大量的反复咳血通过栓塞支气管动脉治疗。
药物治疗 口服糖皮质激素的指征包括有长期支气管炎的婴儿和顽固性支气管痉挛的患者，过敏性支气管肺曲霉菌病以及炎性并发征(如关节炎和脉管炎)。长期隔日使用糖皮质激素治疗可以减缓肺功能的下降，但由于糖皮质激素的副作用不主张作常规使用。接受糖皮质激素治疗的病人需严密观察有无碳水化合物代谢异常及生长迟缓的情况。
布洛芬(Ibuprofen)，的剂量应使血浆药物浓度高峰达到50～100μg/ml，连续几年，显示有延缓肺功能下降的作用，尤其对5～13岁的儿童。适宜的剂量必须根据药代动力学研究进行个体化。
抗生素用于有症状的患儿，应该根据细菌培养和药物敏感试验结果处理呼吸道病原菌。对葡萄球菌选择使用耐青霉素酶的青霉素类，(例如邻氯青霉素，双氯青霉素)或头孢菌素。由各种细菌引起的慢性，迁延性肺部感染可单独或联合使用红霉素，氨苄青霉素，四环素，TMP/SMZ，偶尔也用氯霉素。环丙沙星对抗假单胞菌有效。对严重的肺部病变，尤其是有假单胞菌移植的病人，应接受胃肠道外抗生素治疗，通常都需住院但一些仔细筛选的病人也可在家安全治疗。经静脉联合使用氨基糖苷类(妥布霉素，庆大霉素)与抗假单胞杆菌青霉素。也可经静脉给予头孢菌素和抗假单胞杆菌效果较好的单菌株血清氨基糖苷类，应监测药物浓度并调整剂量，使药物浓度高峰达到8～10μg/ml(11～17μmol/L)，低谷小于2μg/ml(＜4μmol/L)。妥布霉素或庆大霉素的初始剂量是7.5～10mg/(kg.d)，分3次给药，但为了达到适当的血浆浓度，剂量可更大(每天10～12mg/kg)。由于肾脏清除率增加，因而也需要加大某些青霉素的剂量以达到适宜的血浆浓度。治疗肺部感染的目的是改善临床症状，因此不需要连续地使用抗生素。然而有些肺部病变反复恶化的迁延性患者，可能需要长期使用抗生素。对有适应证的病例长期雾化吸入妥布霉素治疗可能有效。
三唑核苷雾化吸入疗法，可用于呼吸道合胞病毒感染的婴儿。
有右心衰竭症状的患者应使用利尿剂，限制盐以及氧疗。
外科治疗 内科治疗无效的局部支气管扩张或肺不张，鼻息肉，慢性副鼻窦炎，门脉高压引起的食道静脉曲张出血，胆囊病变，内科不能复位的肠扭转或肠套叠造成的肠梗阻等有外科治疗的指征。终末期肝病作肝移植已取得成功。晚期心肺疾病患者作心肺移植和双肺移植也已取得成功。
