一、定义：
肾病综合征(nephritic syndrome NS)，任何原因引起：尿蛋白≥3.5g/d；血浆白蛋白≤30g/L；水肿；血脂升高，都称为肾病综合征。其中大量尿蛋白、血浆低白蛋白为诊断必须。血浆低白蛋白、水肿、血脂升高是由于大量尿蛋白所致。
二、病因：
肾病综合征根据引起肾病综合征的病因，肾病综合征分为原发性和继发性。以原发性肾脏病所致的肾病综合征更为常见。
常见病因如下：
| 分类 | 儿童 | 青少年 | 中老年 |
| 原发性 | 微小病变型肾病 | 系膜增生性肾小球肾炎 | 膜性肾病 |
| 系膜毛细血管型肾小球肾炎 | |||
| 局灶性节段性肾小球硬化 | |||
| 继发性 | 过敏性紫癜肾炎 | 系统性红斑狼疮肾炎 | 糖尿病肾病 |
| 乙肝相关肾炎 | 肾淀粉样变性 | ||
| 乙肝相关肾炎 | 骨髓瘤性肾病 | ||
|
|
|
| 淋巴瘤或实体瘤 |
三、病理生理改变：
1.大量蛋白尿 肾小球基底膜损害，基底膜滤过孔径改变，分子屏障受损；肾小球基底膜所带的负电荷减少或消失，电荷屏障受损。
2.血浆蛋白减少 大量蛋白从尿中丢失；胃肠道水肿影响消化吸收；肝脏水肿，合成蛋白（特别是白蛋白)减少；肾小管分解蛋白增加。
3.水肿 低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，血管内水份进入组织引起水肿；患者肾脏排出钠水的能力下降，造成钠水潴留。
4.高脂血症 肝脏合成脂蛋白增加，分解脂蛋白减少，分解减少作用更为重要。
5.高凝状态 有效血容量减少，血液浓缩；利尿剂使用；高脂血症；血小板功能亢进；抗凝物质从尿中丢失，凝血与抗凝系统失衡；糖皮质激素治疗。
6.免疫功能低下 蛋白丢失，吸收障碍，营养不良；补体丢失；免疫球蛋白丢失；糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗。
四、原发性肾病综合征的常见病理类型以及临床特征
1.微小病变型肾病 主要是肾小球基底膜负电荷减少或消失，电荷屏障受损。光镜下肾小球基本正常；免疫荧光阴性；电镜下可见上皮细胞（足细胞)足突广泛融合。本型患者约30％～40％可自发缓解，90％对激素治疗敏感，首次治疗缓解后约60％复发，即便是自发缓解者也容易复发。反复复发可出现系膜增生、局灶性阶段性硬化，治疗难度增加。
2.系膜增生性肾炎 光镜下，2～3μm的切片上，系膜细胞增加（每一系膜区超过3个细胞)或系膜基质增加（系膜区宽度超过一个毛细血管直径)；免疫荧光显示：系膜区有IgA、或IgG、IgM 沉积，如果系膜区为IgA沉积为主，称为 IgA肾病，如果以IgG、IgM为主，称为非IgA系膜增生性肾炎。电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。本型在我国发病率高，轻度系膜增生患者，多数对激素治疗敏感，中度系膜增生患者，少部分对激素治疗有反应，重度增生患者，对激素治疗反应差。
1.系膜毛细血管增生性肾炎 光镜下系膜细胞和系膜基质增生，可插入到肾小球基底膜和毛细血管内皮细胞之间，肾小球基底膜、增生的系膜细胞和系膜基质、毛细血管内皮细胞三者构成“双轨征”。免疫荧光显示：IgG、C3在系膜区和毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。本型患者血尿多见，50％～70％的患者补体C3持续降低，对治疗反应差，肾功能恶化快。
2.模性肾病光镜下Masson染色，早期仅于肾小球基底膜上皮侧有嗜复红小颗粒，进一步发展成钉突形成（银染)，以后钉突逐渐融合，基底膜增厚，继而肾小球纤维化。免疫荧光显示：IgG、C3沿肾小球毛细血管壁沉积，电镜下早期可见基底膜上皮侧有电子致密物沉积。本型患者中约有20％～35％的患者能自发缓解，在钉突出现之前，一半以上的患者对激素治疗敏感。基底膜增厚者对激素治疗反应差。本型患者交易并发静脉血栓形成。
3.局灶性阶段性肾小球硬化 光镜下受累节段系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连。相应的肾小管萎缩间质纤维化。免疫荧光显示：IgM、C3在病变节段成团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。本型患者部分并发近曲肾小管损害，尿中出现糖尿、氨基酸尿。对激素反应慢，仅有不足一半患者经激素治疗得到临床缓解。
五、诊断与鉴别诊断
诊断包括：是否能确诊为肾病综合征；是原发性还是继发性；原发性患者是那种病理类型；有无并发症发生。
原发性肾病综合征需要与下列疾病鉴别：
1.过敏性紫癜肾炎
2.系统性红斑狼疮肾炎
3.乙肝相关肾炎
4.糖尿病肾病
5.多发性骨髓瘤肾病
六、治疗
1.一般治疗 严重水肿、低蛋白血症患者需要卧床休息。水肿消失后可下床活动，但是以不感到累为度。
饮食治疗 有水肿、低蛋白血症者应低盐饮食(<3g/d)；蛋白每日每公斤体重1g，以优质www.lindalemus.com/shouyi/蛋白为主；热量每日每公斤体重不应少于30~35kcal。
2.对症治疗
2.1 利尿消肿 常用速尿口服或静脉给药，防治水、电解质紊乱。可加用保钾利尿剂螺内酯。避免利尿过猛发生低血压或血栓形成。
2.2 渗透性利尿 一医学.全在线www.lindalemus.com般使用不含钠的低分子右旋糖酐、淀粉代血浆。增加血浆胶体渗透压，吸引组织水分产生利尿，配合速尿利尿效果更好。白蛋白一般不宜作为渗透性利尿剂。
2.3 减少尿蛋白 ACEI通过降低肾小球滤过压、降低毛细血管通透性等作用减少尿蛋白。AⅡ拮抗剂也有同样效果，且无干咳副作用。
3.主要治疗
3.1 糖皮质激素治疗 通过抑制炎症反应、免疫反映、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌产生利尿消肿、减少尿蛋白。常用方法：强的松每日每公斤体重1mg于早晨8点一次口服。起始剂量要足、减量要慢、维持时间要长。如肝脏病变，可口服强的松龙。长期服用强的松要避免类固醇糖尿病，对体重增长过快者，要控制饮食防止糖尿病发生；补充钙镁，防治股骨头病变。
3.2 细胞毒药物 常用环磷酰胺，累积量6～8g。常见副作用有胃肠道反应，骨髓抑制，出血性膀胱炎。
3.3 环孢素A 常用量为每日每公斤体重5mg。副作用有肝肾损害。
3.4 麦考酚吗乙酯（骁悉) 常用量为1.5~2g/d，分两次口服。
4. 针对不同的病理类型，目前循证医学提出的治疗方案如下：
4.1 微小病变型肾病 绝大多数对激素敏感，但是易复发。加用细胞毒药物可减少复发的可能性。
4.2 膜性肾病 循证医学共识：激素需要联合细胞毒药物；早期部分患者对激素敏感；肾功能恶化血肌肝大于350μmol/L或肾活检有明显纤维化者，不应给予激素、细胞毒药物治疗；预防血栓形成。
4.3 局灶性阶段性肾小球硬化 循证医学证明，30％～50％的患者对激素治疗有效，但是起效慢，需要根据病情，延长激素疗程。
4.4 系膜毛细血管增生性肾炎 成人患者对激素、细胞毒药物治疗无反应。目前尚无肯定有效的治疗措施。
七、并发症治疗
1. 感染因患者免疫功能低下，容易并发感染，感染多为细菌引起，但是也可是病毒甚至是真菌。没有感染迹象的肾病综合征患者，无需使用抗生素预防感染。感染发生后，使用无肾毒性、强效抗生素。需要防止真菌感染。严重感染难以控制时，根据情况停用或减少激素用量。
2. 血栓、栓塞因患者血液处于高凝状态，很易并发血栓形成，当血浆白蛋白低于20g/L时，需要使用肝素预防血栓形成；血栓形成后，尽早尿激酶溶栓治疗。
3. 急性肾功能衰竭因常有血容量不足、肾血流灌注减少；蛋白尿在肾小管形成管型，阻塞肾小管；治疗药物对肾脏的不利影响，患者易发急性肾功能衰竭。治疗如下：早期袢利尿剂；利尿无效可血液投析；原发病治疗；碱化尿液。
4. 低蛋白血症主要是减少尿蛋白，也可选用中药黄芪增加肝脏蛋白合成。
