尽管尸检证据提示60%～80%患有硬皮病的病人有肾累及，但临床上较少病人有明显的疾病表现。然而，约50%有肾功能不全的一些体征(如轻度蛋白尿，血浆肌酐轻度升高，高血压)。肾脏疾病发生的危险性在黑人，伴弥漫性，急速进展性皮肤受累的病人，和那些应用大剂量皮质类固醇激素者较大。
硬皮病肾危象是硬皮病肾病的一种不良并发症，发生于10%～15%的病人，通常在硬皮病诊断5年内发现。肾衰占硬皮病死亡的40%。
病理学
闭塞性动脉损害主要影响小叶间动脉和肾小球。急性期可见纤维蛋白血栓和纤维蛋白样坏死。随着疾病的治愈，血管壁出现粘液样内膜增厚和同心圆洋葱皮样增厚，与恶性高血压性小动脉性肾硬化和溶血性-尿毒症综合征中观察到的改变相似。
症状，体征和并发症
硬皮病肾累及可包括轻度蛋白尿伴少量细胞或管型，中至重度高血压和氮质血症。在约50%的硬皮病病人中，至少可出现其中一个体征，但它可能是同时存在的发现。镜下血尿会发生。
硬皮病肾危象是一个内科急症，常先出现皮肤病的急速进展。所有伴弥漫性皮肤病的病人应在诊断硬皮病后的最初5年中每4个月评估一次血清肌酐浓度和蛋白尿定量。肾衰的迅速发生是诊断的主要指示。www.med126.com
诊断和治疗
硬皮病的肾外发现(如胃肠道或肺疾病，特异性自身抗体)和近期开始的严重高血压和进行性肾衰高度提示硬皮病肾病。肾活检不能明确诊断，因为血管损害不能与血栓性微血管病的其他形式区别(如恶性高血压性小动脉性肾硬化，血栓性血小板减少性紫癜---溶血性-尿毒症综合征，放射性肾炎，慢性移植排斥，狼疮抗凝物质)。
因为硬皮病肾病是双侧肾内动脉狭窄的一种形式，在一些病人应用ACE抑制剂血浆肌酐会升高。因此，建议在治疗初期严密监测血浆肌酐。单用ACE抑制剂如血压控制不够，可加用双氢吡啶类钙拮抗剂(如非洛地平，氨氯地平)。
发生ESRD的病人可以腹膜透析或血液透析成功地治疗，尽管外周血管疾病可能限制后者的血管通路。肾移植常受限制，因为肾外表现的严重性和有20%的复发率。
在硬皮病肾危象中，控制血压高达70%的病人血压控制可稳定或改善肾功能，如果在血管损害不可逆前开始。ACE抑制剂是选择的药物，在约90%病人中有很好的效果，进行性肾功能不全的机会少，1年的生存率改善。如果硬皮病肾危象不治疗，在1～2个月内可出现晚期肾衰。
