第十章 间质性肺疾病与结节病
目的要求：
一www.lindalemus.com．简单讲解 肺间质疾病的概念、发病机制、分类。
二．详细讲解 肺间质纤维化与结节病的临床表现、实验室发现、诊断依据、预后、治疗。
三．一般讲解 其它肺间质疾病的临床表现、实验室发现、诊断依据、预后、治疗。
授课时数：3学时
教学内容：
一 概述：
1、 间质、肺间质疾病的概念
2、 间质疾病的发病机制
3、 肺间质疾病的分类
4、 肺间质疾病的诊断：临床、影像、肺功能、肺活检、全身系统检查
二 特发性肺纤维化
1、 念：概念的变迁
2、 因、发病机制、病理：
3、 临床表现： 40岁以后、起病隐袭、进行性呼吸困难、Velcro音。杵状指（趾)。
4、 实验室和特殊检查
胸部影像学：磨玻璃样变化、随后出现结节与网状影、蜂窝肺；肺容积缩小。
肺功能检查： 限制性通气功能障碍、弥散功能降低、P（A-a)O2增大、肺顺应性下降。动脉血气分析为低氧血症；常伴有二氧化碳降低。
5、 诊断标准：肺组织活检www.lindalemus.com/jianyan/；诊断标准
6、 治疗：皮质激素、免疫抑制剂
三 肺泡蛋白沉积症
1、 理
2、临床表现：活动后气短并逐渐加重，双侧肺门呈对称性放射状斑点状浸润；酷似肺水肿。
3、诊断：胸片和支气管肺泡灌洗液的检查。
4、治疗：全肺支气管肺泡灌洗是治疗本病的有效方法。
四 其它弥漫性间质性肺疾病
1、 缔组织病所致肺间质疾病
2、 物性肺间质病
3、 组织细胞增多症X
4、 慢性嗜酸细胞性肺炎
5、 肺出血－肾炎综合症
6、 特发行肺含铁血黄素沉着症
7、 外源性过敏性肺泡炎
五 结节病
1、病因和发病机制：自身免疫反应的结果
2、病理：无干酪样坏死肉芽肿病变
3、 临床表现
胸内结节病
肺外结节病
4、实验室和特殊检查：血液检查、结核菌素试验查、支气管肺泡灌洗液、67Ga肺扫描、活体组织检。
5、X线检查：
O期：肺部X线检查阴性；肺部清析。
I期：两侧肺门和（或)纵隔淋巴结肿大。
III期：仅见肺部浸润或纤维化；而无肺门淋巴结肿大；约占15%（也有将肺进行性纤维化列为IV期)。
以上部他不反映疾病发展顺序的规律。
6、诊断和鉴别诊断：肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺门转移性肿瘤、其他肉芽肿性疾病
7、治疗：
（1)糖皮质激素治疗
（2)氯喹 适用于皮肤粘膜受损为主的结节病；
（3)细胞毒制剂 用于糖皮质激素治疗效果不佳的患者。
8、预后：伴结节性红斑的急性结节病（Lofgren综合征)一般可在数周到数月内自行缓解；预后良好。
教学方法：
课堂讲课，胸片和幻灯片。
临床实习，示范病历。
