概述:
尿崩症(内分泌)是由于抗利尿激素缺乏,肾小管重吸收功能障碍,从而引起以烦渴、多饮、多尿及低比重尿为主要特征的一种病症。本病是由于下丘脑-神经垂体各个部位的病变导致抗利尿激素分泌减少或缺乏所致,又称中枢性尿崩症,可发生于任何年龄而以青年为多见。由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑-神经垂体破坏,影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症;无明显病因者称特发性尿崩症。因低渗性多尿,血浆渗透压升高,兴奋口渴中枢致大量饮水,如不及时补充水分,可迅速出现严重失水、高渗性昏迷,甚至死亡。
症状表现:
1.烦渴、多饮、多尿,饮水量和尿量每日在4-8L左右,可多达12-16L。2.皮肤粘膜乾燥,消瘦无力。3.继发性患者可有原发性的临床表现。
诊断依据:
1.原发性者可有家族史。继发性者多见于头颅创伤、下丘脑-垂体手术、肿瘤、感染(脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染)、血管病变、血液病。 2.多尿(每日尿多于5升),烦渴,多饮,皮肤乾燥,唾液、汗液减少,便秘,消瘦,困倦无力。3.尿渗透压持续低于200mmol/kg(200mOsm/L),尿比重小于1.005,肾功能正常。高渗盐水试验后,尿量不减,尿比重不升高。4.禁水试验后,尿量不减,尿渗透压(〈300mmol/L即300mOsm/kg)及尿比重(〈1.010)无明显升高,体重、血压降低,红细胞比容上升。5.加压素试验后,尿量明显减少,尿渗透压(〉300mmol/L)比重(〉1.010)明显升高。6.血清抗利尿激素(ADH)水平低下。7.除外低渗性肾原性多尿病(原发性:肾性尿崩症、先天性肾小管病变;继发性:慢性肾功能减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症),精神性烦渴多饮症,高渗性多尿症(糖尿病,高蛋白饮食、慢性肾上腺皮质功能减退症)。
治疗:
1.激素替代疗法。2.抗利尿药治疗。3.继发性尿崩症同时进行病因治疗。4.对症支持治疗。
预防常识:
本症病因有原发性、继发性之分,原发性者约占1/2-1/3,病因未明,继发性者常见病因有肿瘤、外伤、感染等,因此,寻找病因非常重要,应用有关检查明确,并作病因治疗。