肾盂，肾盏以及输尿管的肿瘤在组织学上是类似的(例如，常为移行细胞，有时是鳞状细胞)。血尿是主要征象，堵塞时可发生绞痛。静脉尿路造影或逆行肾盂造影发现充盈缺损时即可提示该诊断。CT可能有助于把透光性结石与肿瘤或血块区别开来以及有助于病变分期。细胞学检查可以确诊。输尿管镜和肾镜对检测较小的或低分化的肿瘤有帮助。
肿瘤局限且可手术者预后良好。应定期进行膀胱镜随访检查，因为肿瘤倾向出现于膀胱，如早期发现可电灼，经尿道切除或滴注治疗。
治疗通常是施行根治性肾输尿管切除术，包括膀胱的袖套状结构。有时可行输尿管部分切除术(如远端输尿管肿瘤，肾功能减退，独肾时)。
