贫血
授课对象 临床医学专业
授课内容 第六篇血液系统疾病 第二～六章 贫血
授课时数 4学时
一、目的要求
（一)详细介绍：贫血概论，使学生掌握贫血的定义、诊断标准及治疗原则；
（二)重点讲解：
1．缺铁性贫血的病因、临床表现及治疗；
2．再生障碍性贫血的临床特点；
3．溶血性贫血的诊疗步骤；
（三)一般介绍：巨幼细胞贫血和一些常见溶贫的临床特点和诊疗原则。
二、教学重点
缺铁性贫血的病因、临床表现及治疗；再生障碍性贫血的临床特点；溶血性贫血的诊疗步骤。
三、教学难点
（一) 铁代谢与缺铁性贫血的发生
（二) 溶血性贫血的实验室诊断
四、教学方法
（一) 课堂讲课，利用多媒体及相关视听教材。
（二) 结合典型病例进行讨论。
五、教具
缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血视听教材各1部，激光笔1支。
六、教学内容和步骤及时间分配（160分钟)
贫血概述
定义 5分钟
贫血分类 15分钟
贫血临床表现 5分钟
贫血的诊治 5分钟
缺铁性贫血
铁代谢 5分钟
病因及发病机制 10分钟
临床表现 5分钟
实验室检查5分钟
治疗8分钟
预防 5分钟
巨幼细胞性贫血
定义及病因 5分钟
临床表现及实验室检查 5分钟
治疗 2分钟
再生障碍性贫血
概述 8分钟
临床表现 8分钟
诊断和鉴别诊断10分钟
治疗 5分钟
溶血性贫血
概述 15分钟
葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏 10分钟
自身免疫性溶血性贫血 10分钟
珠蛋白生成障碍性贫血 10分钟
小结4分钟
七、板书提纲
贫血概述
一、 定义：
Anemia——在一定容积的循环血液内红细胞数、血红蛋白量及红细胞压积低于正常标准者为贫血。
★贫血是许多不同原因或疾病引起的一系列共医.学全在线www.lindalemus.com同症状，而不是一种疾病的名称。
二、 贫血分类：
（一)病因分类
1．RBC生成减少
▲造血干祖细胞增殖和分化障碍：AA、纯红再障
▲ 造血物质缺乏：巨幼细胞性贫血：叶酸、B12缺乏致DNA合成障碍
缺铁性贫血：Hb合成障碍
▲ 其它：慢性病性贫血、肾性贫血、骨髓浸润
2．RBC破坏过多―RBC寿命缩短，＜120天——溶血
RBC内在缺陷： 膜：遗传性球形RBC增多症，PNH
（先天) 酶：G－6PD缺乏
Hb：海洋性贫血
RBC外在因素： 抗体介导：自身免疫性溶贫等
（后天) 理、化、感染、脾亢．
3.失血性贫血
（二)形态学分类：
依据RBC形态特点，主要是RBC平均体积、RBC平均Hb含量、RBC平均Hb浓度3项RBC指数对贫血进行分类：
大细胞性： MCV＞100μm3：巨幼细胞贫血
贫血 正常细胞性： MCV80～100μm3：AA、急性失血、多数溶贫、慢性病
小细胞低色素性： MCV＜80μm3、MCHC＜32％：缺铁性、海洋性
三、 贫血的临床表现：
最早发现的症状: 软弱无力、疲乏、困倦等。
最常见、最突出的体征：皮肤粘膜苍白。
其他：心悸、气促、头痛、头昏、耳鸣、眼花、嗜睡、注意力不集中、食欲下降、恶心、便秘、蛋白尿、月经失调。
症状轻重受多因素影响——程度、速度、代偿能力
贫血分级：轻度（＞90g/L)
中度（60～90g/L)
重度（30～60g/L)
四、诊断
贫血是一种综合征，不是独立的疾病，很多疾病可引起贫血，贫血本身不是最后诊断，所以贫血的诊断过程主要是查明引起贫血的原因。
明确贫血的病因是合理有效治疗的基础。
寻找病因：详细的病史采集
全面的体格检查
实验室检查
五、治疗：病因治疗、输血对症、药物等
缺铁性贫血
一、概述
缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA)体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，血红蛋白合成不足，红细胞生成减少的一种小细胞低色素性贫血。
体内铁分布示意图
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铁代谢：
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二、病因及发病机理
（一)★慢性失血--最多见，最重要原因
成年男性—胃肠道出血
月经期妇女—月经过多
（二)铁的需求增加而摄入不足:
生长快速的婴幼儿（50％)
妊娠哺乳期妇女（40％)
育龄女性（20％)
（三)铁吸收障碍:胃次全切除术后
三、临床表现： 1．贫血征象
2．组织细胞缺铁性表现
★ 粘膜损害
★吞咽困难（Plummer-Vinson综合)
★异食癖(pica)
★免疫力降低
★其他
3．原发病表现
四、实验室检查
血象：小细胞低色素性贫血，RBC大小不等，中心淡染区扩大
骨髓象：增生性贫血，细胞内外铁（－)
生化： 血清铁↓，
★血清铁蛋白↓——反映机体铁贮备的良好指标，诊断缺铁性贫血最敏感、可靠方法
RBC游离原卟啉↑
早期隐性缺铁期（铁消耗期)
三个阶段 隐性缺铁期(缺铁性红细胞生成期)
缺铁性贫血期
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鉴别诊断：1、海洋性贫血
2、铁粒幼细胞贫血
3、慢性炎症
五、治疗
（一)病因治疗—相当重要
（二)铁剂治疗：硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁，加用VitC可提高吸收率6倍
服药4～5天，网织红细胞开始上升，10～12天达高峰，2周后开始下降――此为诊断缺铁性贫血一种简单可靠法，Hb于服药2周后开始上升，如3～www.lindalemus.com/job/4周贫血不改善，须考虑其他原因：①服药量不足；②吸收不良；③损失铁量大于补充铁量，④药物含铁量不足；⑤诊断错误。
补足铁贮存量，Hb正常后3～6月。
六、预防
七、输血与健康
八、小结
巨幼细胞贫血
一、 概述
（一)定义
叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA)合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血（megaloblastic anemia,MA)。
根据缺乏物质的种类，该病可分为单纯叶酸缺乏性贫血、单纯维生素B12缺乏性贫血及叶酸和维生素B12同时缺乏性贫血。
（二)病因：
1． 叶酸缺乏的原因： ①摄入减少；②需要量增加；③吸收障碍；④利用障碍；⑤叶酸排除增加。
2． 维生素B12缺乏原因：①摄入减少；②吸收障碍；③利用障碍。
二、发病机制
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叶酸缺乏 dTTP减少 DNA合成障碍
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维生素B12缺乏 神经精神异常
三、临床表现
1． 血液系统表现：慢性起病，贫血共同表现
重者出现全血细胞减少表现：感染、出血
2． 消化系统表现：舌乳头萎缩——牛肉样舌
3． 神经系统表现和精神症状：
对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调、步态不稳、椎体束征阳性等及易怒、抑郁、幻觉、精神错乱等。
四、实验室检查
1． 血象：大细胞性贫血，重者全血细胞减少。
2． 骨髓象：红系增生，各系均可见巨幼变。
3． 叶酸及维生素B12测定显示其含量降低。
五、诊断
根据营养史或特殊用药史、贫血表现、消化道及神经系统症状、体征，结合特征性血象、骨髓象改变和血清维生素B12及叶酸水平等测定可作出诊断。
六、治疗
1． 原发病治疗
2． 补充缺乏的营养物质
再生障碍性贫血
一、概述
（一)定义
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA)由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病，临床上以红细胞、粒细胞、血小板减少所致的贫血、感染、出血为特征。
简介正常造血器官及其造血功能
（二)病因及危险因素
原发性
继发性 可能病因：
1．化学因素：药物和化学物质、氯霉素、苯等。
2．物理因素：电离辐射
3．生物因素：多种病毒感染，如肝炎后再障。
二、发病机制―尚未完全阐明
（一)免疫功能紊乱――虫子
越来越多研究表明，免疫功能特别是细胞免疫异常为再障发病的常见和重要因素
（二)造血干细胞缺陷――种子
（三)造血微环境缺陷――土壤
三、临床表现
与全血细胞减少有关，表现为贫血、出血、感染的症状体征。一般无肝、脾、淋巴结肿大。
实验室检查：血象：全血细胞减少，网织红细胞↓
骨髓象：造血细胞↓，非造血细胞↑巨核细胞少或无
骨髓活检：造血面积↓，为脂肪组织取代
其它：AKP↑，造血细胞培养，细胞集落↓
四、诊断
（一)病史、临床表现、实验室检查
（二)分类
国内分型
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（三)鉴别诊断：
引起全血细胞减少的其它疾病：1．PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿)
2．MDS（骨髓增生异常综合征)
3．急性白血病
4．恶组
5．脾亢
五、治疗
（一)治疗原则:
1．支持治疗 2．分型治疗 3．早期治疗 4．坚持治疗
5．维持治疗 6．联合治疗 7．合并症治疗：感染、出血、贫血
（二)慢性再障的治疗
1．补肾中药：中医认为AA以肾虚为主，采用补肾
治则治疗CAA，有效率50%±，联用雄激素，有效率80％±
2．雄激素（Adr)：康力龙等――治疗CAA首选药物，治疗SAA基础药物。
可能机制：①通过促进某些HGFS的释放刺激造血
②对造血干细胞的直接刺激作用
副作用：肝功损害，男性化
（三)急性再障（含SAA－II)的治疗
1．抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG)。
2．环孢素A（CsA)
CsA是一种特异性较强的免疫抑制剂，SAA的一线药物。CsA和Adr一起作为AA维持治疗的重要药物。
主要毒副作用：肾毒性、多毛、手颤、肌酐水平，
3．大剂量免疫球蛋白
适用于：①肝炎相关性AA伴肝肾功能损害
②SAA合并感染
③SAA伴血小板严重减少，输血小板无数者
4．造血细胞生长因子：EPO、IL－3、GM－CSF
5．异基因干细胞移植
溶血性贫血
一、定义：
溶血性贫血（hemolytic anemia)指红细胞寿命缩短，破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血，主要表现为贫血和黄疸。
二、分类与发病机制
◆ RBC内在缺陷 膜：遗传性球形红细胞增多症
（先天、遗传) 酶：G－6PD缺乏，
Hb：Hb病、地中海贫血
◆ RBC外在因素 免疫性
（后天) 非免疫性：理化、生物、其它
三、临床表现
急性溶血： 寒战、高热、恶心、呕吐、头痛、四肢腰背痛
慢性溶血： 发病缓慢, 表现贫血、黄疸、脾大三大症状
四、诊断
（一)确定溶血的诊断
1．RBC破坏增加的依据: 贫血 黄疸
间应胆红素↑，尿胆原（＋)，尿胆红素（－)
血红蛋白尿（＋)
含铁血黄素尿（＋)
血浆结合珠蛋白↓
RBC寿命缩短
2．RBC代偿增生的依据:
网织RBC↑――溶贫重要依据
5～20％，急性可60～80％
Re↑，RBC↓→溶血在进行
Re↓，RBC↑→溶血在减少或停止
骨髓红系造血增生
RBC破坏的表现：破碎RBC、盔形RBC等。
（二)确定病因的诊断
RBC形态：球形RBC↑――遗传性球形RBC增多症，免疫性溶贫
靶形RBC――地贫
RBC脆性 增高：球形RBC增多症
降低：地贫等
抗人球蛋白试验（Coomb’s 试验)直接：RBC表面抗体 免疫性溶血性贫血
间接：血清中抗体
酸化血清溶血试验（Ham’s 试验)——PNH
血红蛋白电泳——地贫、Hb病等
高铁血红蛋白还原试验——G-6PD缺乏
五、治疗: 1．病因
2．糖皮质激素和免疫抑制剂
3．输血
4．脾切
5．其他
葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6PD)缺乏
（蚕豆病)
最常见的一种遗传性红细胞酶病,我国集中于于北纬30º以南地区，云南（24.63％)、广东(7.83%)、广西(11.9%)、海南(7.15%)、福建(7.41%)、江西(4.4%)等地为高发区。
▲止痛及退热药：阿司匹林、非那西丁等
▲硝基呋喃类：呋喃胆啶、呋喃唑酮
▲磺胺类、砜类
③蚕豆
自身免疫性溶血性贫血
一、定义
由于免疫功能紊乱，机体产生病理性抗体，附着于红细胞并造成其破坏的一种获得性溶血性贫血。
温抗体型——多见
冷抗体型
二、临床表现
多数起病隐袭
贫血、黄疸、半数以上有脾大
伴免疫性血小板减少――Evens综合征
实验室检查： 抗人球蛋白试验（Coomb’s试验)阳性
三、治疗： ★ 首选糖皮质激素 1～1.5mg/kg.d
Hb恢复正常后，维持原剂量1个月，渐减量
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)
PNH是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起溶血病，临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。
临床表现：贫血症状
血红蛋白尿
血栓形成
实验室检查：半数三系减少
Ham’s试验阳性
CD55、CD59表达下降
治疗：对症支持
珠蛋白生成障碍性贫血
（地中海贫血)
一种或几种珠蛋白肽链合成部分或全部缺如而引起的遗传性溶血性疾病。本病见于世界各地，我国集中广东、广西、四川等地,长江以南如浙江、福建、贵州、江西等地也多发。
α地贫 β地贫
纯合子—重型
杂合子—轻型
临床表现轻重不同，诊断性实验—血红蛋白电泳
小 结
思考题：
v 什么是贫血？
v 贫血分哪几类？最常见的是哪一种？
v 贫血有哪些表现？如何诊断和鉴别诊断？
v 贫血的治疗原则？
v IDA常见病因是什么？对其诊断最敏感可靠的指标是什么？其治疗有效的最早表现是什么？
v 全血细胞减少常见于哪些疾病？
v 再生障碍性贫血的临床表现?
v 溶血性贫血的实验室诊断依据？
