原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类，原发性者又称Addison病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所至。继发性者由下丘脑垂体病变引起。
一、病因
1. 感染 肾上腺结核为本病常见的病因．系血行播散所致，常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾肠等。臂上腺增大，为上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代，继而出现纤维化病变，肾上腺体积可缩小。肾上腺钙化常见。肾上腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退，多为隐匿性，一部分可有明显临床表现；坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起，也可为鸟—胞内分枝杆菌或真菌感染。
严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症，如铜绿假单胞菌感染，尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。
2. 自身免疫性肾上腺炎 两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质一般不受毁坏。约75％患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异牲自身免疫病，称为自身免疫性多内分泌综合征(autoimmune polyendocrine syndrome APS)，有两种类型。APS多见于女性(约70％)，而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。
APS I型见于儿童，．平均起病年龄12岁．主要表现为肾上腺功能减退．甲状旁腺功能减退及粘膜皮肤白念珠菌病，性腺(主要是卵巢)功能低下，偶见慢性活动性肝炎、恶性贫血；此综合征呈常染色体隐性遗传。肾上腺自身抗体所针对的抗原为类固醇激素侧链裂解酶及l7—羟化酶。
APSⅡ型见于成人，平均起病年龄24岁，主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病(慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves病)、1型糖尿病．呈显性遗传，与白细胞抗原DR3／DR4型有关联。自身抗体的抗原为2l羟化酶。
3. 其他较少见病因 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如双氯苯二氧乙烷(米托坦，o，p’—DDD)的长期应用、血管栓塞等。近年又发现一些少见病因如先天性肾上腺发育不良，先天性对ACTH不敏感及家族性糖皮质激素分泌减少症等。
4. 肾上腺皮质营养不良症，(adrenoleucodyatrophy)为先天性长链脂肪酸(含26碳或更长)代谢异常疾病。其生化特征为血中极长脂肪酸浓度增多。累及神经组织与分泌类固醇激素的细胞，致肾上腺皮质功能低下，同时出现神经损害。呈X染色体连锁遗传，男性患病，携病的女性外表正常。按起病年龄分为两型：
4.1 儿童型：多在7岁以下，又称棕色(皮肤色素加深)Shilder病，呈迅速进展的中枢性脱髓鞘，导致抽搐、痴呆、皮层性失明、昏迷、死亡。
4.2 青年成人型：医学全.在线www.lindalemus.com呈缓慢进展的混合性上行及下行运动及感觉神经病变，导致上行性痉挛性下身轻瘫．有的病例可出现脊髓小脑退行变性。此病的发病机制为X染色体(Xq28)上一编码过氧化物酶体膜蛋白基因发生突变，此蛋白突变与极长链乙酰辅酶A合酶(VLCS)活性降低致过氧化物酶内脂肪酸β—氧化受阻有关。
二、临床表现
最具特征性者为全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处，乳晕、瘢痕等处尤为明显，粘膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊粘膜等处。系垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆来自一共同的前体物)分泌增多所致。垂体功能减退所至继发性肾上腺皮质功能减退者．皮肤色素变淡，可资鉴别。
其他症状包括：①神经、精神系统：乏力，淡漠，疲劳，重者嗜睡、意识模糊，可出现精神失常：②胃肠道：食欲减退，嗜咸食，胃酸过少，消化不良；有恶心，呕吐，腹泻者，提示病情加重；③心血管系统：血压降低，心脏缩小，心音低钝；可有头昏、眼花、直立性昏厥；④代谢障碍：糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发生低血糖症状；⑤肾：排开云app安装不了怎么办 泄水负荷的能力减退在大量饮水后可出现稀释性低钠血症；糖皮质激素缺乏及血容量不足时，抗利尿激素的释放增多，也是造成低血钠的原因；⑥生殖系统：女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏、月经失调或闭经．但病情轻者仍可生育；男性常有性功能减退，⑦对感染、外伤等各种应激的抵抗力减退，在发生这些情况时，可出现肾上腺危象；⑧如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱，消瘦更严重。本病与其他只身免疫疾病并存时，则伴有相应疾病的临床表现。
肾上腺危象 危象为本病急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断肾上腺皮质激素治疗等应激情况下．表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、常有高热、低血糖症低钠血症．血钾可低可高，如不及时抢救，可发展至休克、昏迷、死亡。
三、实验室检查
1. 血液生化 可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显，高血钾—般不重，如甚明显需考虑肾功能不全或其他原因。少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用)，如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能退症。脱水明显时有氮质血症，可有空腹低血糖，糖耐量试验示低平曲线。
2. 血常规检查 常有正细胞正色素性贫血，少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类示中，性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。
3. 激素检查
3.1 基础血、尿皮质醇、尿17—羟测定常降低，但也可接近正常。
3.2 ACTH试验 静脉滴注ACTH 25U，维持8小时，观察尿17—羟和（或)皮质醇变化，正常人在兴奋第一天较对照日增加1—2倍，第二天增加1．5～2.5倍；快速法适用于病情较危急，需立即确诊，补充激素的患者。在静注人工合成ACTH(1～24)0.25mg前及后30分钟测血浆皮质醇，正常人血浆皮质醇增加276～552nmol/L。对于病情较严重，疑有肾上腺皮质功能不全者同时用静注（或静滴)地塞米松及ACTH，在注ACTH前、后测血浆皮质醇，如此既可开始治疗，又可同时进行诊断检查。
3.3 血浆基础ACTH测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，超过55pmol/L 常介于88～440pmol/L(正常人低于18pmol／L)，而继发性肾上腺皮质功能减退者，在血浆皮质醇降的低条件下，ACTH浓度也甚低。
四、影像学检查 肾上腺区X线摄片、CT、MRI检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血，转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾肾上腺不增大。部分患者CT示垂体增大，此与ACTH细胞增生有关，激素替代治疗后多恢复正常。
五、诊断与鉴别诊断
本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别，后者也可伴尿17—羟、17—酮类固醇降低，而Addison病患者尿17-羟也可接近正常。最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，肾上腺皮质功能减退患者示储备功能低下，而非本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升(有时需连续兴奋2—3日)。
六、治疗
1. 基础治疗
1.1 健康教育；
1.2 糖皮质激素替代治疗；
1.3 食盐及盐皮质激素治疗；
2. 病因治疗 如有活动性结核者抗结核治疗
3. 肾上腺危象抢救
3.1 补充盐水；
3.2 糖皮质激素；
3.3 积极治疗感染及其他诱因；
4. 外科手术或其他应激时治疗。
