网站首页
开云app安装不了怎么办
药师
护士
卫生资格
高级职称
住院医师
畜牧兽医
医学考研
医学论文
医学会议
开云app安装
网校
论坛
招聘
最新更新
网站地图
您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 临床专科疾病 > 儿科学 > 正文:269-13 遗传性果糖不耐受
    

遗传性果糖不耐受

遗传性果糖不耐受治疗方法 医学论坛 评论

遗传性果糖不耐受为常染色体隐性遗传。在最早报道这种疾病的瑞士,发病率是1/20000。摄入极少量的果糖或蔗糖(水解产生葡萄糖和果糖)引起低血糖症,出汗,震颤,头晕,恶心,呕吐,腹部疼痛,并且可能惊厥,昏迷。长期摄入果糖可以引起近侧肾小管酸中毒并伴随尿中磷酸和葡萄糖丢失,肝硬化以及神经退化。

婴儿期,果糖摄入后不久有症状发生可提示诊断。通过肝脏活检,显示有酶的缺乏,以及经静脉注射果糖250mg/kg,5~40分钟后血糖下降可以确诊。当证实有血糖下降时应立刻静脉注射葡萄糖。通过直接的DNA分析可以诊断和确认基因突变的杂合子携带者。

治疗是去除饮食中的果糖(主要在甜水果中),蔗糖,山梨醇。避免含糖的糖果和水果可以不发生龋齿。果糖引起的低血糖症用葡萄糖治疗。

关于我们 - 联系我们 -版权申明 -诚聘英才 - 网站地图 - 医学论坛 - 医学博客 - 网络课程 - 帮助
医学全在线 版权所有© CopyRight 2006-2026,
浙ICP备12017320号
百度大联盟认证绿色会员可信网站 中网验证
Baidu
map