内科学讲稿-循环系统疾病:心肌疾病

心肌疾病

部分专业英语单词

cardiomyopathy:心肌病  

primarycardiomyopathy:原发性心肌病

dilatedcardiomyopathy:扩张型心肌病

hypertrophic cardiomyopathy:肥厚型心肌病

restrictivecardiomyopathy:限制型心肌病

arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:致心律失常型右室心肌病

alcoholiccardiomyopathy:酒精性心肌病 

peripartal cardiomyopathy:围生期心肌病

myocarditis:心肌炎

第一节 扩张型心肌病

一、病因

不明，病毒性心肌炎被认为是主要原因之一。

二、病理

1. 大体解剖：心腔扩张，其中心室扩张程度大于心房；室壁变薄；常有附壁血栓，多见于心尖部；瓣膜正常，但常有相对性关闭不全；冠状动脉正常。

2. 组织学改变：大面积的间质和血管周围纤维化，主要在左室心内膜；偶见小面积坏死和细胞浸润；心肌细胞大小不一，可有肥大，也可有萎缩。

三、临床表现

1. 症状：男性多见，中年发病，以左心衰的症状为主，右心衰发生于晚期。

2. 体征：包括心脏扩大的体征、左心衰和右心衰的体征。

四、实验室和其他检查

1. 心电图  可见多种心律失常，左胸导联可www.med126.com见Q波，有ST-T改变。

2.超声心动图  可见心腔扩大、心室壁变薄、室壁动度减弱，可有瓣膜返流,二尖瓣口呈钻石样改变.

3.X线胸片 心影扩大，肺淤血

4. 放射性核素  心肌显像可见灶性疤痕；血池扫描可以测定心功能。

[诊断与鉴别诊断]

本病诊断为排除性诊断，在可疑患者中，必须排除其他病因明确的器质性心脏病，才能诊断。

鉴别诊断主要是与各种有心脏扩大、心衰的器质性心脏病进行。如缺血性心脏病、瓣膜性心脏病病等。根据病史、体征、相应特殊检查www.lindalemus.com/pharm/，多可鉴别。

五、治疗

1. 心衰治疗；

2. β受体阻滞剂：通过减少氧耗量，拮抗肾上腺素对心肌的毒性，改善舒张功能等起作用。从小剂量开始应用，减少心肌事件发生率；

3. 抗心律失常：必须注意抗心律失常药物的致心律失常作用和其负性肌力作用；

4. 抗凝治疗：对左室射血分数小于0.3、有栓塞史、超声发现附壁血栓或有房颤者，均应常规抗凝治疗；

5. 起搏器：双室同步起搏器治疗有助于改善心功能；

6. 外科手术：主要是心脏移植，这是本病终末期唯一有效的手段。

第二节 肥厚型心肌病

一、概述

表现为与其负荷不相称的不对称心室壁肥厚，主要累及室间隔，少部分有左室流出道梗阻，产生压力阶差。DCM主要是收缩功能受损，而HCM则主要是舒张功能受损。

一、病因

不明，有1/4患者的一级亲属有心肌肥厚的表现。

三、病理 

1. 大体解剖可见室壁肥厚，心腔正常或缩小。室壁肥厚的部位和程度不一，典型的是室间隔肥厚，极少数有后壁增厚。

2. 组织学可见心肌细胞肥大，排列紊乱，纤维组织增生。

四、临床表现

1.  症状

1.1 大部分人无症状或有轻微症状。但其首发症状可能就是猝死。多在30～40岁时发病。老年人首次诊断HCM时，与年轻人有所不同：心室肥厚较轻；多有流出道梗阻；多在55岁以后出现症状；

1.2 最常见症状为呼吸困难，为舒张功能受损引起；心绞痛、晕厥及先兆晕厥多见；心衰少见。

2. 体征 

2.1无流出道梗阻者，仅有左室抬举搏动和第四心音；

2.2 有流出道梗阻者，还可有胸骨左缘第3～4肋间的收缩期杂音，凡能影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素，均可使杂音的响度有明显变化。

五、实验室和其他检查

1. x线：无明显异常，如有心衰，可有心影增大；

2. 心电图：有左室肥厚的表现，胸前导联ST-T异常，有病理性Q波，可有室性心律失常或房颤等。

3. 超声心动图：在HCM的诊断中具有重要意义。舒张期室间隔/左室后壁≥1.3；可以有二尖瓣收缩期前向运动；如有流出道狭窄，可以测定跨狭窄处压差。

六、诊断与鉴别诊断

诊断同样是排除性诊断。心肌肥厚者，应注意与高血压鉴别；有病理性Q波或ST-T改变者，应注意与冠心病鉴别；而在胸骨左缘出现收缩期杂音者，应与主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上、瓣下狭窄鉴别。根据病史、超声心动图、心血管造影检查，鉴别不困难。

七、治疗 

原则为缓解症状，防止并发症，减少猝死。

1. 药物治疗

1.1 β受体阻滞剂：可以减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，并有抗心律失常作用；

1.2 钙拮抗剂：可与β受体阻滞剂合用；

1.3 抗心律失常：如有房颤、室速等心律失常，可应用胺碘酮。

2. DDD起搏器：对有流出道梗阻且症状严重者，可能有用。

3. 室间隔消融：对梗阻性DCM有效。

4. 外科治疗：对于左室流出道压力阶差大于50mmHg，症状严重，内科治疗无效者，可以外科手术切除肥厚的室间隔部分心肌。

第三节 限制型心肌病

限制型心肌病主要特征是心室的舒张充盈受损，，以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及内膜下右纤维增厚。本病多见于热带和温带地区，我国罕见。其表现酷似缩窄性心包炎。本病预后较差，手术剥离增厚的心内膜有较好效果，可择期行心脏移植。

第四节 致心律失常型右室心肌病

致心律失常型右室心肌病旧称致心律失常右室发育不良，其特征为右室心肌进行性被纤维脂肪组织所置换，常为家族性，临床表现为心律失常、右室扩大和猝死。治疗方面主要是对症治疗，高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。