抗线粒体抗体（AMA)由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC)患者血清发现，是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体，以后的研究发现，AMA也见于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白，成分复杂，现知有M1～M99种成分。M1为线粒体外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分，其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α－酮酸脱氢酶的复合体；M2的本质尚不清楚；M4为亚硫酸氧化酶；M5是一种65kD 蛋白；M6、M7、M8的性质不明；M9是一种糖原磷酸化酶。
参考值：正常人血清A M A 为阴性
临床意义：
由于抗M1抗体即抗心磷脂抗体，目前不列入抗线粒抗体中。抗M2见于90％ 的PBC患者，常用作该病的重要实验室诊断指标，但AMA与检验医学网PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外，抗M2也见于慢性活动性肝炎（CAH)、HBsAg阴性的肝病。抗M3AMA见于吡唑酮（pyrazolone)系列药物诱发的假红斑狼疮（PLE)综合征患者；抗M4AMA也见于PBC；抗M9见于PBC早期；抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血；抗M6见于异丙烟肼（iproniazid，一种单胺氧化酶抑制药)诱导的肝炎；抗M7出现于一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特异性，存在于心肌细胞的线粒体中。由于线粒体抗原成分复杂，对很多抗原的性质尚不了解，而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗M2AMA，因此，目前AMA（或抗M2AMA)测定主要用于PBC的诊断。
