幼年型类风湿性关节炎

幼年型类风湿性关节炎是开始于16岁或以前的关节炎。

幼年型类风湿性关节炎(JPA)与成人RA相似(参见第50节)，本病倾向于影响大和小关节并且可能干扰生长和发育。小下颌(后削颌)就是由于下颌骨生长受影响的结果。

症状和体征

全身型(Still病)发生在约20%的患者中，常发生高热，皮疹，脾肿大，全身淋巴结肿大，浆膜炎和中性粒细胞显著增多以及血小板增多。这些症状有时出现在关节炎之前。类风湿因子和抗核抗体缺乏。

少发性关节炎型发生在约40%的患者中，常见于女孩。受累儿童75%以上出现抗核抗体。这些患者中将近20%发生慢性虹膜睫状体炎，虹膜睫状体炎常常无症状，只有通过定期的裂隙灯检查才能发现。还有一小组受累的大龄男孩，许多具有HLA-B27抗原。这些男孩中的大多数以后发展成一种血清反应阴性的典型的强直性脊椎炎的表现：僵硬的脊椎炎，炎性肠病，牛皮癣样关节病，或Reiter综合征。

多发性关节炎型发生在其余的40%的患者中，并且常类似于成人RA。类风湿因子常为阴性，但一些患者，大部分是青春期女孩，类风湿因子可以是阳性。

预后和治疗

总的预后一般比成人RA好，50%～70%的患者可获得完全缓解。多发性关节炎型患者和类风湿因子阳性患者的预后较差。

治疗与成人类似，在美国因为考虑到Reye综合征(参见第265节)，以及其他的NSAID药物很有效，很少使用阿司匹林。

NSAID中的萘普生，布洛芬以及消炎痛治疗效果最好。萘普生和消炎痛的剂量和以上的风湿热给药剂量相同。布洛芬剂量每天20～40mg/kg，分4次给药。

如果用阿司匹林，只有用抗炎效果的大剂量的阿司匹林才有效(每日80～130mg/kg)。当水杨酸盐大剂量应用时，应检测血清水杨酸浓度，以维持非毒性的治疗浓度［20～30mg/dl(1.45～2.15mmol/L)］。AST水平可能升高，但停用阿司匹林即可恢复正常。除了治疗严重的全身性疾病，一般可以避免全身性的使用皮质类固醇。生长迟缓，骨质疏松，骨坏死是儿童长期使用皮质类固醇的主要危害。可以在关节内使用皮质类固醇，并根据受累关节的大小调节剂量。在治疗多关节病时，甲氨蝶呤和羟基氯化喹啉是有用的二线药物。实验室监测甲氨蝶呤致骨髓抑制的副作用和肝脏毒性，包括CBC，AST，ALT以及白蛋白。用羟基氯化喹啉必须检查视野。偶尔，可以使用磺胺舒喘灵，尤其是怀疑有脊椎强直的病例。肌内注射金和青霉素已很少用(用金复合物治疗RA，在第50节风湿性关节炎中讨论)。

锻炼，使用夹板及其他支持措施有助于防止关节挛缩变形，各种适宜的器具都有帮助。

应进行眼科检查以便发现无症状的虹膜睫状体炎，检查的频率取决于发病的危险性(参见第98节)。一个最近诊断为少发性关节炎型的患者应每3～4个月检查一次，而一个多发性关节炎型患者应每6个月检查一次，这样可以尽早开始治疗，包括应用皮质类固醇滴眼液和散瞳药。