第二～六章 垂体疾病
授课对象 临床医学专业
授课内容 第七篇 内分泌系统疾病 第二～六章 垂体疾病
授课时数 2学时
一、目的要求
（一)详细讲解：成人腺垂体机能减退症的临床表现、诊断和治疗原则；尿崩症的诊断和治疗原则。
（二)重点讲解：成人腺垂体机能减退症的病因、垂体危象的诊断和治疗原则。
（三)一般介绍：垂体瘤的主要病因和治疗原则，垂体前叶激素和后叶激素的种类和主要功能。
二、教学重点
常见垂体疾病的分类、垂体激素的种类和主要功能、成人腺垂体机能减退症的病因、临床表现、诊断和治疗原则，尿崩症的诊断和治疗原则。
三、教学难点
成人腺垂体机能减退症的临床表现、实www.lindalemus.com验室检查、诊断标准和治疗原则。
四、教学方法
（一) 利用垂体疾病 CAI 软件进行讲授。
（二) 利用挂图或 CAI 显示常见垂体疾病、垂体激素的分类和鉴别要点。
（三) 结合腺垂体机能减退症和尿崩症的典型病例进行讨论。
五、教具
CAI 软件及挂图、CAI设备各一套、激光笔一支。
六、教学内容和步骤及时间分配 （ 80 分钟)
概述 3分钟
常见垂体疾病的分类 5分钟
腺垂体机能减退症 37分钟
定义 3分钟
病因和发病机制7分钟
临床表现 10分钟
实验室检查 6分钟
诊断和鉴别诊断6分钟
治疗 5分钟
尿崩症 23分钟
定义和病因5分钟
临床表现 7分钟
诊断和鉴别诊断 6分钟
治疗5分钟
垂体瘤 10分钟
分类和诊断6分钟
治疗原则 4 分钟
总结2分钟
七、板书提纲
垂体疾病Pituitary Diseases
一、概述
1、垂体的解剖：垂体前叶和后叶
2、垂体前叶激素的种类和主要功能：ACTH(促进肾上腺皮质激素)、GH（生长激素)、PRL（泌乳素)、GnH（促性腺激素)和TSH（促进甲状腺激素)。
3、垂体后叶激素的种类和功能：ADH（抗利尿激素)和催产素。
4、神经内分泌轴的构成和反馈的种类、意义。
二、常见垂体疾病的种类
常见垂体疾病包括：腺垂体功能减退症国家医学考试网、尿崩症、垂体瘤、高泌乳素血症和泌乳素瘤、巨人症和肢端肥大症、生长激素缺乏性侏儒症和抗利尿激素分泌过多综合征（SIADH)。重点探讨腺垂体功能减退症、尿崩症、垂体瘤。
成人腺垂体机能减退症(Simmonds-Sheehan Syndrome)
一、定义：本病的特点是多种垂体激素分泌不足所致的复合症群。
二、病因和发病机制：
病因主要包括①垂体及其附近肿瘤压迫浸润②产后腺垂体的坏死及萎缩，或由于产后败血症或DIC引起坏死。发生于产后的腺垂体功能减退症又称席汉氏病（Sheehandisease)。垂体瘤或垂体坏死所致又称西蒙氏病（Simmond’sdisease)。③感染和炎症④手术、创伤及放射性损伤⑤垂体卒中⑥下丘脑病变⑦其他。
三、临床表现：
本病的表现为各种垂体激素缺乏或不足的复合症候群，临床表现的顺序为：最先是促性腺激素和泌乳素缺乏的表现，其次是促甲状腺激素缺乏的表现，最后出现促肾上腺皮质激素缺乏的表现。
四、实验室检查：
包括①各种腺垂体激素测定，FSH、LH、TSH 、ACTH、PRL、GH的水平降低，必要时行TRH、LHRH兴奋试验；②靶腺激素测定：性激素、甲状腺激素、肾上腺激素、生长激素；③影像学检查：蝶鞍X线和断层摄片、头颅CT、头颅MRI；④组织活检。
五、并发症：
对于有继发性肾上腺皮质功能减退和本病的混合型病例，易发生下列并发症：①感染；②垂体危象及昏迷：各种应激均可诱发。垂体危象有高热型、低温型、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型等，有时呈混合型。
六、诊断和鉴别诊断：
本病诊断可依据病史、体征、症状、化验确诊。鉴别诊断主要与①多发性靶腺疾病；②全身疾病如神经性厌食、营养不良等鉴别。
七、治疗：
（一)支持和对症治疗；
（二)内分泌治疗： 垂体激素治疗目前仅有GH和ACTH ，但疗效并不优于靶腺激素，且价格昂贵，故多使用后者。激素补充的顺序与临床表现刚好相反，应首先补充肾上腺皮质激素，最为重要，首选药物氢化可的松，其次补充甲状腺激素和补充性激素，三者可以同时补充，但甲状腺激素的补充必须在糖皮质激素补充的基础上进行。
（三)病因治疗：包括垂体瘤手术切除或放疗等。
（四)中医中药治疗。
（五)危象处理。
尿崩症（diabetesinsipidus)
一、定义：
ADH缺乏或肾脏对ADH不敏感，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起烦渴、多饮、多尿与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。
二、病因：①遗传性；②特发性；③获得性；④肾性。
三、临床表现：以多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低尿渗透压尿为主要表现，如饮水不受限制，仅影响睡眠，严重失水而补充不足者可引起脱水热及高钠血症。
四、诊断：①尿比重和血、尿渗透压；②禁水试验；③禁水-加压素试验；④高渗盐水实验及AVP测定；⑤中枢性尿崩症的病因诊断。
五、鉴别诊断:①精神性烦渴；②肾性尿崩症；③慢性肾脏疾病
六、治疗:
①激素替代,包括加压素水剂；鞣酸加压素注射液（长效尿尿崩停)；去氨加压素；精氨酸加压素片剂；
③病因治疗。
垂体瘤 pituitary tumor
一、定义和分类：
垂体瘤约占颅内肿瘤的10%，其分类可按病理和染色分，但目前通用依据细胞的功能分类。
二、诊断:
根据①临床表现:主要是激素分泌异常症群和肿瘤压迫垂体周围组织症群；②实验室检查:包括激素测定和放射学检查：X线、CT、MRI等。
三、治疗:
（一)手术治疗：目的是切除肿瘤以解除压迫症状、减少或缓解垂体功能障碍、解除无功能腺瘤压迫垂体造成的垂体功能低下。手术方法包括经颅手术、经蝶窦手术等。
（二)放射治疗：适应证是手术未完全切除者；年老体弱或不能耐受手术者；肿瘤局限于鞍内或轻度向上生长，病人不愿手术者；单纯放疗或复发，相隔至少一年或再放疗者。方法包括外照射、内照射。③药物： 溴隐亭 ，米托坦，奥曲肽。
小结
