造血系统疾病
1、试述珠蛋白生成障碍性贫血的特殊面容
答：头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距增宽，此为地中海贫血的特殊面容。
2、何谓生理性贫血?
答：由于红细胞破坏较多，加上婴儿生长发育迅速，循环血量增加等因素，使生后2-3月时红细胞数降至3.0×1012／L、血红蛋白量降至l00g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
3、试述小儿贫血的诊断标准。
答：小儿贫血的诊断标准：血红蛋白在新生儿期<145g／L，1~4月<90g/L，4~6月时<100g／L，6月~6岁时低限值为110g／L，6~12岁时为120g／L。
4、引起小儿缺铁性贫血的原因有哪些?何者最重要?
答：引起小儿缺铁性贫血的原因有：①先天性储铁不足；②铁摄入量不足；③生长发育因素；④铁的吸收障碍：⑤铁的丢失过多。
其中铁摄入量不足最主要。
5、缺铁性贫血口服铁剂应注意什么？
①剂量以元素铁计算；
②以两餐之间口服为宜，既可以减少胃肠副反映，又可以增加吸收；
③同时口服维生素C，促进铁的吸收；
④避免与牛奶、蛋类、植物纤维、咖啡及茶水同时服用，影响铁的吸收。
6、营养性巨幼红细胞性贫血的主要临床特点是什么?
答：①以6月～2岁多见，起病缓慢
②一般表现：呈虚胖，毛发纤细稀疏
③贫血的表现，常伴有肝、脾肿大
④有精神神经症状
⑤消化系统有腹泻、舌炎的表现
⑥外周血象呈大细胞性贫血。骨髓象增生明显活跃，以红系为主，粒、红系均出现巨幼变
7、维生素B1 2缺乏性巨幼红细胞性贫血如何治疗?
答：①一般治疗：注意营养，及时添加辅食。
③维生素B12和叶酸治疗
8、治疗缺铁性贫血时如何判断铁剂治疗有效?
答：口服铁剂12~24小时后，因细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。网织红细胞于服药2~3天后开始上升，5~7日达高峰，2~3周后下降至正常。治疗1～2周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗3~4周达到正常。如三周内血红蛋白上升不足20g／L，注意寻找原因：如剂量不足、制剂不良、影响铁吸收因素存在或有继续失血
9、何谓骨髓外造血？
答：在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。
10、试述生理性贫血的原因。
答：1)生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素合成减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；
2)胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性贫血)；
3)婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加。
11、小儿贫血程度如何分类？
答：1)血红蛋白从正常下限~90g/l者为轻度；2)~60g/l者为中度；3)~30g/l者为重度；4)＜30g/l者为极重度
1)新生儿血红蛋白为144~120g/l者为轻度；2)~90g/l者为中度；3)~60g/l者为重度；4)＜60g/l者为极重度。
12、贫血的细胞形态分类的正常值是多少？
答：MCV 80~90（fl)，MCH28~32（pg)，MCHC 32~38（%)
13、贫血的病因可分为哪几大类？
答：红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。
14、试述缺铁性贫血的临床特点？
答：①以6月～2岁多见，起病缓慢。
②一般表现：皮肤、粘膜逐渐苍白，易疲乏，不爱活动。。
③髓外造血的表现：常伴有肝、脾肿大。
④神经系统：有精神神经症状、记忆力减退，智力减低。
⑤消化系统有食欲减退、腹泻、舌炎等表现。
⑥心血管系统症状：可有心率增快，严重者心脏扩大甚至心力衰竭。
⑦免疫功能低下，易合并感染。
⑧外周血象呈小细胞低色素性贫血性贫血。骨髓象增生明显活跃，以中晚幼红细胞增生为主，细胞外铁减少，铁粒幼细胞＜15%。
⑨铁代谢：SF、SI、TS均降低，FEP、TIBC均升高。
15、缺铁的病理生理包括哪三个阶段？
答：1、铁减少期：体内贮存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。
2、红细胞生成缺铁期：储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白量尚未减少。
3、缺铁性贫血期：出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。
16、G-6-PD缺乏症的确诊检查有哪些？
答：红细胞G-6-PD活性测定。
17、G-6-PD缺乏症的治疗？
答：1、对急性溶血者，应祛除诱因。
2、溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。
3、贫血较轻者不需要输血；贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次。
4、应密切注意肾功能，如出现肾衰，应及时采取有效措施。
5、新生儿黄疸可用光疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生
18、地中海贫血的共同特点？
答：是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。
19、地中海贫血的病因及分型？
答：通常将地中海贫血分为α，β，δβ和δ等四种类型，其中以α，β地中海贫血较为常见。
20、地中海贫血的主要实验室检查？
答：1、外周血细胞形态学检查：小细胞低色素性贫血，可见靶形红细胞。
2、骨髓细胞形态学检查：红细胞系增生明显活跃、以中晚幼红细胞占多数，成熟红细胞与外周血相同。
3、红细胞渗透脆性减低
4、血红蛋白电泳：可见异常血红蛋白带
5、颅骨X线片检查：颅骨内外板变薄、板障增宽，骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
21、特发性血小板减少性紫癜的主要临床特点？
答：皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良
22、急、慢性特发性血小板减少性紫癜的鉴别？
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| 急性型 | 慢性型 |
| 发病年龄 | 1-5岁多见 | 学龄期多见 |
| 起病 | 较急 | 较缓 |
| 出血程度 | 较重 | 较轻 |
| 病程 | ≤6个月 | ＞6个月 |
| 血小板数 | 大多＜20x109/L | 一般（30-80)x109/L |
| 骨髓巨核细胞 | 计数正常或增多，胞体大小不一，以小型为多，幼稚巨核细胞比例正常或稍高，产血小板巨核细胞减少。 | 计数明显增多，核浆发育不平衡，胞浆出现空泡变性，产血小板巨核细胞明显减少。 |
23、特发性血小板减少性紫癜的主要治疗？
答：糖皮质激素；大剂量静脉丙种球蛋白
答：1、血友病甲，因子Ⅷ缺乏症，为X连锁隐性遗传。
2、血友病乙，因子Ⅸ缺乏症，为X连锁隐性遗传。
3、血友病丙，因子Ⅺ缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传。
25、血友病的临床表现？
答：皮肤，黏膜出血；关节积血；肌肉出血和血肿；创伤和手术后出血；其他部位出血。
26、三种血友病的鉴别？
答；患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血清纠正，则为血友病甲；如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正，则为血友病乙；若以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附的正常血浆所纠正，则为血友病丙。
27、血友病的实验室检查？
答：凝血时间延长；凝血酶原消耗不良；活化部分凝血活酶时间延长；凝血活酶生成试验异常；出血时间，凝血酶原时间，血小板正常。
28、弥散性血管内凝血（DIC)的主要临床表现？
答：出血、休克、栓塞、溶血。
29、弥散性血管内凝血（DIC)的诊断？
答：在血小板计数减少、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量降低、3P试验阳性这4项中有3项阳性，结合临床特点即可作出诊断。
30、急性白血病的主要临床表现？
答：1、发热
2、贫血
3、出血
4、白血病细胞增殖浸润的表现：
①淋巴结和肝、脾肿大，以急性淋巴细胞白血病多见
②骨骼和关节疼痛，尤以儿童多见。胸骨下段局部压痛，是急性白血病重要体征
④口腔和皮肤浸润，多见于M4、M5，表现为牙龈增生、肿胀、皮肤结节、斑丘疹
⑤中枢神经系统白血病，以急淋最常见，是急性白血病复发根源
⑥睾丸出现无痛性肿大，多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年，也是急性白血病骨髓外复发根源。
31、简述急性白血病的治疗原则
答：早期、联合、充分、间歇治疗的原则
32、小儿白细胞分类特点是什么？
①出生时中性粒细胞为主；
②生后4—6天时两者比例相等；6天至4岁以淋巴细胞为主；
③4—6岁两者又比例相等，7岁后白细胞分类与成人相似。
