肺源性心脏病是右心室增大继发于能引起肺动脉高压的肺部疾患(如内在的肺血管病，胸廓异常，通气受抑制)。
肺源性心脏病(肺心病)不包括继发于左心室(LV)衰竭，先天性心脏病或获得性心瓣膜病的右心室(RV)增大。常为慢性，但也可能是急性的和可逆性的。
病因学
急性肺心病常常是大面积肺栓塞引起的，但通常以慢性阻塞性肺部疾病(COPD)病人的慢性肺心病的急性可逆性的恶化的形式出现，常发生在急性呼吸道感染期间。慢性肺心病的常见原因是COPD(慢性支气管炎，肺气肿)，较少见的原因有手术或创伤引起的肺组织广泛丧失，慢性不消散性肺栓塞，原发性肺动脉高压，肺静脉闭塞性疾病，硬皮病，引起肺弥漫性间质纤维化的疾病，脊柱后侧凸，伴肺泡通气不足的肥胖，累及呼吸肌的神经肌肉疾病以及特发性肺泡通气不足。
发病机制
肺心病直接由导致肺动脉高压的肺循环的改变引起，肺动脉高压使RV排空的机械负荷(后负荷)增加。肺动脉高压(也见于原发性肺动脉高压)可由血管床面积的不可逆减少引起，例如主要影响肺血管的疾病(如栓塞，硬皮病)或大块肺组织的丧失(如肺气肿或手术)。
然而，引起肺动脉高压的最重要的机制是肺泡低氧。后者是由于局部灌注良好而通气不足或肺泡通气广泛的减少所致。不管急性还是慢性，肺泡低氧都是肺血管收缩的强力刺激因子。慢性肺泡低氧也促使肺小动脉平滑肌的肥厚，这些肥厚的血管对后来的急性缺氧反应活跃。高碳酸血症性酸中毒加重了肺血管收缩。慢性缺氧时，血粘度的增加及心排血量增加也可加重肺动脉高压，血粘度增加由继发性红细胞增多引起。然而，肺毛细血管压力升高本身并不参与肺心病的肺动脉高压的发病机制，低氧血症和酸中毒通常可加重独立的左心室病变，如左心衰竭诱发肺水肿，可加重呼吸功能不全。
症状，体征和诊断
任何具有上述基础病因之一的病人均应怀疑肺心病。劳力性呼吸困难是肺动脉高压最常见的症状；有些病人用力时发生晕厥或疲乏，胸骨后绞痛常见。体征包括胸骨左缘收缩期抬举性搏动及肺动脉瓣区第二心音响亮，可出现功能性三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全的杂音。这些右心室扩大的征象在急性肺心病病人出现早，而且易见。胸部X线显示RV及近端肺动脉扩张，而远端动脉变细。RV肥厚的心电图证据与肺动脉高压的程度相关性很好。RV奔马律(S3及S4)，颈静脉怒张(a波明显，除非有三尖瓣反流存在)，肝脏肿大和水肿可见于RV衰竭病人。www.med126.com
超声心动图或放射性核素对LV和RV功能的评价有重要价值。动脉血气分析有助于诊断，因左心室衰竭时除非有明显肺水肿，一般不会出现明显的低氧血症，高碳酸血症和酸中毒。由于肺过度膨胀和肺大泡可引起这些病人的心脏移位，体检，X线和心电图可能都是RV增大相对不敏感的指标。
肺高压的诊断可能需要右心导管检查。超声心动图测定右心室收缩压是最好的无创性方法。
对于肺实质性疾病引起的肺心病，原发病的临床表现常遮盖了肺心病的表现。主要的症状和体征(呼吸困难，咳嗽，发绀，喘息)同样也见于左心衰竭，需进行无创性检查加以鉴别。
治疗
原发性肺部疾病的治疗已在第6章讨论，对右心衰竭的治疗上面已讨论。
曾建议低氧性肺心病进行放血术，但他降低血粘度的益处可能比不上对血液携氧能力的下降的影响，而且低氧性肺心病少有真正的红细胞增多症。洋地黄对低氧性肺心病无效，用洋地黄和血管扩张剂而症状得以改善的许多病人可能都有临床上被掩盖着的LV功能障碍。利尿剂可改善低氧性肺心病的肺内气体交换，可能是减少了肺部血管外的液体积聚。然而，强力地使用利尿剂可引起代谢性碱中毒，后者减弱了二氧化碳作为呼吸刺激因子的效力，应用利尿剂时应细心地补充丢失的钾和氯。
持续给氧能降低肺动脉高压，防止低氧病人的红细胞增多症和降低死亡率。肺血管扩张剂(如肼苯哒嗪，钙拮抗剂，一氧化氮，前列环素)尚未证明有效。慢性肺心病病人静脉血栓栓塞的危险性增加，长期抗凝治疗可使之减少。
