48-4 胆总管结石

胆总管内形成或存在结石。胆总管结石虽然比胆囊结石少见，但也是肝外阻塞性黄疸，严重或致命性感染(如胆管炎)，胰腺炎或慢性肝病的最常见原因。阻塞的胆管很快就出现细菌感染，尤其是革兰氏阴性杆菌感染。由此造成的胆管炎是菌血症和全身感染的重要病源灶，应早期进行手术或内镜下胆道减压术。胆管结石可无症状地排入十二[详细]

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48-5 原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，其特征是肝内，肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄，并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化。病因学原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚，理论上致病因素包括毒物，感染因素或免疫紊乱。虽然肝内铜含量增加，但用青霉胺治疗并无明显降低，说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆[详细]

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48-6 胆管肿瘤

近50%肝外阻塞的患者是由非结石性病因引起的，其中以恶性肿瘤最多见。这些恶性肿瘤大多数发生于远端胆总管所在的胰头部(参见第34节胰腺癌)，少数发生于壶腹部，胆管，胆囊和肝内。由转移性肿瘤和淋巴结阻塞胆管的现象极为少见。发生在胆管的一些良性乳头状瘤或绒毛状腺瘤也可阻塞胆管。症状，体征和诊断患者胆管阻塞[详细]

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36 肝胆解剖和生理

肝脏是体内最大的器官，其代谢活动十分复杂。在显微镜下可见到肝脏由无数独立的功能单位构成，通常称这些功能单位为肝小叶，其中含有中央静脉，而周边则有门管三联体。然而Rappaport认为腺泡的概念是具有生理意义的功能单位。这种概念认为，门管三联体结构是功能性微血管单位位于腺泡的中心，而不是周边。根据与供[详细]

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37 肝胆疾病普查和诊断检查的评价

肝脏是一个复杂的，具有互相关联的代谢，分泌和防御功能的器官。没有一个单一的或简单的实验室检查能覆盖全部肝功能，其灵敏度和特异性有限。几个普查用试验改善了对肝胆系统异常的检测手段，为鉴定临床疑难病例和分析严重肝病提供了帮助。可做的试验较多，但能指导病人治疗的检查却较少。实验室检查在自动化分析的项目中，[详细]

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38-1 肝病的临床特征

肝功能紊乱的症状与体征很多，其中部分仅在慢性肝病时出现，而另一部分则在急性和慢性肝病时出现。[详细]

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38-2 黄疸

黄疸是指由于循环血中胆红素过多而引起的皮肤，巩膜及其他组织黄染。如果是轻微黄疸，最好在自然光下检查巩膜。当血清胆红素水平达到2～2.5mg/dl(34～43μmol/L)时，通常就能看出黄疸。胆红素代谢概论血红素分解产生胆色素，其来源包括衰老变形的红细胞和骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白以及肝脏和其他组[详细]

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38-3 肝肿大

肝肿大提示患有原发性或继发性肝病，但无肝肿大也不能排除患有严重肝病的可能性。正常人肝下缘常可在右肋弓边缘或稍低处触及，如果能触及病人肝脏，应叩诊确定肝脏上界以排除肝下垂。连续监测肝脏大小对判断预后具有重要价值，例如暴发性肝炎时肝脏急速萎缩和肿瘤转移时肝脏增大均提示预后较差。有触痛的肝脏快速增大可能伴[详细]

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38-4 门脉高压

门脉高压是指门静脉系统压力升高。门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，它将来自胃肠道，脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。门静脉在肝门分成左右两支，在肝内呈节段性分布，其终末微静脉的血液与来自肝动脉的血液在肝窦汇合，并经肝窦通过肝静脉汇入下腔静脉。门静脉提供肝脏总血流量的75%及总氧量的60%。正常门脉压为[详细]

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38-5 腹水

腹水指腹腔内自由流动的液体。病因学若有腹水则提示肝病为亚急性或慢性，因为急性肝病(例如尚无并发症的病毒性肝炎，药物反应，胆道梗阻)时不发生腹水。腹水最常见的病因是肝硬化，特别是酒精性肝硬化，其他肝原性病因包括慢性肝炎，尚无肝硬化的重型酒精性肝炎和肝静脉阻塞(Budd-Chiari综合征)。门静脉血栓[详细]

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38-6 门体分流性脑病(肝性脑病；肝昏迷)

门体性脑病是由肝病引起的神经精神综合征，常与门体静脉分流有关。门体性脑病是病理生理学术语，比肝性脑病和肝昏迷更准确，但临床上三者常通用。病因学门体性脑病可见于病毒，药物或毒性物质引起的暴发性肝炎。但门体性脑病更常见于肝硬化和其他慢性肝病，因它们常存在门脉高压引起的广泛门体侧支循环。此外，亦见于门腔分[详细]

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38-7 肝病的其他症状和体征

全身性异常表现食欲不振和疲乏无力是肝病的常见症状，这是由肝功能不良引起的。患者可有发热，这在病毒性或酒精性肝炎患者中尤为常见，但寒战罕见。黄疸病人若有寒战，则提示为胆道梗阻伴发胆管炎。严重的食欲不振和恶心特别常见于病毒性或酒精性肝炎患者。患者全身健康状况若明显恶化或出现肝硬化体型(即四肢消瘦和蛙状腹[详细]

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39 脂肪肝(肝脏脂肪变性)

脂肪肝是脂肪在肝细胞内的过多积聚，这种变化是肝脏对损伤产生的最常见的反应。肝脏是脂质代谢的中心器官，从食物中吸收以及由乳糜微粒或脂肪细胞释放入血的游离脂肪酸(FFA)构成了一个小的可迅速被利用的脂池，而且由此可为空腹动物提供机体所需的全部能量。一些FFA通过肝脏摄取，并与肝脏合成的一部分脂肪酸共同构[详细]

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40 酒精性肝病

由酒精(乙醇)引起的一系列临床综合征及肝脏病理改变。发病机制主要因素是和饮酒的剂量，病人的营养状态，遗传和代谢特征有关。酒精性肝病的发展与酗酒的剂量及时间长短存在线性关系，虽然不是所有酗酒者都发生明显的肝损害。10g的酒精相当于30ml40度的威士忌，100ml12%的葡萄酒或250ml5%的啤酒。[详细]

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41-1 肝纤维化

肝纤维化是由于细胞外基质的形成和降解的平衡失调导致肝内纤维组织的积累，是由于肝内原有的纤维组织的塌陷和凝缩的结果。病因学肝纤维化是肝细胞坏死或损伤后常见的反应，纤维化可以由多种因素引起：任何破坏肝脏内环境稳定的过程，尤其是炎症，毒性损害，肝血流改变，肝脏感染(病毒，细菌，真菌，寄生虫)。许多先天性代[详细]

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41-2 肝硬化

肝硬化是指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏。典型的结节通常包含2～4个细胞厚度的肝板和分布稀疏的小静脉。肝硬化病理改变涉及整个肝脏。虽然根据实验设计，在动物实验中，肝纤维化可恢复正常，但广泛肝纤维化，甚至伴有增生结节(肝硬化)，通常是不可逆的。人类肝硬化表示永久性破坏，再生结节是一种[详细]

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41-3 原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是肝内胆管进行性破坏并以慢性胆汁淤积为主要特征的不明原因的疾病。发病机制原发性胆汁性肝硬化经历四个典型的发展阶段，Ⅰ期是正常的胆管发生糜烂伴有片状炎症及间隔和小叶间胆管破坏，也可发现肉芽肿。Ⅱ期接着发生胆管增生，门管区开始被破坏，炎症向肝实质扩散，胆管大量增生，门脉周围纤[详细]

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41-4 α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白，是人体内血清蛋白溶解酶(如胰蛋白酶)的主要抑制物。唾液，十二指肠液，呼吸道分泌物，泪液，鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1-抗胰蛋白酶。α1-抗胰蛋白酶基因位于第14号染色体，70位等位基因调控其合成。PiZZ型组合，后果极为严重，导致血清α1-抗胰蛋白酶的水平极[详细]

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42-1 肝炎概述

肝炎是指累及所有肝腺泡的弥散或片状肝细胞坏死为特征的肝内炎症过程。肝炎的主要病因是特异性的肝炎病毒，酒精和药物(参见第40节和43节)。其他少见的病因包括其他病毒(传染性单核细胞增多症，黄热病，巨细胞病毒感染)和钩端螺旋体病。寄生虫感染(血吸虫病，疟疾和阿米巴病)也会影响肝脏，但不引起真正的肝炎。化[详细]

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42-2 急性病毒性肝炎

急性病毒性肝炎是指由特异的嗜肝细胞病毒引起的广泛的肝脏炎症性疾病。(参见第260节新生儿乙型肝炎病毒感染)这些常见的，重要的，全世界分布的疾病虽然具有同样的临床，生化和形态学的特征，但却是由不同的病毒引起。病因学和病毒特征至少有6种不同的病毒(表42-2)可引起病毒性肝炎，由其他病毒引起的肝脏感染([详细]

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