原发性肾脏血尿-蛋白尿综合征是一组通常以反复发作的肉眼血尿，轻度蛋白尿和肾小球改变为特征的疾病。
IgA肾病，最重要的原发性肾脏疾病。发生在各个年龄，但以儿童和年轻人最常见。其中男性发病率为女性的6倍，黑人中少见。与所有原发性肾小球疾病相比，它的流行率在美国为5%，南欧和澳大利亚为10%～20%，亚洲为30%～40%。其他疾病亦可表现为无症状性血尿-蛋白尿综合征(表224-6)。
发病机制
约50%反复发作肾性血尿的病人，表现为明显的系膜区IgA沉积。约一半的病人血清中IgA升高。T细胞亚型改变已有报道。
有证据显示IgA肾病发病是由于系膜区多聚IgA-抗原复合物的产生增多或清除减少，并激活经典补体途径。多聚IgA可能起源于富含IgA的粘膜表面。
症状，体征和实验室检查
最常见的表现是持续性或反复发作肉眼血尿(儿童中90%)或无症状性镜下血尿伴轻度蛋白尿(非肾病范围)。血尿可以是轻度或严重但通常是异形的，蛋白尿发生有时不伴血尿。尽管当尿异常首次被检测到时许多病人并非真正的无症状，但与肾脏有关的症状很少。
肾功能最初正常，但症状性肾脏疾病可能发生。一些病人表现为急性或慢性肾衰，严重高血压或肾病综合征。原发性肾脏血尿-蛋白尿综合征通常发生在发热粘膜(上消化道，窦道，肠道)疾病后1～2天，因此与急性肾炎综合征易混淆，除非血尿起病与发热性疾病同步并伴有腰痛。典型的是轻度蛋白尿(＜1g/d)，但在≤20%的IgA肾病病人中可发生肾病综合征。镜下血尿总有，通常为异形红细胞，但红细胞管型不常见，至少在开始时是这样。尿中排泄repligen和IL-6增多，血清肌酐和补体浓度通常是正常的，但IgA浓度常增高。血清IgA-纤维连接蛋白复合物可能增多，但这项发现价值还未确定。高血压在诊断时不常见。www.med126.com
诊断
肉眼血尿是IgA肾病和Alport综合征的常见特征，而持续性镜下血尿在薄基底膜肾病中更多见。系膜增生性肾小球肾炎的肾小球损伤以不同程度的系膜细胞增生或系膜基质增宽为特征。通常免疫复合物在系膜区沉积可测到。许多其他特征性的家族遗传性，免疫性和感染性疾病(表224-6)与此形态学描述相符。
IgA肾病可借助肾活检组织免疫荧光检查与其他导致原发性肾性血尿的疾病鉴别，发现IgA和C3在增宽的系膜区颗粒状沉积伴局灶节段增生或坏死性损害。然而，系膜区IgA沉积亦可发生在其他疾病(如过敏性紫癜，慢性酒精性肝硬化)。
预后和治疗
IgA肾病通常进展缓慢，15%～20%的病例10年内出现肾功能不全和高血压，20年后25%的病人进展至终末期肾衰。当IgA肾病在儿童时诊断，预后通常较好。然而，持续性血尿总会导致高血压，蛋白尿和肾功能不全。起病时年龄较大，高血压，持续大量蛋白尿，无反复发作肉眼血尿，血清肌酐水平上升，晚期肾小球硬化或新月体形成和小管间质疾病是预后不良的表现。
治疗不是很有效，对于预后差的病人仍需进行。大剂量鱼油，小剂量华法林和双嘧达莫联合使用，最大耐受剂量的ACE抑制剂可能延缓终末期肾衰的发展。其他对于儿童和年轻人，其初始肾功能正常者可能有效的治疗为小剂量，长期，隔日用强的松。对于RPGN者静脉应用免疫球蛋白或血浆置换。环孢素，细胞毒性药物-强的松联合和抗生素是无用的。
尿毒症治疗将在第222节慢性肾功能衰竭中讨论。尽管常有IgA肾病复发的免疫学证据，肾移植成功。长期肾脏科随访是必要的。
