183-3 神经根疾病

椎间盘脱出(见下文)，伴有或不伴有脊椎退行性变，是引起神经根疾病最为常见的病因。类风湿性关节炎或骨关节炎中的骨质变化，特别是发生在颈部或腰部的，可以压迫个别的神经根。较为少见地，慢性脑膜炎，特别是癌肿性脑膜炎，可引起散在的多发的神经根功能障碍，硬脊膜外脓肿与肿瘤，脊膜瘤与神经纤维瘤可以神经根症状作为[详细]

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183-4 神经丛疾病

臂丛或腰骶神经丛的疾病引起混合性的运动与感觉障碍，相应地发生在上肢或下肢。神经障碍的型式并不符合个别神经根或周围神经的分布。上臂丛的疾病引起肩部的神经障碍，而下臂丛的疾病则影响手部。在婴儿中产伤可引起臂丛损伤；在成人中常见的病因是外伤或转移性癌肿的侵犯(典型地，乳房癌或肺癌侵犯臂丛，肠道或泌尿生殖系[详细]

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183-5 胸腔出口受阻综合征

胸腔出口受阻综合征是一组不太明确的综合征，其特征是手，颈，肩或臂部的疼痛或感觉异常。胸腔出口受阻综合征包括肩胛带神经血管受压综合征，前斜角肌综合征与颈肋综合征。在女性中较为常见，通常在35～55岁期间发病。发病机制不明。有可能是由于锁骨下血管以及有时候臂丛的下干或内侧干受压，被挤向颈肋或异常的第1胸[详细]

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183-6 周围神经病变

由感觉丧失，肌肉无力与萎缩，腱反射的减退以及血管运动症状，单独地或以任何组合方式形成的综合征。疾病可单独影响一支神经(单一周围神经病变)，或不同区域内的2支或多支神经(多发的单一周围神经病变)，或同时影响许多支神经(多发性周围神经病变)。主要受到损害的可能是轴索(例如，见于糖尿病，莱姆病，尿毒症或各[详细]

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183-7 神经肌肉传递障碍

重症肌无力是神经肌肉传递障碍中最重要的疾病(见下文)。Eaton-Lambert综合征是突触前障碍引起的神经终端乙酰胆碱释放的障碍。(参见第177节枢神经系统副癌综合征。)肉毒中毒也是由于突触前神经终端乙酰胆碱释放降低所致(参见第28节)。肉毒杆菌芽胞产生的毒素可与神经末梢的胆碱能神经小支不可逆地结[详细]

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184-1 肌营养不良症

肌营养不良症是一组遗传性，进展性的肌肉疾病，各种类型在临床上的区别在于肌肉无力选择性分布的不同。Duchenne型肌营养不良是最常见与最重要的一种类型(见下文)。面肩肱型(Landouzy-Dejerine)肌营养不良是一种常染色体显性遗传的疾病，其特征是面肌和肩胛带肌肉的无力，通常在7～20岁之间[详细]

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184-2 肌病

肌病包括先天性肌病和代谢性肌病，后者包括线粒体肌病与糖原贮积性肌病。先天性肌病是一组异质性的疾病，共同点是引起婴儿期的肌张力过低或儿童期运动发育里程碑的延迟。有一种常染色体显性遗传的线状体肌病与1号染色体上的α-原肌球蛋白基因相关，而一种隐性遗传型则与2号染色体相关。其他一些类型则是由染色体19q上[详细]

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184-3 离子通道病变

离子通道病变是一组由累及离子通道的基因突变引起细胞膜传导系统障碍所致的伴有功能异常的神经肌肉疾病。肌强直性疾病肌强直性疾病是以随意肌收缩后松弛异常减慢为特征的一组疾病，是由肌膜异常所造成。肌强直性肌营养不良(Steinert病)是一种常染色体显性遗传的多系统疾病，其特征是肌营养不良的无力加上肌强直。[详细]

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179-2 震颤

震颤是节律性，交替性摆动动作，由肌肉收缩与松弛的重复性型式所造成。震颤(tremor)的分类可根据其频率(3～5Hz为慢震颤；6～12Hz为快震颤)，幅度，节律，分布以及发生的时间---在静止时出现的称静止性震颤，在肌肉活动时出现的震颤还可区分支持性(位置性)震颤和意向性震颤。分类和病因学生理性震颤[详细]

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179-3 动作困难

一些不自主的，非重复性的，偶尔可有刻板型式的动作，可以不同的组合方式，出现在肢体远端，肢体近端或躯干的肌肉部位。大多数动作困难(dyskinesias)都由基底节疾病引起，虽然对它们的确切神经解剖联系还缺乏了解。各种不同的动作困难，从闪电样抽动的肌阵挛到缓慢，扭转形式的肌张力障碍(dystonia)[详细]

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179-4 药物诱发的动作障碍

由于吩噻嗪类，硫杂蒽类与丁酰苯类抗精神病药物，以及抗呕吐剂都能阻滞中枢神经系统的多巴胺受体，这些药物的广泛应用产生了若干与药物相关的综合征，后者与自发的基底节的一些疾病十分相似。它们包括帕金森综合征(见下文)，急性肌张力障碍，迟发性动作困难以及神经阻断剂所致恶性综合征(参见第194节)。一些较新的抗[详细]

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179-5 帕金森病(震颤麻痹)

帕金森病(震颤麻痹)是一种突发的，缓慢进展的中枢神经系统变性疾病，其特征是动作的缓慢与缺失，肌肉僵直，静止性震颤和姿势不稳。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。在≥65岁的人群中，1%患有本病；在＞40岁的人群中则为0.4%。本病也可在儿童期或青春期发病(少年型帕金森综合征)。病因学和病理[详细]

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179-6 进行性核上性瘫痪(Steele-Richardson-Olszewski综

进行性核上性瘫痪(Steele-Richardson-Olszewski综合征)是一种罕见的疾病，其临床表现为眼球随意运动的丧失，但反射性眼球活动保存，动作过缓，肌肉僵直伴进行性躯干肌张力障碍，假性延髓瘫痪(咽喉肌肉强直性无力，引起吞咽困难和呐吃，并有情绪不稳)，以及痴呆。进行性核上性瘫痪病因不明。[详细]

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179-7 小脑疾病与脊髓小脑疾病

小脑及其传入与传出通路的疾病引起随意动作的速度，幅度与力度的异常。在解剖学上，小脑有3个分部。古小脑(前庭小脑)包括绒球小结叶，其功能是维持平衡，协调眼-头-颈的动作，与前庭神经核有密切的相互联系。位于中线的蚓部属于旧小脑，其功能是协调躯干与下肢的动作。蚓部的病变会引起立姿与步态的异常。两侧的小脑半[详细]

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179-8 特发性直立性低血压症与Shy-Drager综合征

特发性直立性低血压症是一种症状局限于自主神经系统的综合征，是由节后交感神经的神经元变性所引起。Shy-Drager综合征则是一种多系统变性，具有更为广泛的神经损害包括自主神经功能障碍，伴同小脑性共济失调，帕金森综合征，皮层脊髓束与皮层延髓束的功能障碍以及肌萎缩。(参见第200节)在Shy-Drage[详细]

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180-1 脱髓鞘性疾病

(参见第162节慢病毒感染中进行性多灶性脑白质病)包在许多神经纤维外面的髓鞘是由多层的脂蛋白所组成，后者在人生早期形成。中枢神经系统中由少突胶质细胞形成的髓磷脂与周围神经系统中由施万(Schwann)细胞形成的髓磷脂，在化学结构与免疫学上都不相同，但两者都有相同的功能：促进神经冲动沿神经轴索传递。许[详细]

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180-2 多发性硬化

多发性硬化是一种缓慢进展的中枢神经系统疾病，其特征为大脑与脊髓内播散的脱髓鞘性斑块，造成多发的，多样的神经症状和体征，常有反复的缓解和复发。病因学和发病率病因不明，怀疑为免疫学异常。一种假设认为病因是由潜伏性病毒(可能是人疱疹病毒或逆转录病毒)的感染所引起，病毒性感染与表达激发了一种继发的免疫反应。[详细]

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181 颅颈交界处异常

枕骨，枕骨大孔或第一，二颈椎的先天性或获得性骨质异常使下脑干与颈段脊髓的活动空间有所缩小，有可能造成小脑，后组颅神经和脊髓的症状。由于脊髓有一定的柔顺性，易感受间歇的压迫，颅颈交界处的若干类型的病变可以产生一些症状，后者不但在不同病例中各不相同，而且还可时隐时显。当寰椎与枕骨发生融合，齿状突后枕骨大[详细]

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182-1 脊髓疾病概述

(有关脊髓痨的讨论参见第164节梅毒)脊髓上接延髓，自枕骨大孔处起向下延伸，通常终止于上腰椎水平。脊髓的周围部分是白质，是由有髓鞘的感觉和运动神经纤维的上行与下行传导束所组成。脊髓中央呈H形的灰质是由细胞体和无髓鞘纤维所组成(图182-1)。脊髓灰质的前(腹侧)角含有下运动神经元细胞，它们接收通过下[详细]

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182-2 脊髓压迫症

许多疾病可以对脊髓产生机械性的压迫，其临床表现往往有刻板的形式，如果能及早被发现，就可进行有效的治疗。急性压迫症通常是由外伤所引起，产生受压部位节段性损害的体征，通常伴有受压水平以下的皮层脊髓束功能障碍(例如，腱反射亢进，巴宾斯基征，无力)以及感觉障碍(见下文脊髓损伤)。亚急性压迫症通常是由髓外的肿[详细]

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