应该强调要防止因病致残。极少有住院监护的需要,只有对一些智能明显减退,或发作频繁,行为凶暴,且不能为药物治疗所控制的病例才建议住院监护。
当一次急性发作时,应防止意外性损伤的发生。不要试图去防止舌头被咬伤,此举反而有可能损伤牙齿。将手指伸进病人口中去将舌头弄平是既危险而又无此必要。应将病人颈部的衣着松开,在其头下放一个枕头。设法使病人保持侧卧位,以防止分泌物等被误吸入气管。在取得病人同意后,可以对有责任性的同事进行一些急救培训,以便病人万一在工作单位里发生癫痫发作时可以作一些急救处理。
对已知的病因或激发因素应设法消除。应检查是否有脑部进展性结构性病变(如肿瘤或脓肿),如有病变应及时治疗。在结构性病变得到肯定的治疗以后,通常还需要持续的药物(例如抗惊厥药物)治疗。如有其他的躯体疾病(如全身性感染,内分泌异常)也应予以治疗或纠正。
伴有颅骨骨折,颅内出血,局灶性神经功能障碍或遗忘症的头部外伤,在25%~75%病例中,会引起外伤后癫痫。在头部外伤后应用抗惊厥药物作预防性治疗,可减少在外伤后最早的数周内发生早期外伤后惊厥发作的机会,但对在外伤后数月或数年发生的永久性外伤后癫痫则不起预防作用。
药物治疗 没有单独一种药物可以控制所有各种类型的癫痫发作,不同的病人需要不同的药物。很少有病人需要同时应用多药治疗。应根据病人的癫痫发作类型选择最恰当的一种首选药物,开始剂量可相对小一些,在一周左右递增至标准的治疗剂量。在应用标准治疗剂量1周左右以后,测定药物的血浓度,观察是否已达到有效的治疗血浓度。如果仍有癫痫发作,可逐步小量提高每日用药剂量。如药物血浓度已达到中毒水平,或已出现药物中毒临床症状,而癫痫发作仍未控制,可以加用第二个抗痫药物,同样要谨慎避免引起药物毒性作用。抗痫药物相互之间的交叉作用可干扰它们的代谢降解速度。逐渐将第一个无效的抗痫药物撤掉。一旦发作得到控制,抗痫药物必须不间断地连续应用直到保持一年全无发作。这时候,可以考虑停止药物治疗,因为2/3病例在停药后保持不再发作。静止性脑病或结构性脑部病变的存在增加停药后癫痫发作复发的危险性。如果病人的发作一开始控制就比较困难,或停药后重又有复发,或因有重要社会原因必须防止任何时候出现发作的可能,则应无限期地接受药物治疗。
可供长期使用的最有效的一些抗痫药物,以及儿童与成人的应用剂量见表172-3。一旦对病人用药后的反应已有掌握,则不必反复去测定药物血浓度,后者的随访价值已不大,对临床病程的随访更为实用。有的病人药物血浓度较低却已经出现临床毒性症状;而另有一些病人虽然其药物血浓度已达中毒水平却能耐受而无毒性症状。
治疗全身性强直-阵挛发作,苯妥英钠,卡马西平或丙戊酸盐均可作为首选药物。在成人中,苯妥英钠每天的总量可以分次口服,或临睡前一次顿服。如仍有发作,每天总量可提高至500mg,但要有药物血浓度监测。在应用较大剂量时分次服药可有助于减少毒性症状。
治疗部分性癫痫发作,开始时可应用卡马西平,苯妥英钠或丙戊酸盐。若应用上述药物剂量较高而仍不能控制发作,可以加用卡巴喷丁,拉莫三嗪或托吡酯。