医学全在线
搜索更多精品课程:
热 门:外科内科学妇产科儿科眼科耳鼻咽喉皮肤性病学骨科学全科医学医学免疫学生理学病理学诊断学急诊医学传染病学医学影像药 学:药理学药物化学药物分析药物毒理学生物技术制药生药学中药学药用植物学方剂学卫生毒理学检 验:理化检验 临床检验基础护 理:外科护理妇产科护理儿科护理 社区护理五官护理护理学内科护理护理管理学中 医:中医基础理论中医学针灸学刺法灸法学口 腔:口腔内科口腔外科口腔正畸口腔修复口腔组织病理生物化学:生物化学细胞生物学病原生物学医学生物学分析化学医用化学其 它:人体解剖学卫生统计学人体寄生虫学仪器分析健康评估流行病学临床麻醉学社会心理学康复医学法医学核医学危重病学中国医史学
您现在的位置: 医学全在线 > 精品课程 > 内科学 > 南华大学 > 正文:内科学实习指导:结缔组织疾病
    

内科学-实习指导:结缔组织疾病

内科学:实习指导 结缔组织疾病:第八节 结缔组织病和风湿病一、类风湿关节炎(rheumato id arthritis,RA) 类风湿关节炎是主要表现为周围小关节、对称性的慢性炎症性、自身免疫性疾病。常伴有其他系统的损害。基础病变是关节滑膜炎,可导致关节软骨及骨质破坏,出现关节强直、畸形和功能障碍。 1.诊断 (1)起病缓慢,以青壮年为多。出现关节症状之前有乏力、纳差、体重减轻,低热和手足麻木刺痛等。 (2)美国风湿病学院198

第八节 结缔组织病和风湿病

一、类风湿关节炎(rheumato  id  arthritis,RA)

 类风湿关节炎是主要表现为周围小关节、对称性的慢性炎症性、自身免疫性疾病。常伴有其他系统的损害。基础病变是关节滑膜炎,可导致关节软骨及骨质破坏,出现关节强直、畸形和功能障碍。

1.诊断

   (1)起病缓慢,以青壮年为多。出现关节症状之前有乏力、纳差、体重减轻,低热和手足麻木刺痛等。

   (2)美国风湿病学院1987年修正的诊断标准为:① 晨僵持续至少1小时(每天),病程至少6周;② 有3个或3个以上的关节肿,至少6周;③ 腕.掌指.近端指关节肿至少6周;④ 对称性关节肿至少6周;⑤ 有皮下结节;⑥ 手X 线改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄);⑦类风湿因子阳性(滴度>1:20)。以上7项具备4条或4条以上即可确诊。

   (3)其他:血管炎、慢性纤维性肺炎、肺间质性变、结节性肺病、胸膜炎、Felty综合症等。

2.辅助检查

   (1)血液:轻度至中度贫血,血细胞正常或增高。活动期血沉增快。C反应蛋白增高。免疫球蛋白IgG,IgM可增高。类风湿因子阳性,补体升高,伴血管炎时补体降低。

   (2)关节腔滑液:白细胞明显增多,中性粒细胞可达1万~5万/mm3

   (3)关节X线:骨质疏松,关节间隙变窄,软骨囊样破坏,关节半脱位,脱位畸形,骨纤维化或骨质强直。

3.治疗

   (1)一般治疗:急性期,应卧床休息,关节制动。病情稳定后关节适当的主动和/ 或被动功能锻炼,物理疗法,热疗以增加局部血运。

   (2)药物治疗:①非甾体抗炎药  水杨酸阿司匹林1~2克,吲哚美辛25mg,舒林酸200mg,布洛芬0.3~0.6g,以上药物2~3次/日,双氯芬酸25mg  2次/日。吡罗昔康20mg,1次/日;② 慢作用抗风湿药  甲氨喋啶每周7.5~20mg,半年一疗程。硫代苹果酸金钠从小剂量开始,逐渐增加至每次50mg。青霉胺125mg,2~3次/日,一个月以后加倍。柳氮磺吡啶1.0g,2次/日,硫唑嘌呤100mg,1次/日。环磷酰胺200mg,静脉注射隔日一次。环孢素A每日剂量3~5mg/kg;③皮质激素  泼尼松每日剂量30~40mg,症状控制后,每日用10mg维持,并逐渐用非甾体抗炎药物代替。

   (3)外科手术:主要有关节置换和滑膜切除术。   

二、系统性红斑狼疮(systemic lupus serythematosus,SLE)

系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官、血清中有多种自身抗体的自身免疫性疾病。

1.诊断

    (1) 美国风湿病学会(ARA)1982年修正的诊断标准为:① 颧颊部红斑;② 盘状红斑;③ 光敏感;④口腔溃疡;⑤ 非侵蚀性关节炎;⑥ 蛋白尿>0.5g/d或细胞管型;⑦癫痫发作或精神症状;⑧ 胸膜炎或心包炎;⑨ 溶血性贫血或白细胞减少(<400/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);⑩ 抗ds-DNA或抗Sm抗体阳性;11 抗核抗体阳性。以上11项中4项或4项以上始能诊断。

   (2)我国1987年上海风湿病学会提出的诊断标准为:①蝶形红斑或盘状红斑;② 光敏感;③ 口腔粘膜溃疡;④ 非畸形关节炎或关节痛;⑤ 胸膜炎或心包炎;⑥ 癫痫或精神症状;⑦ 蛋白尿或管形尿或血尿;⑧ 血小板<10×109/L(10万/mm3)或白细胞<4×109/L(4000/mm3)或溶血性贫血;⑨抗核抗体阳性;⑩ 抗ds-DNA抗体阳性或LE细胞阳性;

11 C3降低;12 抗Sm抗体阳性;13 皮肤狼疮带试验(非病损部位)或肾活检阳性。以上13项中四项或四项以上符合即可诊断。其敏感性较ARA的为高。

2.辅助检查

 (1)血常规:正色素正细胞性贫血,血小板减少,血沉增快。

   (2)尿常规:蛋白尿,肉眼血尿或镜下血尿,各种管形。

   (3)自身抗体:抗双链DNA抗体(ds-DNA),抗Sm抗体特异性高。抗核抗体(ANA)敏感性95%,但特异性差。抗RNP抗体,抗SSA(RO)抗体,抗SSB(La)抗体,特异性较低。抗核糖体P蛋白抗体特异性较高。抗磷脂抗体,抗心脂抗体,狼疮抗凝物质,梅毒试验假阳性者容易发生动、静脉血栓,血小板减少及习惯性流产。抗淋巴细胞膜,抗红细胞膜,抗血小板膜,抗神经元等抗体及类风湿因子可阳性。

   (4)补体:CH50(总补体),C3、C4降低。

   (5)狼疮带试验:约70%阳性。

   (6)其他:CT,X线,心电图,超声心电图等检验,对肾脏损害,脑损害,肺和胸膜浸润及心脏损害等有协助确定意义。

3.治疗

   (1)一般治疗:急性期卧床休息,注意营养。慢性期或稳定期可适当参加工作和锻炼。注意病人心理治疗。避免感染,日光暴晒,手术,妊娠等诱因。

   (2)药物治疗:①轻型SLE  关节疼痛,肌肉痛,无器质性损害者,可用双氯芬酸:25mg,3次/日。萘普生250mg,2次/日。皮疹明显者可用氯喹0.25g,1~2次/日,1%醋酸氢化可的松软膏外涂,无效时口服泼尼松0.5mg/kg,1次/日;②重型SLE  糖皮质激素可先试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每天1mg/kg,晨顿服。若有好转连服8周后逐渐减量,每1~2周减10%,至减至最少剂量,不良反应不大时作维持治疗。如大剂量激素治疗效果差,尽早加用细胞毒药物。免疫抑制剂:环磷酰胺10~16mg/kg,加入0.9%氯化钠液200ml内,静脉缓慢滴注,一般4周冲击1次,冲击6次后,改为每3个月冲击1次,至活动静止后1年,才停止冲击。硫唑嘌呤2mg/kg,1次/日。马盏悉0.5g,3次/日,维持3个月,改为0.5g,2次/日,维持6~9个月。环孢素A,每日5mg/kg,分2次服。好转后连服8周,然后每1~2周减10%。每维持量为3ml/kg。适用于大剂量激素与细胞毒药物治疗无效者。雷公藤总甙  20mg,3次/日,一个月一疗程。其他剂:左旋咪唑胸腺素转移因子等可试用;③急性爆发性危重SLE   用泼尼松龙1000mg溶于葡萄糖液中,静脉缓慢滴注,1次/日,连用3日后改口服。同时进行对症治疗。癫痫发作时用卡马西平等抗癫痫药;急性肾衰竭透析治疗;伴心力衰竭减轻前后负荷和适www.lindalemus.com/wsj/当使用洋地黄制剂;④缓慢期的治疗  每日口服泼尼松7.5mg,防止SLE复发。

(3)血浆置换:适用于多器官损害,激素治疗效果不佳,器质性脑病,活动性肾炎等,配合糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗。

  (朱辉军)

三、干燥综合征(sjogren  syndrome)

干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。

1.诊断

(1)口干燥症:①唾液分泌减少或口干;②猖獗性龋齿,出现多个难以控制的龋齿,牙齿逐渐变黑,小片脱落,最终只留残根,是本病的特征之一;③成人腮腺炎,间歇性单侧或双侧;腮腺肿痛;④舌疼痛、干裂、乳头萎缩,口腔溃疡或感染。

(2)干燥性角膜炎:泪腺分泌少、眼干涩、异物感、畏光、视力模糊等。

(3)其它浅部表现:所有粘膜的外分泌脉均可受累,分泌减少而出现相应症状。

(4)皮肤:紫斑样皮疹,多见于下肢,米粒大小边界清的红丘疹,压不退色。

(5)肌肉骨骼、关节疼痛。

(6)多脏器受累:如肾损害,表现为肾小管性酸中毒。肺功能异常,萎缩性胃炎,脾肿大,周围神经病变,白细胞和血小板减少等。

2.辅助检查

(1)自身抗体:抗核抗体滴度升高、抗SSA抗SSB阳性、抗RNP抗体和抗着丝点抗体、RF阳性,部分抗心磷酯抗体阳性。

(2)高球蛋白血症:90%有高丙球蛋白血症。

3.治疗

(1)一般治疗:戒烟、戒酒;保持口腔清洁,防继发感染;干燥性角膜炎可给人工泪液或眼膏保护角膜。

(2)合理应用免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。合并系统损害者给糖皮质激素。 

四、结节性多动脉炎(polyarteritis  nodosa, PAN)

结节性多动脉炎是主要累及中等度动脉和带肌层小动脉的血管炎,临床上出现多系统损害。

1.诊断

(1)起病急骤或隐匿,伴发热、热型不定。有全身乏力,发病前常有上呼吸道感染史及药物过敏史。

(2)系统症状:①皮下结节、皮疹、紫斑、皮肤坏死,雷诺现象;②关节疼痛、肌痛,尤以腓肠肌痛多见;③肾脏可表现肾小球和肾小动脉受累;最终发生肾功能衰竭;④神经系统以周围神经受累多见;⑤胃肠道剧烈疼痛、恶心、呕吐,严重者可发生炎症出血或穿孔;⑥心血管心包积液心肌梗死及心力衰竭;⑦生殖系统睾丸、附睾肿痛,卵巢痛;⑧肺,咳嗽、气促、咯血,肺功能下降。

1990年美国风湿病学学院的PAN诊断标准如下:①体重下降≥4kg;②网状青斑;③睾丸痛或压痛;④肌痛、无力、腿肌压痛;⑤单或多神经病;⑥舒张压≥11kpa(90mm H g);⑦血尿素氮或肌酐升高;⑧血清HBV标记阳性⑨动脉造影异常;⑩活检示中、小动脉有炎症。上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN。

2.辅助检查

(1)血常规:血红蛋白轻度降低、血细胞正常或轻度升高。

(2)ESK、C反应蛋白升高、高球蛋白血症。

(3)ANA阴性、抗MPO抗体阳性。

(4)血质HBV标记阴性。

(5)动脉造影,可出现动脉瘤或管腔狭窄。

(6)病理活检,(取血管异常的部位或肾组织)可明确诊断。

3.治疗

(1)对症及支持治疗:控制血压、维持心肾功能。

(2)糖皮质激素和细胞毒药物联合疗法:泼泥松1~2mg /(kg.d),环磷酰胺2mg/(kg.d),待症状好转后可以逐渐减量并用维持剂量。

五、白塞病(Behcet  disease)

白塞病是一种以口腔溃疡,外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,累及多个系统的慢性疾病。

1.诊断

(1)反复发作性口腔粘膜、舌、齿龈浅表溃疡,为单个或www.lindalemus.com多个,持续数天或数周,愈合后不留瘢痕,是本病的首发症状。

(2)复发性外阴溃疡男性好发于阴囊,和阴茎。女性好发于外阴、阴道。

(3)眼炎以葡萄膜炎为主。反复发作可致严重的视力障碍以至失明。

(4)皮肤病变结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓胞疹以及痤疮样结节。

(5)系统性症状:①胃肠道,常见非特异性溃疡;②神经系统病变以脑膜脑炎多见;③血管可发生闭塞性静脉炎及血栓性动脉内膜炎;④关节痛,以膝关节受累多见。

2.实验室检查

(1)丙球蛋白轻受升高、ESR增块。

(2)抗PPD抗体增高。

(3)针刺反应阳性,是本病目前特异性较强的试验。患者在接受静脉、肌肉、皮内注射后24-48小时于针刺局部出现脓胞或毛囊炎,周边红晕,称之为针刺反应阳性。

3.治疗

(1)非甾体抗炎药:主要对关节炎的炎症有效。

(2)秋水仙碱:对关节炎,结节性红斑有效,对口腔、外阴溃疡、眼病也有一定疗效。常用剂量为05mg,每日三次。

(3)糖皮质激素制剂的局部应用。

(4)内脏血管炎和眼炎根据受损的程度、部位,可选择糖皮质激素和细胞毒药物治疗。动脉病者可考虑手术切除。

  (朱辉军)

...
关于我们 - 联系我们 -版权申明 -诚聘英才 - 网站地图 - 医学论坛 - 医学博客 - 网络课程 - 帮助
医学全在线 版权所有© CopyRight 2006-2046,
皖ICP备06007007号
百度大联盟认证绿色会员可信网站 中网验证
Baidu
map