76-3 嗜酸性细胞性肺炎

嗜酸性细胞性肺炎是一组病因明确或尚未明确，以嗜酸性细胞浸润为特点，常伴周围血嗜酸细胞增多的疾病。有时称为嗜酸性细胞增多性肺浸润(PIE)综合征。病因学和发病机制病因包括寄生虫(如蛔虫，弓蛔蚴虫和丝虫)，药物(如青霉素，对氨基水杨酸，肼苯哒嗪，呋喃妥因，氯丙嗪，磺胺制剂)；化学过敏物质(如蒸气形式吸入[详细]

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76-4 变应性支气管肺曲霉病

变应性支气管肺曲霉病同嗜酸性细胞性肺炎一样，是发生于哮喘病人的对烟曲菌的变态反应。一些罕见的病原体，如青霉属，念珠菌属，弯孢霉属或长蠕孢菌可引起相同的综合征，更确切地应称为变应性支气管肺真菌病。病因学和发病机制支气管腔内出现烟曲霉生长可在气道和肺实质内产生变应性反应。发病机制包括Ⅰ型和Ⅲ型亦可能为Ⅳ[详细]

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77 Goodpasture综合征

Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病(参见第148节)，血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜，造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。病理学肾活检观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎，包括上皮细胞新月体形成，肾小球粘连和间质炎性渗出。肺泡内出血，[详细]

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78-1 特发性间质性肺疾病概述

特发性间质性肺疾病为一组病因不明，临床特征相似，引起以肺泡间间质组织为主的弥漫性病理改变。职业性和过敏性肺疾病亦为间质性肺疾病，在第75节和76节讨论，结节病则在第288节讨论。各种间质性肺疾病(尤其是过敏性肺炎)中，多达10%的病人胸部X线可正常。高分辨率CT(HRCT)越来越多地用于评估弥漫性间[详细]

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78-2 特发性肺纤维化

特发性肺纤维化为原因不明的进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症。特发性肺纤维化(IPF)，或隐源性致纤维化肺泡炎占特发性间质性肺疾病病例的50%～60%。IPF有特殊的临床和病理特征，因此这一名称不能用于描述所有原因不明的间质性肺疾病。寻常性间质性肺炎(UIP)作为一个间质性肺炎特殊组织病理类型，是在IPF[详细]

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78-3 脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。脱屑性间质性肺炎(DIP)是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30～40岁的吸烟者，大多数病人有气促。DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎，前者倾向于表现为弥漫性和均匀性，可有因纤维化组织造成肺泡间隔，轻到中度增宽，伴中度的淋巴细胞，浆[详细]

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78-4 急性间质性肺炎

急性间质性肺炎为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤。急性间质性肺炎(AIP)，或Hamman-Rich综合征，通常发生于以往身体健康者。男女受累比例相等，大多数病人大于40岁(平均年龄50岁；范围为7～83岁)。AIP类似于成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的表现，且可定为它的一个亚型(参见第67节)。A[详细]

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78-5 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变。棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，细支气管可因粘液积聚而扩张，管壁轻度增厚。常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡。临床表现类似于其他间质性肺疾病，咳嗽，活动后气[详细]

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78-6 特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎为一种病因不明的特殊临床病理综合征，可发展为灶性机化性肺炎，纤维化肉芽肿组织阻塞细支气管和肺泡管。特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(特发性BOOP)，或隐源性机化性肺炎累及男女比例相同，通常在40～50岁。几乎3/4病人，症状持续小于2个月，在诊断之前，很少有症状[详细]

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78-7 淋巴细胞性间质性肺炎

淋巴细胞性间质性肺炎为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变。淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)在成人中罕见，但常见于儿童，为丙种球蛋白增多症。报道的LIP病中，1/4与SjÖgren综合征有关。肺部疾病可先于或在基础病变诊断后出现。LIP可成为多达1/2伴有HIV婴幼儿的问题。[详细]

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78-8 朗格汉斯细胞肉芽肿病(组织细胞增多症X)

朗格汉斯细胞肉芽肿病(组织细胞增多症X)是以组织细胞增生为特征的一组疾病(参见第137节)。肉芽肿性损害可发生于许多器官，尤其是肺和骨。病因不明，病理上，病变是以进展性组织增生和嗜酸性细胞增多及浸润开始。最终为有少量细胞浸润的纤维化期。肺有不同程度的肉芽肿增生，纤维化和蜂窝样变。当进行肺泡灌洗液检查[详细]

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78-9 特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症为一种病因不明的罕见疾病，以发作性咯血，肺内出血，肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点。特发性肺含铁血黄素沉着症需与Goodpasture综合征(参见第77节)，以及SLE或少见情况下的Wegener肉芽肿的出血鉴别。本病最常见于幼儿，但也可见于成人。尽管其他许多疾病可发生含铁血黄[详细]

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79 肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症是一种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸-Schiff(PAS)染色阳性颗粒状物质。肺泡蛋白沉着症(PAP)主要发生于20～60岁原来身体健康的人，PAP偶可发生于接触无机粉尘(如二氧化硅，铝，钛)的病人以及因卡氏肺囊虫，慢性感染，多种出血性恶性肿瘤，骨[详细]

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80-1 胸膜炎

（结核病，参见第157节）胸膜炎为胸膜炎症，通常引起渗出性胸腔积液和针刺样胸痛，呼吸和咳嗽时加剧。病因学胸膜炎可发生于肺的基础病变(如肺炎，肺梗死，肺结核)；感染因子或刺激性物质进入胸膜腔(如食管破裂，阿米巴脓胸或胰腺炎胸膜炎)；感染性或有害因子或肿瘤细胞经血液或淋巴管进入胸膜；胸膜外伤(如创伤，特[详细]

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80-2 胸腔积液

胸腔积液为胸膜腔内液体过量积聚。正常情况下，脏层和壁层胸膜表面覆盖有一薄层10～20ml的液体。液体的成分与血浆相似，但其蛋白含量较低(＜1.5g/dl)。胸膜液体从胸膜毛细血管渗出，经壁层胸膜间质和淋巴管吸收。胸腔积液分为漏出性和渗出性，前者是因微血管压力增高或渗透压减低引起，后者是因胸膜炎症引起[详细]

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80-3 胸膜纤维化和钙化

当炎症消散后，胸膜可发生纤维化。尽管肺偶可被一层厚纤维层包裹，限制胸壁运动，使纵隔移向病变侧，但即使在长期或严重的(胸膜)炎症情况下，当痊愈后，仅残留少量的瘢痕组织。尽管在超声波和CT上可显示具有鉴别诊断意义的特征，但除非进行胸腔穿刺，否则不可能将局限性胸膜增厚与包裹性胸腔积液加以鉴别。必须对基础疾[详细]

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80-4 气胸

气胸为游离空气存在于脏层和壁层胸膜之间。病因学和病理生理学外伤性气胸　正常情况下，因肺脏有回缩压，胸腔内的压力低于大气压。外伤后，空气可通过几个途径进入胸膜腔。开放性气胸是胸部穿通伤导致外部与胸膜腔持续性交通，从而使外界空气进入胸膜腔，引起肺萎陷。闭合性气胸是胸壁在穿透(如由胸腔穿刺针通过锁骨下静脉[详细]

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81-1 肺肿瘤概述

肺部肿瘤可为良性或恶性，后者又可为原发性或由许多其他器官和组织原发性癌转移而来。原发性肺肿瘤包括支气管癌(为最常见的肺癌类型)，支气管类癌和其他一些罕见类型。支气管类癌(原称为支气管腺瘤)可为良性或恶性，男女发病率相等。其病程较长。肿瘤的管腔内部分可阻塞大支气管的管腔。常发生肿瘤表面粘膜的活动性出血[详细]

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81-2 支气管癌

支气管源性肺癌是一种高度恶性的原发性肺部肿瘤，占肺癌的绝大多数，预后极差。支气管源性肺癌占所有肺肿瘤比率的90%以上。原发性肺癌是男性第二常见的癌(13%)，在女性占第三位(13%)。肺癌是男性和女性癌症死亡的最主要原因，在男性为32%，在女性为25%。女性发病率正在迅速上升。本病大多发生于45～7[详细]

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73-5 革兰氏阴性杆菌肺炎

尽管革兰氏阴性杆菌仅占社区获得性肺炎的2%，但却在医院获得性肺炎(包括致死性医院获得性肺炎)中非常多见。其中最重要的病原菌是克雷白杆菌，它可引起Friedländer肺炎。其他常见的病原菌是绿脓杆菌，大肠埃希菌，大肠杆菌，败血变形杆菌，粘质沙雷菌和不动杆菌。绿脓杆菌是囊性纤维化，中性粒细胞[详细]

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