阵发性睡眠性血红蛋白尿

概述：阵发性睡眠性血红蛋白尿(血液内科)，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢[详细]

2009/4/12 4:34:05

真性红细胞增多症

概述：真性红细胞增多症(血液内科)是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓造血功能普遍亢进，尤以红细胞系统增生显著，血液总容量显著增多，血液粘度增高。临床表现有多血质、脾肿大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴发骨髓纤维化。本病多见于中老年人，男性多于女性。由于起病缓慢，大多于发病后数年[详细]

2009/4/12 4:34:05

再生障碍性贫血

概述：再生障碍性贫血(血液内科)简称再障，是由各种原因引起骨髓造血组织显著减少，引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。临床常出现较重的贫血、感染和出血。再障在我国发病率2.1/10万，患者以青壮年占绝大数，男性多于女性，男:女约1.92:1。再障分急性和慢性，原发性和继发性。我国以慢性型居多，约半数以上[详细]

2009/4/12 4:34:04

原发性血小板增多症

概述：原发性血小板增多症(血液内科)是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多在40岁以上，男性多于女性。其临床特征是血小板数持久性明显增多，伴反复自发性皮肤粘膜及内脏出血、血栓形成及脾肿大。症状表现：1.缓慢起病，临床症状轻重不一，轻者仅有头晕、乏力，重者有出血及血栓形成；2.出血：见于皮肤粘膜，也常见[详细]

2009/4/12 4:34:04

原发性巨球蛋白血症

概述：原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。症状表现：1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减[详细]

2009/4/12 4:34:04

营养性巨幼细胞性贫血

概述：营养性巨幼细胞性贫血(血液内科),巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。外周血的红细胞平均体积(MCV)和平均血红蛋白(MCH)均高于正常，骨髓中出现巨幼红细胞为此类贫血的共同特点。在我国，因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血散见各地， 在山西、陕西、河[详细]

2009/4/12 4:34:04

营养性巨幼红细胞性贫血

概述：营养性巨幼红细胞性贫血又名营养性大细胞性贫血，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内。病因 主要因缺乏维生素B12或叶酸所致(一)摄入不足。(二)吸收和利用障碍。(三)需要量增加。(四)先天贮存不足。症状表现：起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4～7个月发病、而维生素B12缺乏者则在[详细]

2009/4/12 4:34:03

遗传性球形(及椭圆形)红细胞增多症

概述：遗传性球形(及椭圆形)红细胞增多症(血液内科)是一组红细胞膜蛋白遗传缺陷所致的先天性溶血性贫血。患者周围血中球形或椭圆形红细胞明显增多，常伴有不同程度的黄疸及脾大。为溶血性贫血中较多见的一种疾病。症状表现：1.多数在儿童期发病，可有家族史；2.轻者可无症状和体征，重者有贫血、黄疸及脾大；3.慢[详细]

2009/4/12 4:34:03

药物诱发的溶血性贫血

概述：药物诱发的溶血性贫血(血液内科)是因为药物进入机体后，由于免疫等因素从而引起红细胞大量破坏，临床上出现贫血、黄疸、酱油色尿等溶血表现。药物对造血系统的影响，溶血性贫血相对较少见，仅占10%，但急性溶血有生命危险。根据发病机理不同，药物性溶血性贫血可分为以下三种(1)药物性免疫，导致有抗体介导的[详细]

2009/4/12 4:34:03

血友病

概述：血友病(血液内科)是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。血友病发病率大约5-10/10万，其中以血友病甲较为多见，占77%，血友病乙约占19.6%。血友病甲缺乏因子[详细]

2009/4/12 4:34:02

血栓性血小板减少性紫癜

概述：血栓性血小板减少性紫癜(血液内科)又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。症状表现：1.发热。[详细]

2009/4/12 4:34:02

血管性假血友病

概述：血管性假血友病(血液内科)简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR：Ag)即ⅧR的抗原[详细]

2009/4/12 4:34:02

血卟啉病

概述：血卟啉病又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。症状表现：(一)皮肤征状群：多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色[详细]

2009/4/12 4:34:02

铁粒幼细胞性贫血

概述：铁粒幼细胞性贫血(简称SA)(血液内科)是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞，红细胞无效生成，组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性，还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。铁利用不良，血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的[详细]

2009/4/12 4:34:01

特发性或免疫性血小板减少性紫癜

概述：特发性或免疫性血小板减少性紫癜(血液内科)(简称ITP)是一种较常见的一种出血性疾病。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁[详细]

2009/4/12 4:34:01

缺铁性贫血

概述：缺铁性贫血(血液内科)是指体内可用来制造血红蛋白的储存铁已被耗尽，红细胞生成受到障碍时所发生的一种常见的贫血。这种贫血的特点是骨髓、肝、脾及其他组织中均缺乏可染色铁，血清铁浓度和血清转铁蛋白的饱和度均降低，典型病例的贫血属于小细胞低色素型的。极严重时尚有上皮细胞病变。缺铁性贫血是常见的贫血，普[详细]

2009/4/12 4:34:01

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症

概述：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症 (血液内科)是一种遗传性代谢缺陷，为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多，临床表现差异极大，轻型得可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重得可危及[详细]

2009/4/12 4:34:01

脾功能亢进

概述：脾功能亢进(简称脾亢)(血液内科)是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者，如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化)，慢性感染如疟疾、结核[详细]

2009/4/12 4:34:00

弥漫性血管内凝血

概述：弥漫性血管内凝血(简称DIC)不是单独的疾病，而是由于多种病因所引起的一种复杂的病理过程和临床综合征。其特征是微循环内发生广泛的血小板凝集和纤维蛋白沉积，导致弥漫性微血栓形成、继发性凝血因子和血小板的大量被消耗，以及纤维蛋白溶解亢进，从而引起微循环障碍、出血、溶血等一系列严重的临床表现。急性弥[详细]

2009/4/12 4:34:00