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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 内科诊疗 > 呼吸内科疾病 > 正文:特发性肺纤维化
    

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化治疗方法 医学论坛 评论

概述:

特发性肺纤维化,亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。

症状表现:

以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状,体力衰弱,可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度、偶有痰血。体检:呼吸浅速,两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音。50%患者有杵状指(趾)和紫绀。晚期病例右心受累,显示肺心病症状和体征,最后多死于呼吸、循环衰竭。

诊断依据:

早期虽有呼吸困难症状,但X线胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。

治疗:

在急性病例用糖皮质激素,通常泼尼松0.5-1mg/kg·d,分3次服用,1-2个月,待主观和客观指标(X线和肺功能)达最佳水平,不断继续好转时,逐渐减量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,维持2个月,再减至20mg/d,分两次服用2-3个月。20mg/d后每次减量2-5mg。最后维持量为5-7.5mg/d,空腹一次服用, 疗程不少于1年。但在治疗期间,要注意并发肺结核,应及时诊治。老年病人,发绀、杵状指、低氧血症,胸片示广泛肺纤维化,蜂窝肺者,只对症治疗,吸氧,不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者,可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素,故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。

预防常识:

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