概述:
肾小管性酸中毒(RTA)(肾内科),是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,主要临床特征是:慢性高氯性酸中毒,水、电解质平衡失调,如低钾血症或高钾血症;低钠、低钙血症;多尿、烦渴、多饮等;若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等。本综合征可分五个临床类型。
症状表现:
1.近端肾小管酸中毒(Ⅰ型)(PRTAⅠ)型, (1)多见于男性婴儿或儿童;(2)多尿、烦渴、遗尿,可出现低血钾,肌无力,骨软化、骨疏松等;(3)尿pH值可降至5.5以下;(4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。2.远端肾小管酸中毒(dRTA,Ⅱ型) (1)女性多见,多发病于20-40岁,亦可见于任何年龄;(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症;(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症;(4)尿pH>6;(5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。3.混合型肾小管酸中毒(Ⅲ型) 临床特征是Ⅰ型和Ⅱ型RTA的表现同时存在,临床症状较严重。4.全远端肾小管性酸中毒(GdRTA,Ⅳ型) (1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症;(2)部分病人有肾素分泌障碍,导致低肾素,低醛固酮血症,高血压可存在。5.肾功能不全的肾小管性酸中毒 任何慢性肾病,当GFR降至20-30ml/min常伴此型RTA,酸中毒较轻,症状不多。
诊断依据:
1.多尿,烦渴,多饮;除外糖尿病、尿崩症;2.常有骨骼及肌肉疼痛;3.代谢性(高氯性)酸中毒,无氮质血症(或轻);4.有钾、钠、钙等电解质紊乱(常见低钾或高钾血症、低钠、低钙血症);5.未明原因的双肾结石和肾钙化。
治疗:
治疗原则 1.矫正代谢性酸中毒。2.纠正水、电解质紊乱。3.治疗原发病。 4.治疗并发症。5.高钾血症严重、明显时可行血透。6.对症支持疗法。
用药原则 1.轻型者以口服碳酸氢钠、枸橼酸钾和其他支持疗法。2..合并肾结石者必要时排石治疗。3.肾小管性酸中毒(Ⅳ型)出现高血钾者,口服离子交换树脂或加强利尿、补碱、补钙等;若症状无改善,可行透析治疗。
预防常识:
本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,临床并非少见,临床症状轻重不一,轻者可无症状,重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊,检查时可发现高氯性酸中毒(但无氮质血症)。尿酸碱度增高等表现,也有不明原因双肾结石或肾钙化者,早期治疗预后良好,晚期就诊者待并发症出现时,预后仍不乐观。目前此病对症治疗仍可缓解,照常过正常生活及工作。若有上述表现者能及早诊治,以免疾病的进一步发展而导致不良的预后。