概述:
布-加氏综合征(普外)是指下腔静脉狭窄、阻塞并(或)肝静脉狭窄、阻塞的病变。临床上主要表现为肝脾肿大,大量腹水,双下肢浮肿等。
症状表现:
1.肝静脉狭窄,阻塞的表现:肝脾肿大,肝功受损,大量腹水。2.下腔静脉狭窄,阻塞的表现:双下肢,会阴部浮肿,侧胸壁,腹壁静脉代偿性扩张,血流方向呈典型性自下向上。
诊断依据:
1.有肝静脉并(或)下腔静脉狭窄,阻塞之表现。2.下腔静脉造影或DSA等示下腔静脉并或肝静脉狭窄,阻塞。
治疗:
1.外科治疗为主:外科手术根据病变类型可采用不同术式如介入法隔膜撕裂,及扩张术,隔膜切除术,第二门静脉根治术门一腔分流术,下腔静脉右心房架桥术,肠—房分流术,肠—颈分流术等。2.内科治疗原则:低钠饮食,利尿,护肝,祛聚等。
预防常识:
布-加氏综合征以前认为罕见,但东方民族尤以在我国并非少见,由于此病大多数合并有肝硬变,故常误诊肝硬化失代偿期,此病有肝脾肿大,大量腹水,同时可伴有下肢会阴部浮肿,且胸腹壁扩张代偿静脉血流典型性自下向上,此乃鉴别要点,经造影或DSA确诊。