261-2 先天性心脏病

先天性心脏病是形成于胎儿发育的不同阶段并且出生时即已存在的心脏大血管的解剖结构缺损。流行病学和病因学先天性心脏病发生率为1/120活产儿。若一级亲属中患有先心病，则发病的危险度为2%～3%(父母之一为患者将会更高)。有时可确认先心病由某一特别病因引起。某些染色体缺陷(如18三体或13三体)会导致严重[详细]

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261-3 房间隔缺损

房间隔缺损是房间隔开放性畸形。房间隔缺损占先天性心脏病的6%～10%，女婴更易罹患(1:2)，其发病率约为1:1500活产婴儿。房间隔缺损又分为原发孔型和继发孔型缺损(图261-2)。症状，体征和诊断胸骨左缘上方可闻及典型的2～3/6级吹风样杂音并伴有在整个呼吸周期中的第二心音(S2)分裂。该杂音通[详细]

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261-4 完全性房室通道缺损

完全性房室通道缺损是房间隔和/或室间隔在房室瓣水平的开放畸形，通常伴有二尖瓣或三尖瓣的结构异常。房间隔缺损约占先心病的5%，包括原发孔型房间隔缺损和完全性房室通道(心内膜垫缺损，房室隔缺损)两种类型，后者多见于唐氏综合征患儿。完全性房室通道缺损(图261-3)因存在心房水平或心室水平的右向左分流，故[详细]

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261-5 部分房室通道缺损(部分房室隔缺损；原发孔未闭)

部分房室通道缺损(部分房室隔缺损；原发孔未闭)是在室间隔嵴上的房间隔缺损性畸形。部分房室通道缺损包括与完全性房室隔缺损中相似的二尖瓣和三尖瓣的畸形。临床上有肺血流增加的证据，如肺血流杂音，持续性第二心音分裂，与二尖瓣或三尖瓣反流相关的杂音。心电图示极度电轴，向量环呈反时针转动，与肺血流量增加及瓣膜区[详细]

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261-6 室间隔缺损

室间隔缺损是室间隔上单一的或多处缺损，它可能在婴儿期自然闭合，亦可能导致心力衰竭。有些可能需要手术治疗，和/或可能有伴发肺血管疾病。全部的发病率为2/1000～4/1000活产婴儿。症状，体征和诊断小型的室间隔缺损(VSD---图261-4)通常在生后最初几个月即可于胸骨左缘下方闻及响亮，粗糙的全收[详细]

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261-7 左心室发育不良综合征

左心室发育不良综合征是严重的左心室发育不良。出生后2～3天内表现健康的新生儿突然出现严重的心力衰竭伴有肢体脉搏细弱不能触及和体循环血流灌注极度减少，常提示患有主动脉瓣或二尖瓣闭锁，此时体循环血流通过动脉导管灌流全身，当导管闭合时，心血管系统将发生萎陷。心影增大，肺静脉瘀血，心电图示膈面Q波消失或左前[详细]

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261-8 法洛四联症

法洛四联症在心脏解剖结构异常表现为严重的或完全右室流出道梗阻和室间隔缺损，使右心室未氧合血不经过肺动脉直接进入左心室及主动脉。法洛四联症(图261-5)患儿生后或不久即可在其胸骨左缘上方闻及出道梗阻而产生的喷射性杂音，并伴有逐渐加重的发绀。而患有肺动脉瓣闭锁的新生儿经由未闭的动脉导管维持肺循环而表现[详细]

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261-9 大血管错位

大血管错位解剖位置畸形表现为右室发出主动脉而肺动脉则发源于左心室，从而导致严重的体循环缺氧。大血管错位占先天性心脏畸形的5%～7%。大血管错位(图261-6)，患儿常常表现为从出生后相对健康状态迅速进入发绀状态，且进行性发展成继发于组织灌注差及代偿性呼吸性碱中毒的代谢性酸中毒。由于大血管在解剖位置上[详细]

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261-10 复杂性紫绀型先天性心脏病

复杂性紫绀型先天性心脏病指产生发绀的复杂性心脏畸形。更为复杂的心脏畸形(如伴或不伴肺动脉狭窄的单心室，伴或不伴大血管错位的三尖瓣闭锁，三尖瓣和肺动脉闭锁，二尖瓣闭锁，永存动脉干)并不多见。通过常用的影像学方法即可以对其解剖诊断，但通常需要作血管心脏造影检查确诊。早期的治疗包括行体-肺循环交通吻合术或[详细]

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261-11 主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄是先天性主动脉瓣异常，常常是二尖瓣畸形，导致主动脉瓣开口狭窄。主动脉瓣狭窄占临床表现显著的心脏缺损的5%，但未被诊断的二尖瓣畸形远远高于此比例，它是最常见的一种心脏异常。阻塞可位于瓣膜，瓣下(主动脉瓣下)，或瓣上；主动脉瓣上狭窄不常见，但常常和高钙血症(Williams综合征)有关并伴有[详细]

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261-12 肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄是由于先天性肺动脉瓣膜异常，大多为一个幕顶状的瓣，偶尔呈二尖瓣畸形，限制开放造成的肺动脉瓣口狭小。各种程度的肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%。症状，体征和诊断新生儿期，肺动脉瓣狭窄伴有严重的右室流出道梗阻时可致急性的右向左心房水平分流。需要即刻诊断：通过心电图示右室收缩力减低(当右室[详细]

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261-13 外周肺动脉狭窄

外周肺动脉狭窄是多区域肺动脉分支的狭窄。许多新生儿在肺动脉分支处存在柔和的收缩期血流杂音，而无明显的右心压力增高的征象。这些杂音通常在1岁时随生长而消失。然而在某些情况下，如先天性风疹，高钙血症综合征(Williams综合征)和另一些似乎正常的儿童，肺动脉分支存在解剖结构上的阻塞并产生连续性的杂音。[详细]

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261-14 动脉导管未闭

动脉导管未闭是肺动脉和主动脉间的导管关闭失败。动脉导管未闭常见于早产儿，在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%。妊娠期越长，动脉导管未闭的发生率越低。足月儿动脉导管未闭的发生率约2000名活产婴儿中有一个。症状，体征和诊断早产儿，动脉导管未闭(PAD---见图261-7)常伴发肺血流增多并进一[详细]

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261-15 主动脉缩窄

主动脉缩窄是主动脉管腔局部狭窄。主动脉缩窄占先天性缺损的7%～8%。症状，体征和诊断主动脉缩窄的婴儿可因动脉导管关闭和远端的灌注减少突然发生心衰，循环衰竭和严重的代谢性酸中毒。大龄儿童上肢的血压相对高于下肢，并且有绝对的高血压。肺动脉听诊区有柔和放射性的杂音，但在背部听诊更响，常常提示主动脉缩窄的部[详细]

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261-16 永存动脉干

原始动脉干未能分隔为两大动脉，以至于肺动脉不与右室连接，而直接起源于主动脉的畸形。生后几天到数周内即出现心力衰竭和轻度发绀。临床特征有心前区心脏搏动弥散，脉压增宽，第一心音常伴喷射性卡嗒声，有一个显著响亮的单一的第二心音。心脏杂音变化并可包括心底部的血流杂音，胸骨左缘底部可闻及响亮的反流杂音和舒张中[详细]

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261-17 少见的先天性心脏病

少见的畸形(如Ebstein畸形，三尖瓣畸形)，包括胎儿疾病伴发心脏病变(如宫内贫血延长，胎儿心律紊乱)，与无脾综合征有关的严重的心脏畸形，以及非心脏疾病(如甲状腺功能不足)引起的心功能不全需要分别处理。许多罕见畸形(如先天性完全性传导阻滞，先天性代谢紊乱常引起的严重的酸中毒和继发的心肌功能不全，有[详细]

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261-18 肺血管疾病(艾森门格综合征)

肺血管疾病(艾森门格综合征)是由于长期的先天性心脏病使肺血管异常产生的肺动脉高压。肺血管疾病可能是照料有先天性缺损婴儿和儿童的限制因素(如室间隔缺损，房室通道缺损，永存动脉干)，肺血管疾病产生高压分流(心室，大动脉-肺)和由于原发性肺动脉高压单独存在，使肺血管阻力维持在一个较高水平，伴有肺动脉中层肌[详细]

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261-19 心力衰竭

心力衰竭是发生于心脏不能提供足够的心排量以维持全身的代谢需要，包括支持生长时，一种临床综合征。心力衰竭(HF)的原因见表261-1。非心源性的原因包括慢性贫血，上呼吸道梗阻，缺乏营养，窒息，药物中毒(如柔毛霉素)和一些系统性疾病(如贮积病，共济失调，医源性的血液稀释)。左心发育不良综合征常在生后48[详细]

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261-20 消化道畸形

新生儿先天性肠梗阻表现为生后1～2天内出现腹胀和呕吐。急诊处理应首先给予持续性鼻胃管吸引预防呕吐，呕吐可导致吸入性肺炎或因呼吸窘迫导致腹胀进一步加剧，随后再送至医疗中心进行外科手术。其他重要措施包括保持体温，静脉补充10%的葡萄糖，电解质以防止低血糖，预防和控制酸中毒，感染，这样才能使新生儿达到手术[详细]

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261-21 消化道高位梗阻

当临床诊断有羊水过多时，需考虑高位消化道梗阻(食道，胃，十二指肠及空肠)。因为胎儿吞咽羊水障碍可产生羊水过多。患儿出生后需立即插鼻胃管，如胃内容物超过30ml，尤其呈胆汁性时，即支持上消化道梗阻的诊断。若鼻胃管不能插入胃内，则提示食道闭锁可能。[详细]

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