本实验用于vWD的诊断和分型,判断vWF多聚化程度。
(一)vWF抗原的测定
[方法及参考值]
1.Laurell免疫火箭电泳法:61.6%~126.6%。
2.单抗ELISA法:77.9%~137.1%。
3.ELISA法:0.46~1.58U/ml。
[临床意义]
1.vWF:Ag浓度减低,见于vWD,是诊断vWD的重要指标。
2.vWF:Ag浓度增高,见于剧烈运动后、肾上腺素受体被兴奋、妊娠中后期、气脑造影、电休克、胰岛素所致低血糖、注射生长激素后、心肌梗塞、心绞痛、脑血管病变、肾小球疾病、尿毒症、肺部疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、大手术后等。
(二)vWF的多聚体分析
[方法及参考值]
多聚体分析:正常人及1型血管性血友病(vWD)患者的vWF多聚体结构为分子量从大到小的序列,可多至15~17条区带,但某些2型vWD患者的vWF大分子多聚体缺失,而小分子部分正常或增多,3型即重型vWD患者的vWF一般无区带显示。
[临床意义]
多聚体分析是vWD分型的主要依椐;1型:多聚体正常。2型中:2A、2B大多数缺乏高分子多聚体。2M型、2N型的高分子多聚体正常。3型:无区带。