第三章 肾小球肾炎
授课对象： 临床医学本科
授课内容：第五篇 泌尿系统疾病 第三章 肾小球肾炎
授课时间： 2学时
一、目的要求
（一)详细讲解：原发性肾小球肾炎五大综合征的临床表现和实验室发现、诊断依据。
（二)重点讲解：原发性肾小球肾炎五大综合征治疗原则和方法。
（三)一般介绍：近代对本病病因及发病机理的认识和概念，发病情况、分类、预后。
（四)一般介绍：肾小球肾炎的病理表现。
（五)简介IgA肾病的特点。
二、教学重点
原发性肾小球肾炎五大综合征的临床特点及治疗原则
三、教学难点
病理改变；慢性肾炎的治疗;
四、教学方法
（一)利用CAI软件进行讲授。
（二)利用挂图或CAI显示病理片。
五、教具
CAI软件及挂图、CAI设备各1套、激光笔1支。
六、教学内容和步骤及时间分配（80分钟)
急性肾炎 15分钟
肾病综合征 5（见第四章)
急进性肾炎 15分钟
慢性肾炎 20分钟
无症状血尿和/或蛋白尿 10分钟
IgA肾病 10分钟
小结 5分钟
七、板书提纲
肾小球疾病各论
( acute glomerulonephritis )
急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，并可有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后，其它病原体也可引起。下面重点介绍急性链球菌感染后肾炎。
急性链球菌感染后肾炎
一、病因及发病机理
急性链球菌感染后肾炎（PSGN)是一种免疫损伤性肾炎，其发病与β溶血性链球菌A族致肾炎菌株感染有关。虽然这种感染十分常见，但继咽炎或皮肤感染后PSGN的发生率仅在1~10%之间。菌型1、2、3、4、12、18、25、49、55、57、60均可引起本病。PSGN的抗原来自β溶血性链球菌，很可能是一种循环性免疫复合物肾炎，沉积于肾小球的免疫复合物于局部激活补体，造成肾小球免疫性损伤而发病。
二、病理改变
毛细血管内增生性肾小球肾炎
免疫复合物沉积
三、流行病学
四、临床表现
1． 水肿：90%有水肿表现。主要是由于GFR下降引起水钠潴留。始于眼睑，身体下垂部位。
2． 高血压：70%患者在第一周内即有，多为轻度高血压。原因为水钠潴留，血容量增加。
3． 少尿和氮质血症：50%患者可发生。
五、实验室检查
肾性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6～8周恢复)
六、诊断及鉴别诊断
感染后2周左右发病
病原菌的检出
对链球菌与酶的免疫反应试验阳性
血清C3暂时下降
七、治疗
支持、对症，不主张使用激素。
八、预后
一般良好。长期和持续的显著蛋白尿或（及)GFR异常者，则预示预后不良。
急性感染后肾炎的几个要点:
1、儿童多发
2、常发生于β溶血性链球菌A组12型(常为上呼吸道或皮肤感染)感染后,肾炎的严重程度并不取决于前驱感染的轻重。
3、潜伏期1～3周。
4、几乎全有血尿。
5、可有少尿, 但时间一般不超过10天。
6、血清补体C3及总补体发病初下降,四周渐回升,八周可正常。
7、治疗主要为对症处理。
8、仅6～18%的病人遗留尿检异常和/或高血压而转为慢性。
急性肾小球肾炎综合征
一、临床表现
急性起病,几乎所有病人都有血尿，约30%为肉眼血尿；常有高血压和水肿，可伴有少尿和氮质血症。
二、病因
1. 继发性急性肾炎
（1)感染性疾病：①链球菌感染后肾炎；②非链球菌感染后肾炎：细菌性感染（感染性心内膜炎、梅毒、shunt nephritis)、败血症、肺炎双球菌肺炎、肠伤寒、脑膜炎球菌血症等)病毒性感染（乙肝、腮腺炎、麻疹)、寄生虫感染（疟疾)。
（2)多系统疾病：SLE、血管炎
（3)其他：血清病
2. 原发性肾小球疾病
三、急性链球菌感染后肾炎（PSGN)
PSGN发病与β溶血性链球菌A族致肾炎菌株感染有关。菌型1、2、3、4、12、18、25、49、55、57、60均可引起本病。
四、发病机制：免疫复合物沉积
五、病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎
六、临床表现：感染后2周左右发病
七、辅助检查：肾性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6-8周恢复)
八、诊断及鉴别诊断
九、治疗：支持、对症
十、预后
原发性急进性肾小球肾炎
(Primary Rapidly Progressive Glomerulonephritis)
一、急进性肾炎综合征或急进性肾炎：
急性或隐匿起病，临床表现为急性肾炎综合征＋肾病综合征，可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿性急性肾功能衰竭最为多见。
病因包括：（一)原发性；（二)继发性；（三)原发性肾炎的其它类型转化而来。
二、原发性急进性肾炎的发病机理：
分3型。
Ｉ型：抗肾小球基底膜抗体型，占20％；
II型：免疫复合物型，占60％；
III型：血管炎型，ANCA（＋)，占20％。
三、原发性急进性肾炎的病理：为新月体肾炎。
新月体性肾小球肾炎crescenticglomerulonephritis
LM:≥50%肾小球具有大新月体或环形新月体。
新月体：肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填，在毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不同，而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要组成成分的不同，可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三种。
IF：Ｉ型：IgG、Ｃ3在毛细血管壁呈线沉积，提示为抗GBM抗体致病；
II型：IgG、C3呈颗粒状沿系膜区和毛细血管壁沉积，提示为免疫复合称致病；
III型：阴性
EM：II型于系膜区及GBM内皮侧见电子致密物沉积，而Ｉ型、III型没有电子致密物。
四、原发性急进性肾炎的临床表现：
1、急性肾炎综合征＋肾病综合征。
2、肾功能急剧减退
五、诊断
诊断强调一点：根据临床症状、体征及化验检查，只能诊断＂RPGN综合征＂，确诊必须依赖肾活检的光镜检查，而肾组织的荧光检查则是分型的主要依据。由于肾活检对RPGN的确诊及分型，指导治疗，判断预后均有重要意义。故一旦疑及RPGN就应肾穿，越早越好。
六、原发性急性肾炎的治疗：强调早期治疗。
1． 大剂量皮质激素冲击疗法。适应证：II、III型有效，Ｉ型无效。
2． 四联疗法：激素＋免疫抑制剂＋抗凝药＋血小板解聚药。适应证：试用于II、III型，Ｉ型无效。
3． 血浆置换：a.弃除抗GBM抗体、CIC；b.弃除炎性介质，如补体、淋巴因子等；c.增强单核－吞噬细胞吞噬能力。适应证：I、II、III型均可。
4． 肾脏替代疗法。
I型 II型 III型
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血浆置换 有效* 有效 有效
甲基冲击 效差 有效* 有效*
四联疗法 无效 效差 效差
*为首选
七、原发性急进性肾炎的病程及预后
本病预后不良，尤其是I型。自然病程：90%半年内进入终未肾衰。经治疗：临床、病理可获缓解，无完全治愈者，细胞新月体可以消退。但GBM 修复困难，沉积的IgG、C3很难消失，合并的间质炎细胞浸润极难消退。
慢性肾炎综合征
Chronic Glomerulonephritis
慢性肾小球肾炎（慢性肾炎)是由多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。临床特点为病程漫长、病情迁延，病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退。
l 病因及发病机理
l 病理改变
l 临床表现及实验室检查
l 诊断及鉴别诊断
l 治疗
几个要点:
1. 仅少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而来(疾病不愈直接迁延或临床痊愈若干时间后重出现), 而绝大多数慢性肾炎,由病理类型决定其病情必定迁延发展,起病即属慢性肾炎, 与急性肾炎无关.
2. 原分为普通型高血压型，肾病型，急性发作型。现分型已取消。
3. 蛋白尿为必需。
4. 病理改变多样。
5. 治疗应以防止或延缓肾功减退为主要目的, 而不强求消除蛋白尿及血尿,因此,一般不主张给予激素及细胞毒药物。
6. 病变进展速度主要取决于病理类型, 也以保养和治疗有关。
无症状性血尿和/或蛋白尿
Asymptomatic Hematuria and /or Proternuia
无症状性蛋白尿和/或血尿（又称隐匿性肾炎)是指患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为蛋白尿和/或血尿的一组肾小球疾病。其临床诊治www.lindalemus.com/zhicheng/相对简单，但需确实掌握以下几个要点：
1. 无肾脏病病史，肾功能基本正常。
2. 无明显症状、体征，仅表现为单纯性蛋白尿和/或血尿。
3. 对于无症状性血尿，尿中红细胞多属多形型。应确实排除非肾小球性血尿和功能性血尿。
4. 对于无症状性蛋白尿，应尽可能弄清尿蛋白的成分，明确属于肾小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。
5. 病理改变相对较轻，以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶节段增生性肾炎多见。单纯血尿者以IgA肾病较常见，其肾组织免疫荧光检查表现为大量IgA沿系膜区沉积。
6. 无需特殊治疗，但应强调定期随访和注意保养。勿感冒、劳累；避免接触肾毒性因素；积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶。
IgA肾病
IgA Nephroparhy
IgA肾病(IgAN)为一免疫病理学诊断名词，1968年由Berger和Hinglais首次提出，故又称Berger′s病。IgAN是原发性肾小球疾病中的常见类型，其主要特点是在肾小球系膜区内有大量的IgA沉积，并伴有系膜增生；临床的突出表现为反复发作性血尿，部分病例可发展至慢性肾功能衰竭。
病因及发病机理
病理
临床表现及实验室检查
治疗
几个要点:
1． 特征:IgA为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积。
2． 高发病率：占原发性www.lindalemus.com/shiti/肾炎的20～30％。
3． 病理类型：以MsPGN为主，至目前为止，尚未有膜性肾病型。IF以IgA为主导。
4． 典型临床表现：感染后24～72小时出现肉眼血尿。最常见为上呼吸道感染，有时可为胃肠道感染。
小结
