脊柱裂的发生与颅裂相同,亦为神经管先天闭合障碍。棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放者最为常见;椎体裂开、稚管向腹测开放及一侧椎板缺如、椎管向一例开放者则属罕见。常可伴发脊髓和脊神经发育异常。
诊断要点
1.隐性脊梭裂
(l)常见于腰骶部。
(2)多无自觉症状,仅于 X线片上发现骨质缺损。
(3)偶有脊髓栓系综合征表现:遗尿等排尿异常 医学.全在线.整理.搜集.,椎管造影及 CT扫描可发现脊髓圆锥下移,并逐渐变粗变短,终丝横径超过2mm。
2.显性脊椎裂
(l)生后于背部中线位置有肿物,随生长逐渐长大。表面皮肤可正常 医,学.全在.线搜集.整理,长毛、色素沉着或仅为一层膜状物。肿物为囊性。
(2)肿块较小,基底狭窄者多为脊膜膨出,囊块巨大,基底宽阔者多为脊髓脊膜膨出。
(3)脊髓膨出也称脊髓外露,表现为椎管、脊膜敞开,脊髓呈板状外露,伴脑脊液漏出。
(4)可伴有不可程度的下胶弛缓性瘫痪和膀肮、肛门括约肌功能障
(5)脊柱X线片可确诊。
3.罕见脊枝裂
(l)脊往前侧肿物,常难于发现。
(2)往往于成人后出现相应部位肿物的表现,而于检查或手术中被发现。
(3)脊柱X线片可确定椎体裂开的部位。
治疗原则
1.隐性脊柱裂,无症状者常不需处理。
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2.显性脊柱裂以生后 l一3个月手术较为适宜。
脊膜膨出必须严密缝合脊膜的开口,并同时切除囊壁及其他异常多余的组织。
脊髓脊膜膨出要尽可能地分离,松解与囊壁粘连的神经组织并回纳入椎管。
3.出现脊髓拴系综合征的隐性脊校裂亦可考虑手术分离粘连。
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