执业护士指导:超微结构及其基本病理过程二

　3.结构的改变 线粒体嵴是能量代谢的明显指征，但嵴的增多未必均伴有呼吸链酶的增加。嵴的膜和酶平行增多反映细胞的功能负荷加重，为一种适应状态的表现；反之，如嵴的膜和酶的增多不相平行，则是胞浆适应功能障碍的表现，此时细胞功能并不升高。

　　在急性细胞损伤时（大多为中毒或缺氧），线粒体的嵴被破坏；慢性亚致死性细胞损伤或营养缺乏时，线粒体的蛋白合成受障，以致线粒体几乎不再能形成新的嵴。

　　根据细胞损伤的种类和性质，可在线粒体基质或嵴内形成病理性包含物。这些包含物有的呈晶形或副晶形（可能由蛋白构成），如在线粒体性肌病或进行性肌营养不良时所见（图1－12）；有的呈无定形的电子致

图1－12 线粒体内晶形包含体（进行性肌营养不良症）×120000

　　密物，常见于细胞趋于坏死时，乃线粒体成分崩解的产物（脂质和蛋白质），被视为线粒体不可复性损伤的表现。线粒体损伤的另一种常见改变为髓鞘样层状结构的形成，这是线粒体膜损伤的结果。

　　衰亡或受损的线粒体，最终由细胞的自噬过程加以处理并最后被溶酶体酶所降解消化。

　　五、高尔基体医学全在线www.med126.com

　　高尔基体（Golgi apparatus）见于一切有核细胞，来自核膜外层，由数列弯曲成蹄铁状的扁平囊组成，在横切面上表现为光面双膜，其末端膨大成烧瓶状。高尔基体面向核的一面称为形成面，由许多与粗面内质网池相连的小泡构成。另一面称为成熟面，由此断下一些较大的泡，内含分泌物。由粗面内质网合成的蛋白质输送到此，经加工装配形成分泌颗粒，分泌到细胞外，例如肝细胞合成的白蛋白和脂蛋白即按此方式形成和输出。此外，细胞本身的酶蛋白如溶酶体的水解酶类也是这样，但却不装配成分泌颗粒和排出细胞外，而是以高尔基小泡的形式（初级溶酶体，前溶酶体）输送到各种吞噬体中。高尔基体在形成含糖蛋白的分泌物中、在构成细胞膜及糖萼中，以及在形成结缔组织基质中也均起着重要的作用。

　　高尔基体的病变

　　1.高尔基体肥大高尔基体肥大见于细胞的分泌物和酶的产生旺盛时。巨噬细胞在吞噬活动旺盛时，可见形成许多吞噬体、高尔基复合物增多并从其上断下许多高尔基小泡。

　　2.高尔基体萎缩在各种细胞萎缩时可见高尔基体变小和部分消失。

　　3.高尔基体损伤时大多出现扁平囊的扩张以及扁平囊、大泡和小泡崩解。

　　六、溶酶体

　　溶酶体（lysosome）为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。形态学上只有联合运用电镜和细胞化学方法才能肯定地加以确认。但是在胞浆中有一系列来源不同的小体符合这一定义，故可将溶酶体区分为以下不同的类型。

　　1.初级溶酶体为除水解酶类外不含其他物质并尚未参与细胞内消化过程的溶酶体，例如中性粒细胞中的嗜天青颗粒、嗜酸性细胞中的颗粒以及巨噬细胞和一些其他细胞中的高尔基小泡（图1－13）。

图1－13 初级溶酶体

图中央及中下方之卵圆形电子致密小体，外围单层包膜。（图中及下部片层状膜性结构为粗面内质网（正常肝细胞）×12000

　　2.次级溶酶体为除溶酶体的水解酶外尚含有其他外源性或内源性物质并已参与细胞内消化过程的溶酶体（图1－14），亦即含有溶酶体酶的各种噬体，因而称为吞噬溶酶体（phagolysosome），乃由吞噬体与初级或次级溶酶体融合而成。

　　溶酶体是极为重要的细胞器，能与细胞的一系列生物功能和无数的物质代谢过程。因此，其功能障碍将导致细胞的病理改变，从而在许多疾病的发病机制中具有重要意义。

　　溶酶体的病变

　　1.溶酶体的病理性贮积过程在某些病理情况下，一些内源性或外源性物质可在溶酶体内贮积，使病酶体增大和数目增多。

图1－14 肝细胞内次级溶酶体 ×28000

　　贮存在溶酶体中的物质被溶酶体酶加以降解（消化）。但有时进入细胞的物质为量过多，超过了溶酶体的处理能力，于是乃在细胞内贮积，例如各种原因引起的蛋白尿时可在肾近曲小管上皮细胞中见到玻璃滴状蛋白质的贮积（所谓玻璃样小滴变性）。在电镜下可见这种玻璃样小滴乃载有蛋白质的增大的溶酶体，故实质上这往往是细胞功能增强的表现，与真正的变性有所不同。

　　一些在正常情况下可被消化的物质如糖原和粘多糖等，当溶酶体有先天性酶缺陷时，也能在溶酶体中堆积，如Ⅱ型糖原贮积病（Pompe）病。

　　2.溶酶体在细胞自溶过程中的作用溶酶体因含有许多种水解酶，故在细胞的自溶过程中起着重要的作用。在溶酶体膜损伤及通透性升高时，水解酶逸出，引起广泛的细胞自溶。这就是活体内细胞坏死和机体死后自溶的主要过程。在此过程中，受损细胞的大分子成分被水解酶分解为小分子物质。

　　比细胞的广泛坏死或自溶更为重要的是溶酶体在细胞的局灶性坏死中所起的作用。此时在胞浆内形成自噬泡，在与溶酶体结合形成自噬溶酶体。如水解酶不能将其中的结构彻底消化溶解，则自噬溶酶体乃常转化为细胞内的残存小体，如某些长寿细胞中的脂褐素（图1－15）。

　　3.溶酶体在细胞间质损伤中的作用当溶酶体酶释放到细胞间质中时，同样发挥其酶解破坏作用。这在诸类风湿性关节炎等炎症过程和肿瘤细胞侵入血管的过程中具有重要意义。但溶酶体酶逸出溶酶体进入细胞间隙的机制尚不十分清楚，可能由于溶酶体膜和细胞的失稳或通过出胞过程而实现的。因此，临床上可用溶酶体膜稳定剂治疗有关疾病。

图1－15　肝细胞内脂褐素颗粒残存小体即终末溶酶体×6400

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