血液系统疾病习题
贫血习题
一．名词解释
1．Iron deficiency anemia
2．总铁结合力
3．未饱和铁结合力
4． 再生障碍性贫血（aplastic anemia)：
二、填空题
1． 每失血100ml，可失去 mg的铁。
2． 每个红细胞内有 个血红蛋白分子，每克血红蛋白可携带氧 ml，每克血红蛋白含铁 mg。
3．慢性贫血时，红细胞内2，3二磷酸甘油酸含量 ，血氧离曲线 移。
4．贫血的严重性与贫血的 和 有关。
5．慢性贫血血红蛋白低于 是输血指征。
6．食物中 含铁量最低。
7．内源性铁主要来自 。
8．是铁吸收的主要部位。
9．合成血红蛋白过程中 阶段红细胞摄取铁最多。
10．铁在肠黏膜细胞中以 价铁与 蛋白合成 蛋白，直接由毛细血管进入血循环的铁以 价与血浆中 蛋白结合，被运送到 或 加以储存。
11．运铁蛋白是 球蛋白，而血清中 球蛋白的明显增高预示多发性骨髓瘤预后不佳
12．缺铁性贫血 发育晚于 ，巨幼红细胞性贫血 发育晚于
13．口服铁剂后 网织红细胞开始上升， 达高峰， 血红蛋白开始上升， 恢复
14 为补足储备铁，口服铁剂，治疗应延长到 。
三 、选择题
1． 慢性铁缺乏发展的正确顺序为；
A 骨髓铁储存被动员和耗竭，血清铁降低，低血红蛋白，贫血
B 血清铁降低，骨髓铁储存被动员和耗竭，贫血，低血红蛋白。
C 血清铁降低，贫血，骨髓铁储存被动员和耗竭，低血红蛋白。
D 骨髓铁储存被动员和耗竭，贫血，低血红蛋白，血清铁降低。
E 血清铁降低，低血红蛋白，贫血，骨髓铁储存被动员和耗竭。
2．明确缺铁诊断的实验室检查为：
A 平均红细胞及血红蛋白量（MCH)减少
B 血清蛋白浓度下降
C 血清铁浓度下降
D 骨髓储存铁缺乏
E 平均红细胞容积（MCV)下降
3． 何种实验室检查可鉴别缺铁性贫血与铁幼粒细胞贫血：
A 血清铁饱和度
B MCV，MCH，MCHC
C 骨髓铁染色
D 红细胞内游离原卟啉
E 血清总铁结合力
4． 以下何种实验室检查可鉴别缺铁性贫血与慢性感染性贫血
A 血清铁
B 红细胞内游离原卟啉
C 骨髓细胞外铁
D 骨髓红细胞内铁
E MCV，MCH，MCHC
5． 关于铁吸收的叙述错误的是
A 高铁化合物比亚铁易吸收
B 维生素C可增强铁的吸收
C 植物纤维素和鞣酸盐之类的食物可干扰铁的吸收
D 小肠内PH值为酸性和中性时铁的吸收可增强。
E 其他微量元素如：铜，可帮助铁吸收
6． 以下何种发现有助于鉴别此病人为缺铁或维生素B12缺乏
A 吞咽困难
B 神经炎
C 舌炎
D 脾肿大
E 食欲不振
7． 以下哪些实验室发现有助于鉴别缺铁或维生素B12缺乏
A 血小板减少
B 血小板增多
C 血清LDH升高
D 血清BUN 升高
E 含铁血黄素尿
8．关于缺铁的铁剂治疗正确的是
A 胃肠外营养
B 注射铁制剂有效
C 一旦红细胞记数恢复正常，铁治疗就可终止
D 有效的铁制剂开始治疗后48小时可见到症状好转
E 口服铁剂可被注射铁剂代替
9． 缺铁性贫血的首要原因
A 铁的摄入不足
B 铁需要量增多
C 铁吸收不良
D 慢性失血铁损失过多
E 骨髓造血功能减退
10．缺铁性贫血采用铁剂治疗，观察疗效最早的标志是
A 血红蛋白上升
B MCH增多
C MCV增大
D 网织红细胞增高
E 骨髓血细胞形态恢复
11． 血清铁降低而总铁结合力增高提示
A 再生障碍性贫血
B 溶血性贫血
C 缺铁性贫血
D 铁粒细胞性贫血
E 慢性感染性贫血
12． 缺铁性贫血注射铁剂的指征是
A 口服铁剂2周血红蛋白不恢复
B 慢性失血
C 原有胃肠道疾病
D 合并有巨幼红细胞贫血者
E 病人不愿服铁剂者
13 缺铁性贫血发展的过程正确的是
A 血清铁降低—红细胞减少—小细胞低色素—骨髓铁减少
B 骨髓铁减少--血清铁降低—红细胞减少—小细胞低色素
C 血清铁降低—骨髓铁减少--小细胞低色素—红细胞减少
D 骨髓铁减少--血清铁降低—小细胞低色素—红细胞减少
E 红细胞减少—小细胞低色素—血清铁降低—骨髓铁减少
14 口服铁剂治疗缺铁性贫血正确的是
A 从小量开始，以减少胃肠道反映
B 与维生素B12同服可增强疗效
C 服药两周后血象恢复正常
D 血象正常即可停药
E 服药两周血象未恢复正常应该改用注射剂
15 诊断缺铁性贫血最有意义的是、
A 小细胞低色素
B 红细胞平均血红蛋白降低
C 红细胞平均血红蛋白浓度降低
D 血清铁降低
E 骨髓铁降低
16 缺铁性贫血的最常见原因是
A 慢性胃炎
B 慢性肝病
C 慢性感染
D 慢性溶血
E 慢性失血
17 关于缺铁性贫血正确的是
A 血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度增高
B 血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低
C 血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度升高
D 血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度正常
E 血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度降低
18 关于铁的代谢正确的是
A 血清铁一般是亚铁离子
B 缺铁时正常肠黏膜对铁吸收减少
C 铁主要在空肠下段吸收
D 维生素C 能把铁游离化
E 在肠黏膜内能合成铁蛋白
19 含铁最少的食物是
A 蛋黄
B 牛肉
C 猪肝
D 牛奶
E 豆类
20 缺铁性贫血错误的是
A 线粒体功能障碍所致血红蛋白合成减少
B 小细胞低色素性贫血
C 主要原因是慢性失血
D 多见于育龄妇女，经产妇尤多
E 慢性渐进性的发展过程
21 有关铁代谢的正常值错误的是
A 体内总铁量3—4,5g
B 储存铁1—1,5g
C 食物铁10—15mg/天
D 妊娠时需4mg/天
E 排出量约1mg /天
22 缺铁的主要原因是
A 多次妊娠
B 胃肠道吸障碍
C 慢性失血
D 需要增加
E 偏食
23 缺铁性贫血的临床表现少见的是
A 原发病的临床表现
B 皮肤苍白,活动后气促
C 细胞含铁酶缺乏的表现
D 外胚叶营养障碍的表现
E 视乳头水肿,脾脏肿大
24 符合缺铁潜伏前期的是
A 储存铁下降
B 血清铁下降
C 运铁蛋白饱和度下降
D 小细胞低色素性贫血
E 以上都不是
25 缺铁性贫血的实验室检查最可靠的是
A MCV MCHC
B 血清铁
C 总铁结合力
D 骨髓铁粒幼红细胞
E 骨髓含铁血黄素染色
26 缺铁性贫血所致细胞内含铁的氧化还原酶活性降低,临床表现是
A 口腔炎 舌炎&nbswww.lindalemus.com/yaoshi/p; 舌乳突萎缩
B 慢性萎缩性胃炎
C 胃酸减少
D 胃溃疡
27 缺铁性贫血所致外胚叶营养障碍,临床表现是
A 毛发干燥无光泽
B 皮肤干燥发皱
C 指甲扁平或反甲
D 杵状指
28小细胞低色素性贫血见于
A 缺铁性贫血
B 地中海贫血
C 铁粒幼细胞性贫血
D 再生障碍性贫血
29血清铁降低的疾病有
A 缺铁性贫血
B 慢性感染性贫血
C 慢性失血性贫血
D 地中海贫血
30符合缺铁潜伏期的是
A MCV<80Mm
B 血清铁少于50mg /dl
C 血红蛋白降低
D 骨髓铁染色阴性
31高铁制剂是
A 硫酸亚铁
B 琥珀酸亚铁
C 碳酸亚铁
D 枸橼酸铁
32钩虫病患者,血红蛋白8g/dl,驱虫后服铁剂,判断疗效
A 3日后骨髓红细胞形态显著改变
B 3周后血红蛋白上升2g/dl左右
C 3月后网织红细胞上升
D 3—5天后网织红细胞开始上升
33关于注射铁剂的反应,哪些正确
A 注射局部疼痛
B 头痛 发热 荨麻疹
C 过敏性休克
D 过量致血友病
34下列骨髓象的描述，那项符合再障的诊断
A 骨髓增生活跃，巨核细胞增多，有成熟障碍
B 骨髓增生活跃，粒系和红系增生，粒系有成熟障碍
C 骨髓增生减低，粒红比例正常，巨核细胞正常
D 骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多，巨核细胞减少
E 以上都不是
35骨髓巨核细胞减少可见于
A 再生障碍性贫血
B 溶血性贫血
C 缺铁性贫血
D 铁粒幼红细胞性贫血
E 失血性贫血
36关于再障的病因描述,下列那项不正确
A 与放射性物质有关
B 与某些化学因素有关
C 与某些病毒有关
D 是克隆性恶性疾病
E 与某些药物有关
37下列那项最支持再障的诊断
A 有贫血、出血和感染
B 血象三系减低
C 网织红细胞减少
D 骨髓涂片呈增生不良、巨核细胞缺如
E 肝脾淋巴结不肿大
38骨髓涂片检查，下列那项不支持再障的诊断
A 骨髓增生减低
B 骨髓非造血细胞团增多
C 巨核细胞增多
D 脂肪滴增多
E 骨髓淋巴细胞比例增高
39下列那项符合重型再障的诊断
A 网织红细胞绝对值<15×109/L, 中性粒细胞绝对值<0．5×109/L, 血小板<2×109/L
B 网织红细胞绝对值<20×109/L,中性粒细胞绝对值<1．00×109/L, 血小板<2×109/L
C 网织红细胞绝对值<30×109/L, 中性粒细胞绝对值<0．5×109/L, 血小板<5×109/L
D 网织红细胞绝对值<40×109/L, 中性粒细胞绝对值<0．5×109/L, 血小板<5×109/L
E 网织红细胞绝对值<50×109/L , 中性粒细胞绝对值<0．5×109/L, 血小板<5×109/L
40雄激素对治疗慢再障有效，其机制为
A 促进蛋白合成
B 改变骨髓微环境
C 刺激骨髓造血
D 兴奋中枢神经改善微环境
E 抑制免疫
41下列那项检查对鉴别慢性再障与PNH最有意义
A 血常规
B 尿常规
C 肝脾B超
D 酸溶血和糖水试验
E 尿含铁血黄素试验
42下列那项符合再障血象骨髓象特点
A 细胞大小不等，中心淡染区扩大
B 骨髓增生活跃，全血细胞减少
C 骨髓巨核细胞增多，血片血小板计数减少
D 骨髓增生不良、巨核细胞缺如
E 骨髓增生减低、巨核细胞正常
43对初治的重型再生障碍性贫血,下列那项治疗方法为首选
A 雄性激素
B 输血、输血小板等支持疗法
C 糖皮质激素
D 细胞因子
E 异基因骨髓移植
44女性，25岁，一年来逐渐面色苍白，疲乏无力。检查血红蛋白60g/L，白细胞2．5×109/L，N 0．35, 血小板40×109/L，网织红细胞0．002, 最可能的诊断是
A 缺铁性贫血
B 巨幼红细胞性贫血
C 溶血性贫血
D 再生障碍性贫血
E 感染性贫血
四 问答题
1． 试述缺铁性贫血的常见病因及实验室检查．
2． 简述再生障碍性贫血的发病机理、诊断要点及治疗原则。
答 案
一、名词解释
1 Iron deficiency anemia： 是体内用来合成血红蛋白的储备铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。
2 总铁结合力：血浆中能够与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力。
3 未饱和铁结合力：未被铁结合的运铁蛋白称为未饱和铁结合力
4 再生障碍性贫血：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下------全血细胞减少------贫血、出血、感染综合征。
二、填空题
1 50
2 80 1．34 3．4
3 增高 右
4 严重程度 发生速度
5 60g/L
6 奶类
7 衰老和破坏的红细胞
8 十二指肠和空肠上段
9 中幼红
10 三 去铁 铁 三 运铁 单核-巨噬细胞系统 骨髓
11 β1 β2微
12 胞浆 胞核 胞核 胞浆
13 5-10天 7-12天 2周后 平均2个月
14 血红蛋白正常后一个月
三 选择题
ADCCAAABDDCCBAEEBEDACCEAEAAAACCCADADDCACDDED
四 问答题：
1．答 （1)常见原因如下：① 摄入不足；②需要量增加；③消耗过多；④吸收不良
（2)实验室检查常用：
①贫血形态学检查
周围学检查：小细胞低色素，网织红细胞或增高。
骨髓检查：红系增生活跃，中幼红细胞增多，核成熟早于浆，粒巨核系无异常，可行铁染色。
②铁代谢检查：血清铁降低，血浆铁蛋白升高。
③缺铁性红细胞生成检查：红细胞原卟啉FEP升高，FEP/Hb〉3．0-4．5ug/L。
④储备铁缺乏检查：骨髓外铁较少，铁幼粒细胞减少，血清铁蛋白减少，红细胞铁蛋白降低。
2． 答 再生障碍性贫血的发生机制包括造血干细胞缺陷,造血微环境异常,免疫异常．
诊断标准 1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2．一般无肝脾肿大。
3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多。
4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如：PNH、MDS-RA、骨纤、急性造血功能停滞、急性白血病、恶组等。
5．一般来说抗贫血药物治疗无效。
治疗原则: 包括支持治疗和针对发病机制的治疗两方面。
支持治疗:保护措施, 纠正贫血, 控制出血,控制感染。
针对发病机制的治疗: 免疫抑制治疗,如ATG/ALG和环孢素． 雄激素, 造血生长因子GM-CSF、G-CSF、EPO。
白细胞疾病习题
一、名词解释
complete remission
Ph"染色体
Reed-Sterbrg细胞
绿色瘤(chloroma)
慢性粒细胞白血病
二、单项选择题
l．对急性白血病的FAB分类，下列哪项描述不正确
A 可分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病
B 可分为B和T淋巴细胞白血病
C 急性非淋巴细胞白血病可分为M0～M7
D 急性淋巴细胞白血病可分为L1～L3
E M5为急性单核细胞白血病
2．下列各型急性白血病中，哪型POX反应阴性，而PAS反应阳性
A ANLL-M1
B ANLL-M3
C ALL-L1
D ANLL-M5
E ANLL-M7
3．急性单核细胞白血病细胞化学染色的特点是
A POX(+)，非特异性酯酶(++)，能被FNA抑制
B POX(+)，非特异性酯酶(++)，不能被FNA抑制
C POX(-)，PAS(+)，非特异性酯酶(-)
D POX(-)，PAS(-)非特异性酯酶(-)
E 以上都不是
4．急性白血病出血的主要原因是
A 血管脆性增加
B 血中凝血因子减少
C 血中有抗凝物质
D 血小板减少
E 纤溶亢进
5．下列哪一型急性白血病易发生DIC
A ALL-L1
B ALL-L3
C ANLL-M3
D ANLL-M6
E ANLL-M7
6．中枢神经系统白血病多见于
A ANLL-M1
B ANLL-M2
C ANLL-M3
D ANLL-M5
E ALL-L1
7．白血病的牙龈肿胀、皮肤硬节状浸润多见于
A ALL-L1
B ANLL-M1
C ANLL-M3
D ANLL-M5
E ANLL-M7
8．关于急性白血病贫血原因的描述，哪项是不正确的
A 出血
B 骨髓受白血病细胞浸润
C 红细胞生成受抑
D 红细胞生存时间缩短
E 缺乏造血原料
9．费城染色体是指
A t(9；22)(q34;q11)
B t(8；14)(q24;q32)
C t(1;19)(q23;p13)
D t(1;14)(p32;q11)
E t(6;9)(q23;q34医学全.在线)
10．对于急性淋巴细胞白血病，下列哪项是错误的
A 儿童发病率比较高
B 容易引起睾丸白血病
C 容易引起中枢神经系统白血病
D 容易引起DIC
E 对糖皮质激素有效
11．Auer小体常见于
A 急性淋巴细胞白血病
B 慢性淋巴细白血病
C 慢性粒细胞白血病
D 慢性粒单细胞白血病
E 急性粒细胞白血病
12．慢粒伴巨脾患者，WBC 65×109/L，突发左上腹剧痛，最可能的诊断是
A 心肌梗塞
B 急性胰腺炎
C 脾梗死、脾周炎
D 急性胆囊炎
E 急性烂尾炎
13．对于急性淋巴细胞白血病，下列哪是错误的
A 骨髓幼稚淋巴细胞大于30%
B 过氧化物酶染色大于3%
C 血涂片检出幼稚淋巴细胞
D 氯化醋酸AS-D萘酯酶染色阴性
E 糖原染色阳性
14．急性白血病最常见浸润部位是
A 肝脾、淋巴结
B 睾丸
C 皮肤
D 中枢神经系统
E 心脏
15．bcr/abl融合基因见于
A 慢性淋巴细胞白血病
B 急性早幼粒细胞白血病
C 急性单核细胞白血病
D 慢性粒细胞白血病
E 急性红白血病
16．下列组合哪项正确
A 急性淋巴细胞白血病- 常见Auer小体
B 急性粒细胞白血病-皮肤损害多见
C 慢性粒细胞白血病-中枢神经系统白血病多见
D 急性单核白血病-费城染色体阳性
E 急性早幼粒细胞白血病-DlC发生率高
17．中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低见于
A 骨髓纤维化
B 再生障碍性贫血。
C 慢性粒细胞白血病。
D 葡萄球菌肺炎。
E 真性红细胞增多症。
18．对于急性淋巴细胞白血病的诊断，下列哪项实验室检查是错误的
A 骨髓幼稚淋巴细胞大于30%
B 过氧化物酶染色大于3%
C 血涂片检出幼稚淋巴细胞
D 氯化醋酸AS-D萘酯酶染色阴性
E 碱性磷酸酶染色积分增高
19．下列哪项检查支持慢性粒细胞白血病的诊断
A 疲乏无力，脾脏进行性肿大，中性粒细胞显著增高
B 骨髓中原粒细胞>20%
C 明显出血贫血
D 外周血出现有核红细胞
E 外周血嗜酸粒细胞增高
20．请选择初治急淋白血病的化疗方案
A HOAP
B CHOP
C VDP
D DA
E TAD
21．请选择初治急粒白血病的化疗方案
A HOAP
B VP
C VDP
D DA
E TAD
22．下列哪一型白血病首选维甲酸治疗
A 急性单核细胞白血病
B 急性淋巴细胞白血病
C 急性粒单细胞白血病
D 急性早幼粒细胞白血病
E 慢性粒细胞白血病
23．慢性粒细胞白血病首选的化疗药物是
A 马利兰
B 羟基脲
C 马法兰
D 维甲酸
E 强的松
24．对于骨髓增生异常综合征，下面哪项描述是错误的
A 是非造血干细胞克隆性疾病
B 血象和骨髓有病态造血
C 按FAB可分为5型
D 难治性贫血是其中一种类型
E 治疗效果差
25．中枢神经系统白血病首选的治疗方法是
A 大剂量化疗
B 鞘内注射氨甲喋呤+地塞米松
C 鞘内注射阿糖胞苷
D 颅脑放射治疗
E 延长化疗时间
26．发生中枢神经系统白血病的主要原因是
A 多数化疗药物不能通过血脑屏障
B 化疗药物剂量不够大
C 化疗疗程不够长
D 白血病细胞产生耐药
E 以上都不是
27．下列哪项检查对慢粒白血病和类白血病的鉴别有意义
A 白细胞总数增高
B 血片可见中幼粒细胞
C 中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低
D 中性粒细胞胞浆可见中毒性颗粒
E 血片嗜酸细胞稍增高
28．关于恶性淋巴瘤的描述，下列哪一项是错误的
A 起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤
B 临床特点为无痛性进行性淋巴结肿大
C 有发热和脾肿大
D 是白血病的一个亚型
E 分为霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤
29．霍奇金病的组织病理特点是在肿瘤组织中可见
A Reed-Stember细胞
B 网织红细胞
C 异常网状细胞
D 巨核细胞
E 铁粒幼细胞
30．根据病变的范围，淋巴瘤可分为四期，对II期的描述，哪项是正确的
A 病变仅限于一个淋巴结区
B 横膈两侧都有病变
C 病变累及两个淋巴结区，但在横膈同一侧
D 累及骨髓
E 病变弥漫，横膈两侧都有病变
31．确诊淋巴瘤的主要依据是
A 骨髓检查
B CT检查
C MRI检查
D 病理活检
E X线检查
32．女性，25岁，发热，皮肤搔痒半个月，右颈部淋巴结无痛性肿大，互相 粘连。血红蛋白10克，白细胞9×109/L，中性粒细胞0．65, 淋巴细胞0．35，骨髓涂片找到R-S细胞，最大可能的诊断：
A 淋巴结结核
B 非霍奇金病淋巴瘤
C 霍奇金病
D 转移癌
E 急性白血病
33．男性，18岁，右颈部淋巴结进行性无痛性肿大1个月，伴有低热消瘦，近一周上胸部浮肿，淋巴结活检有R-S斯细胞，胸片示纵隔有肿块，首选哪种治疗
A 全淋巴结放射治疗
B MOPP
C CHOP
D 强的松+长春新碱
E 环磷酰胺
34．男性，45岁，发热 双侧颈淋巴结肿大1个月，右侧腹股沟可触及2．5cmx2cm淋巴结，无压痛，脾左肋下3cm，骨髓淋巴肉瘤细胞0．18，病变属哪一期
A IIA
B IIB
C IIIB
D IVA
E IVB
三、简述题
1、什么是白血病治疗的完全缓解？
2、慢性粒细胞白血病按病程是如何分期的？各期的临床表现是什么？
3、何谓类白血病反应？
参考答案：
一、名词解释
complete remission：急性白血病完全缓解是指白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血片中找不到幼稚细胞，骨髓中原始细胞<5%。急性白血病初治时通过诱导化疗达到完全缓解，这时体内的白血病细胞数量已由发病时的1010～1013降至108～ 109。
绿色瘤：绿色瘤为粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤。常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病病例，男多于女，多侵袭骨膜、硬脑膜、及韧带组织，好发于眼眶骨膜之下，造成突眼、复视和失明。
R-S细胞 :为霍奇金淋巴瘤细胞。典型的R-S细胞是一种直径20~50um或更大的双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形，呈双叶或多叶状。染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚。核内有一非常大的，直径与红细胞相当的，嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。为诊断霍奇金淋巴瘤的重要依据。
ph染色体：ph染色体是慢性粒细胞白血病的特征性遗传学标志。表现为t(9；22)(q34；q11)。90%以上慢性期患者ph染色体阳性。主要见于粒细胞﹑红细胞﹑巨核细胞，偶见于B或T淋巴细胞。这表明慢粒是一种多能造血干细胞疾病。加速期和急变期常附加有其他染色体异常。
慢性粒细胞白血病（chronic myleocytic leukemia,CML)：是起源于骨髓多能造血干细胞的恶性疾病。其临床特点为起病缓慢，持续性进行性外周血白细胞数增加，骨髓和外周血中有不同分化阶段的粒细胞显著增多，但以中幼粒细胞以下的粒细胞为主；脾肿大；90%以上患者骨髓细胞中有特征性的ph染色体或bcr/abl融合基因。
二、选择题答案
1．B 2．C 3．A 4．D 5．C 6．E 7．D 8．E 9．A 10．D 11．E 12．C 13．B 14．A 15．D 16．E 17．C 18．B 19．A 20．C 21．D 22．D 23．B 24．A 25．B 26．A 27．C28．D 29．A 30．C 31．D 32．C33．A 34．E
三、简述题
1．什么是白血病治疗的完全缓解？
答：白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1．5×109/L,血小板≥100×109/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞（原单+幼单或原淋+幼淋)≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。
2．慢性粒细胞白血病按病程是如何分期的？各期的临床表现是什么？
答：① 慢性期：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻、脾大而上腹胀满，部分有胸骨中下段压痛，可发生白细胞淤滞症。此期持续1~4年。
② 加速期：发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血，脾持续或进行性肿大，对原来治疗有效的药物无效。此期持续几个月到数年。
③ 急性变期：临床表现与AL相似，多数为急粒变，少数为急淋变和急单变，偶有其他类型急性变，预后极差，往往数月内死亡。
3．何谓类白血病反应？
答：类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50X109／L。但类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。
出血性疾病习题
一、名词解释
1． 出血性疾病
2． 特发性血小板减少性紫癜
二、选择题
1．特发性血小板减少性紫癜急性型治疗的首选
A．脾切除
B．输血和输血小板
C．免疫抑制剂
D．糖皮质激素
E．使用止血剂
2．引起ITP病人出血的机制中，下列哪项正确
A．血小板破坏过多
B．血小板生成减少
C．毛细血管壁通透性增加
D．血小板III因子异常
E．血小板功能异常
3．下列哪些不支持原发性血小板减少性紫癜
A．出血时间延长
B．凝血时间延长
C．血小板减少
D．骨髓巨核细胞减少
4．出血性疾病根据发病机制来分类, 可分为
A 遗传性、获得性和病理性
B 原发性和继发性
C 血管壁因素、血小板因素和凝血因素
D 外源性、内源性和抗凝物质增多
E 凝血障碍和抗凝物质增多
5．下列哪种出血性疾病的发病机制不是由血管壁因素引起
A 过敏性紫癜
B 遗传性出血性毛细血管扩张症
C 家族性单纯性紫癜
D 特发性血小板减少性紫癜
E 机械性紫癜
6．下列哪项组合是错误的
A 过敏性紫癜-束臂试验阳性
B 严重肝病-PT延长
C 血友病乙-凝血因子IX缺乏
D 血管性血友病-VWF缺乏
E 特发性血小板减少性紫癜－血小板寿命正常
7．哪项检查是特发性血小板减少性紫癜的直接证据
A PAIgG阳性
B 血小板寿命缩短
C 血小板计数减低
D 骨髓涂片巨核细胞增生
E 出血时间延长
8．下列哪项不符合特发性血小板减少性紫癜的诊断？
A 血小板计数减低
B 血清中存在抗血小板抗体
C 血小板寿命缩短
D 骨髓中巨核细胞减少
E 巨核细胞成熟障碍
9．下列哪项能鉴别特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜
A 皮肤粘膜出血的多少
B 强的松治疗是否有效
C 是否有贫血
D 血小板数量有否减少
E 束壁试验是否阳性
10．特发性血小板减少性紫癜发病的主要机制是
A 血中有抗血小板抗体
B 原因还不明确
C 血小板功能障碍
D 骨髓巨核细胞生成障碍
E 骨髓巨核细胞成熟障碍
11．对于慢性ITP，下列哪项是正确的
A 多见于儿童
B 出血较严重
C 血小板寿命正常
D 巨核细胞显著增多，产板巨增多, 有成熟障碍
E 80%有上呼吸道感染史
12．女性，8岁，发热, 鼻出血, 四肢大量瘀点瘀斑2天，发病前1周有感冒史，血小板15×lO9/L，骨髓增生活跃，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞占0．5，产血小板型巨核细胞0．05，诊断为
A 急性ITP
B 再生障碍性贫血
C 慢性ITP
D 过敏性紫癜
E DIC
(13-17题共用题干)
女性，20岁，反复四肢紫癜三年，感冒时尤甚。WBC5．0×lO9/L, 血小板计 数30×lO9/L，Hb100g/L, 脾无肿大，PAIgG升高。
13．最可能的诊断是
A 过敏性紫癜
B 特发性血小板减少性紫癜
C 单纯性紫癜
D 血友病
E 慢性DIC
14．为进一步确诊，需做哪项检查
A 束臂试验
B APTT
C 血小板功能检查
D 骨髓检查
E 3P试验
15．首选的治疗是
A 输新鲜血
B 糖皮质激素
C 血浆交换
D 止血敏
E 大剂量免疫球蛋白
16．如上述治疗无效可合用
A 环磷酰胺
B 维生素C
C 6-氨基己酸
D 云南白药
E 肝素
17．该患者治疗6个月后无效，应考虑
A 输血小板
B 脾切除
C 长春新碱
18． 用皮质激素治疗ITP急性出血的要点是：
A 开始剂量要大
B 出血停止后即可停药
C 血小板上升后需用药维持数月
D 治疗四周血小板不上升，应脾切除
19． 女，40岁，因皮肤紫癜入院。实验室检查：血小板65×109／L，血块收缩不佳。其血小板减少与下列哪项无关?
A．药物如苯及其衍生物、噻嗪类、雌激素等
B．病毒感染如风疹、肾综合征出血热(流行性出血热)、巨细胞病毒感染等
C．电离辐射如放射线照射等
D．自体免疫性疾病如SLE、Evans综合征等
E．大量出血，如月经过多、痔疮出血等
20． 慢性ITP血小板破坏的主要场所是
A．血循环中
B．肝脏
C．脾脏
D．肺脏
E．骨髓
三、填空题
1． Idiopathic thrombocytopenic purpura 急性型好发于 ，慢性型好发于 ，骨髓巨核细胞 ，产血小板的巨核细胞 。
2．血小板低于 时常有自发出血倾向。
3．引起出血性疾病的主要因素除血管壁因素外，还有 和 。
4．凝血酶形成的两个途径为 和 ．
5．特发性血小板减少性紫癜发病相关因素除与雌激素、遗传因素有关外，还与 、 以及 因素有关。
6．特发性血小板紫癜多见于 人群，主要表现为 ，血小板相关抗体多为 免疫球蛋白。
7．血小板在循环血中寿命为 天。
8． 治疗慢性ITP的目标为 。
四、问答题：
1． 试述ITP的诊断、治疗原则
2． 出血性疾病患者血小板数在多少范围时，有可能出现脑出血，其先兆表现是什么？
答 案
一、名词解释
1．因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。
2．特发性血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少饿 出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。
二、选择题
1．D 2．A 3．D 4．C 5．D 6．E 7．A 8．D 9．D 10．A 11．D 12．A 13．B 14．D 15．B 16．A 17．B 18．A\C 19．E 20．C
三、填空题
1． 儿童 40岁以下青年女性 数量增加 减少
2． 20×109/ L
3． 血小板因素 凝血因素
4． 内源性凝血途径 外源性凝血途径
5． 感染 免疫 肝脾作用
6． 女性 出血 IgG
7． 7—10
8． 缓解出血症状
四、问答题
1． ITP的诊断：多次化验血小板减少；有临床出血表现；脾脏不大或轻度肿大；骨髓巨核细胞正常或增多伴有成熟障碍；激素或切脾治疗有效，PAIg阳性，血小板生存时间缩短。治疗原则：止血对症；首选糖皮质激素治疗，若规范使用3-6月无效，使用二线药物治疗。
2． 血小板低于20×109/ L时，有自发出血的可能，尤其脑出血，病人常表现为痛、恶心、呕吐、严重时出现意识障碍、昏迷、瘫痪、抽搐等，是导致病人死亡的主要原因。
