左心室发育不良综合征是严重的左心室发育不良。
出生后2～3天内表现健康的新生儿突然出现严重的心力衰竭伴有肢体脉搏细弱不能触及和体循环血流灌注极度减少，常提示患有主动脉瓣或二尖瓣闭锁，此时体循环血流通过动脉导管灌流全身，当导管闭合时，心血管系统将发生萎陷。心影增大，肺静脉瘀血，心电图示膈面Q波消失或左前壁R波直立提示左心室功能丧失。上述表现均有力地支持诊断。而超声心动图则能对左心室结构发育不良的严重程度给予确诊。最新的手术方法，如Norwood术(一种通过多阶段的分期手术以改变右心结构，使之具有左心功能)，明显地增加疗效。
