第七十三章 运动系统畸形
第一节先天性畸形
一、先天性肌性斜颈
1、病因
先天性肌性斜颈病因不清，由于多数发生于难产、臀产和剖腹产患儿，有学者认为是分娩时产伤造成胸锁乳突肌内血管撕裂形成血肿后机化或因肌肉损伤后肿胀，静脉回流受阻而发生缺血性挛缩所致；也有人认为由于胎儿胎位不正，颈部屈曲，局部肌肉痉挛性缺血，静脉栓塞或感染性肌炎所致；还有人认为由于遗传或先天性发育异常所引起。
2、手术年龄
先天性肌性斜颈很少自然恢复，一经发现应尽早治疗。大多数患儿4～6个月时来就诊，此时患侧胸锁乳突肌肌肉纤维变性，可采用按摩、转头训练、被动牵引等方法。由于疼痛，患儿及家属均不能长期坚持，往往效果不佳。所以，我们主张早期手术，解除挛缩，而且愈早愈好，如果斜颈程度严重，4～6个月就应手术，不必等到1岁以上再行手术治疗，因为随年龄增长，颈部和面部不对称畸形逐渐加重，骨骼也易畸形。
3、胸锁乳突肌长度测量
术前了解胸锁乳突肌挛缩的程度，对确定手术方案和松解范围很有意义。其测量方法是测定胸锁关节与乳突间的距离，用健侧的长度减去患侧的长度，其差距即为挛缩的长度。年龄较小的患儿由于哭闹不合作可在全麻手术时，测得胸锁关节与乳突间的距离。手术时切断胸骨端和锁骨端肌肉后，胸锁乳突肌向上回缩，回缩的距离应大于术前测得的挛缩长度，才能达到矫枉过正的目的，如果小于术前挛缩长度，应进一步切断颈部有挛缩的筋膜、纤维束或前斜角肌，甚至切断胸锁乳突肌的乳突端，直至达到过度矫正为止。
4、手术注意事项
手术治疗的效果取决于手术的彻底程度，手术中应不断活动颈部，观察和判断需要松解的范围。我们收治的患者中，有1例1岁时行手术切除胸锁乳突肌胸骨端和锁骨端，10岁时患者二次到我科，发现患侧仍然挛缩，再次手术，见胸锁乳突肌呈白色，肌健样改变，周围筋膜粘连。这表明可能第一次手术不彻底，或石膏固定时间不够，或术后活动锻练不够。因此，第一次手术必须彻底，过度矫正。
手术中还须防止误伤局部的主要血管、神经、淋巴管等结构，造成不应出现的并发症。
术后颈部固定要可靠，时间要够，一般固定时间为8～12周。斜颈程度较轻的患儿，我们主张采用单纯颈部石膏固定(患侧石膏托比健侧高)或颈托；年龄偏大、斜颈程度严重的患儿，采用头颈胸石膏固定，以达到矫柱过正目的。
四、先天性马蹄内翻
先天性马蹄内翻足是小儿骨科常见畸形,发病率平均约为1‰，男女性别之比约为2:1,双侧发病者约占50%。本病的病因尚未清楚，其中目前最具有代表性的学说有：１、神经肌肉学说； 2、原始骨基发育异常学说。其他学说有遗传学说、宫内机械压迫学说等。
先天性马蹄内翻足诊断并不困难。治疗上强调早期进行。生后即可开始保守治疗（包括手法矫形、石膏矫形等等)，一般认为保守治疗的矫正复发率约为40~80%，但它是手术前的重要准备过程。术前在专业医师指导下的手法按摩或阶段性矫形石膏固定至关重要。因其能使足部挛缩之肌腱、韧带、关节囊等软组织得到充分牵伸，足后内侧皮肤亦得到充分扩张，减少了术后畸形复发和切口皮肤坏死的机会。
鉴别诊断：
应与脊髓灰质炎后遗症、脑性瘫痪后遗症、脊柱裂（脊髓脊膜膨出或隐性脊柱裂合并脊髓栓系症)之马蹄足、先天性多发性关节挛缩症相鉴别。
治疗：
历史回顾：公元前4世纪Hippocrates最早记载，1842年，跟腱延长，1857年，骰骨部分切除，1872年，距骨手术，1890年，跖侧松解、跟腱延长、跟距关节松解手术，1957年，陆裕朴教授认为，该病的病理基础是足部肌力不平衡，并提出了“早期手术、重建动力性肌力平衡”的新的治疗方法。1971年，Turco经过研究认为，该病的病理基础是跟骨围绕距骨发生旋转移位，在距骨下呈内翻畸形，并创立了著名的“后内侧软组织松解术”。1977年，Makay经过研究认为，距骨三维轴上的畸形是先天性马蹄内翻足的主要病理基础。1982年报告Makay手术。1985年，Simons在Turco和McKay理论基础上，提出了“距下完全松解术”（Completelysubtalar release)。
1、保守治疗：手法矫形，石膏矫形，Dennis-Brown夹板。
2、手术治疗：肌力平衡手术。Turco手术。McKay手术。Simons手术。生后6个月即可手术治疗。术后强调3月石膏固定，拆除石膏后继续定制足部支具固定。开始学步后一定要穿专门订做的矫形鞋，直至术后2年。若能坚持治疗，均能够得到满意疗效。
疗效评价：
1、Garceau评价标准
优：足形态正常，踝关节活动好；良：前足轻度内收，踝关节活动好；可：足跟部有较明显内翻。
2、新华医院推荐评价标准:
优：足形正常，能踏平，行走不疼，踝关节活动好；良：畸形基本矫正或遗留前足轻微内收，前足轻度内收，足能踏平，行走不疼，踝关节活动轻受限；可：畸形明显改善，遗留畸形无须手术，踝关节活动受限；差：需再手术矫正畸形。
第二节 姿态性畸形
二、拇外翻
（一)足拇外翻
足拇外翻是一种常见的向足的外侧过度倾斜、第一趾骨各内收的前足畸形。其病因主要有：(1)遗传因素；(2)长久站立或行走过久、负重过度；(3)经常穿尖头鞋或高跟鞋。临床表现主要为足拇趾外翻畸形、疼痛和足拇囊炎，足底胼胝形成。病人常合并有扁平足。本病好发于成年人，有遗传因素者，青年时即可发生，老年时常加重，女多于男，双侧多见，国外发病率高于国内。本病重在预防，非手术疗法和手术疗法，均可取得较好的疗效。因此，作好预防工作十分重要。
（二)临床表现
1、足拇趾外翻畸形，局部疼痛、影响行走，出现囊炎，局部可溃烂、感染。
2、足拇趾外翻、旋转畸形。第二趾朝背面挤出，形成锤状趾。前足变宽。
3、第二、三蹠骨头蹠面皮肤因负重加大，形成胼胝。
4、第一蹠趾关节突出部皮肤增厚，甚至红肿产生足拇囊炎。
（三)诊断依据
1、患者常合并有平足症，部分有家族史或长久站立工作或经常穿尖头鞋史。
2、足拇趾外翻、旋转畸形，局部疼痛，行走困难。
3、第二趾锤状趾，第二、三蹠骨头蹠面形成胼胝，第一蹠趾关节突出部形成足拇囊炎。
4、Ｘ线摄片术：(1)第一、二蹠骨夹角大于１０度以上；(2)各蹠骨头张开，第一蹠骨头蹠面的子骨向外移位；(3)第一蹠趾关节内侧关节附近处可有骨赘形成，严重者可产生骨性关节炎；(4)足拇的蹠趾关节轻度脱位。
如何治疗：
（四)治疗原则
1、预防措施：应预防和治疗平足症。穿鞋应合适，鞋帮不宜过硬，鞋跟不宜过高、鞋头不宜过尖。
2、非手术疗法：轻度外翻、疼痛较轻者，可按摩，搬动足拇趾向足内侧，理疗，穿鞋合适，亦可在第一、二足拇趾间用棉卷垫起或夜间在足的内侧缚一直夹板，使足拇趾变直。同时在沙土上赤足行走，锻炼足部肌肉或穿矫形鞋、平足鞋垫矫正平足。
3、手术疗法：适用于疼痛严重或畸形严重者。术式：(1)切断足拇收肌，并将其移植到第一蹠骨颈外侧；(2)切除外侧子骨；(3)切除滑囊及骨赘，重叠缝合内侧关节囊，使其紧缩；(4)第一蹠骨基底部截骨术，以矫正蹠骨内翻；(5)近节趾骨部分切除术（Ｋｅｌｌｅｒｓ手术)：适用于骨关节炎严重者。
（五)用药原则
1、对大多数病人，不需用药物治疗，而作非手术治疗。
2、对少数病人需行手术治疗，术后要用抗生素预防感染，根据患者具体情况，选择不同的抗生素。术后要给支持、对症治疗。
三、脊柱侧凸
近年来由于脊柱矫形器械的迅速发展，新的内固定系统的应用，脊柱侧凸的治疗取得了很大成绩。但脊柱侧凸治疗水平的提高绝非单纯新器械的应用，它涉及的方面较广。
1、早期发现，积极开展非手术治疗
绝大多数的脊柱侧凸，特别是占90％以上的特发性脊柱侧凸不是一开始畸形就很严重，它有一个较长的发展过程。开展群体普查，早期发现，早期治疗，减轻侧凸的严重程度，减少手术治疗率是脊柱侧凸治疗的基本方向。国外许多资料报道令人信服地表明：支具治疗可有效地控制早期脊柱侧凸的进展，特别是对轻型特发性侧凸，可以避免手术或减轻手术患者侧凸的严重程度。对35度以内的特发性侧凸， Risser征<=2度的患者，支具治疗的有效率可达75％以上。而目前我国支具治疗差距较大，成文的报道很少，支具制做多不正规，治疗欠规范，缺乏专门医生指导。迅速改变目前这种消极等待开刀的局面，是一急待解决的问题。
2、手术指征应考虑的因素
由于脊柱侧凸病因复杂，侧凸类型繁多，其手术适应证绝非简单地依据患者年龄或侧凸度数，还应考虑到畸形的类型、特点、节段、进展速度、患者骨龄发育及畸形对患者体态影响程度等因素。先天性侧凸应早手术已成共识，因其随年龄增长不仅畸形加重，且僵硬，难于矫治。但特发性侧凸如在儿童期过早行后路矫正融合，远期很可能会出现“曲轴”现象（Crankshaftphenomenon)。如特发性侧凸在胸段，Cobb角大于40度，特别是Hump角较大，或伴有胸椎前凸者，即使患者已经发育成熟，由于畸形缓慢进展对体态及心肺功能影响较大，而手术后对脊柱活动影响较小，应积极手术治疗。相反，Cobb角小于40度的特发性胸腰段、腰段侧凸，或侧凸已达40度的双弯畸形，两弯相互平衡，畸形进展较慢，未产生明显体态改变者，可不必急于手术。脊柱侧凸手术是用一个活动的畸形的脊柱换来一个矫正的僵硬的脊柱。无论何种手术，有多么安全，效果如何，最后都是以畸形的部分或大部矫正及脊柱融合为结局，即以脊柱运动功能的丧失为代价。这一点术者、患者及家属必须有一个共识。
3、手术目的
脊柱侧凸手术以矫正畸形和控制畸形的进展，建立一个坚强、稳定、平衡的脊柱为主要目的。要达到这样的目的，首先要正确地选择融合节段，否则可使一个弯曲得到矫正而出现或加重了另一个弯曲，甚至术后产生脊柱倾倒或平腰畸形。因而既要矫正弯曲，使脊柱处于平衡代偿状态，又要尽可能多地保存活动的脊柱节段，避免无效融合。如 King II型侧凸治疗应行选择性胸椎后融合，保留腰椎活动，使其腰椎侧凸自行代偿，而“选择性胸椎后融合”成功的关键在于正确地选择“稳定椎”，如果将融合区的下界高于或低于“稳定椎”，可能发生“附加”现象或导致腰弯加大，使脊柱失衡，需二次手术延长融合区。过去一概而论的T4～L4融合，不仅使脊柱丧失了正常活动功能，更主要它是这类患者晚期医源性下腰痛的重要原因。其次，要重视融合技术。先进的内固定器械固然重要，但任何坚强的内固定都是暂时的，如术后未获得永久性骨性融合都意味着手术的失败。根据国内的报道，脊柱侧凸术后内固定物脱出率、折断率，假关节发生率及矫正度丢失率都相当高。这是由于过去医生术中注意力多集中在侧凸的器械矫正，忽视了植骨融合技术。有效的骨性融合主要取决于植骨床的制备及植骨材料的质与量。如后路手术，植骨医学考研网床软组织剔除，椎板、椎间小关节及横突去皮质骨等操作必须认真。植骨材料尽可能采用自体骨。若自体骨受限，应合用足够量的骨库骨或人工骨。只有保证获得有效的骨性融合才能达到手术的最后目的。
4、内固定器械的应用
目前脊柱内固定系统繁多，手术方法各异，并各有其优缺点。没有一种内固定系统是完美无缺，并可适用于各种脊柱矫形需要的。另外，内固定器械的应用受许多因素制约（条件与可能)，特别是术者熟悉和掌握何种器械更为重要。从理论上讲，脊柱侧凸目前已被清楚地认识到它是三维畸形，即不仅是冠状面畸形，同时也是矢状面及水平面的畸形。从三维畸形概念出发，传统的Harrington器械主要是矫正冠状面畸形, Luque或Harri～Luque器械虽增强了内固定力，使固定着力点得到分散，但仍未获得“三维”固定。根据过去施行的情况看，Harrington或Harri－Luque内固定系统对某些胸段特发性侧凸仍不失为常用的可供选择的器械。CD系统（Cotrel Dubousset)最大优点是可从三维方向矫正畸形，但器械比较复杂，附件笨拙，目前较多的骨科医生更喜欢应用固定牢固安装容易的 TSRH（Texa scottish rite hospital)系统。然而第三代内固定系统，包括 TSRH和Kaneda前路器械，应用时间较短，临床经验有限，尚缺乏长期随诊结果。但无论何种内固定器械更主要依赖于应用得当。应强调的是，在今后脊柱侧凸手术治疗中除注意侧凸的矫正外，应同时重视矢状面及旋转畸形的矫正。
5、开展脊柱侧凸手术应具备的条件
脊柱侧凸手术目前在我国被列为评定“三级甲等”医院的条件之一，因而使该手术在国内很快得到广泛开展，应当是欣喜之事。但脊柱侧凸手术是一个“锦上添花”的手术，是矫形外科最复杂的手术之一。因而开展此项手术应具备一些基本条件。如（1)有熟悉脊柱侧凸病理解剖，了www.lindalemus.com/job/解手术治疗的基本原则，掌握该项手术操作的医生；（2)具备脊柱侧凸矫形内固定及操作配套器械；（3)有能掌握脊柱侧凸手术麻醉的医师（因该类患者大多伴有不同程度的心肺功能障碍，常需俯卧位，术中需要“唤醒试验”等)；（4)具有较好的无菌手术室及相应的设施；（5)有充足的血源及植骨材料来源。除上述条件外，最好有术中脊髓功能监测的条件，如体感诱发电位（SEP)，运动诱发电位（MEP)或脊髓诱发电位（SCEP)等。因唤醒试验尽管不需要特殊设备，可行性高，但它只能在神经损伤后才能作出阳性反应，对迟发性神经损伤术中不能作出判断，在术中短时间内连续唤醒也较困难，更主要的是对有些患者如智力低下或年龄较小患者并不适宜。只有具备这些条件开展此项手术才能最大限度地减少其并发症的发生。
