第七章 结缔组织病与风湿病
第一节 系统性红斑狼疮
一、实习地点：内科病房
二、实习学时：3学时
三、实习目的：
1、熟悉本病的临床特点。
2、熟悉本病的诊断、鉴别诊断及治疗原则。
四、实习重点：
1、本病的诊断、鉴别诊断。
2、基本治疗方法。
五、实习内容：
[询问病史]
1、 发病前有无诱发病因，如服药史、皮肤接触阳光后有无变色。
2、 有无长期发热史，体温波动情况。
3、 有无肌肉、关节疼痛、浮肿、心悸、心前区疼痛等症状。
5、 有无恶心、呕吐、头昏、头痛、抽搐、瘫痪、四肢感觉障碍病史。
6、 家族中有无类似病人。
[体格检查]
1、皮疹发生的部位、色泽、面部有无对称性碟形红斑。
2、关节有无红、肿、畸形、关节附近肌肉有无萎缩。
3、有无贫血、浮肿、浮肿的程度及部位。有无胸水、腹水体征及心包和胸膜摩擦音。
4、有无颈强直、偏瘫、截瘫及意识障碍。
5、全身浅表淋巴结有无肿大。
[辅助检查]
1、多数有轻～中度贫血，血小板计数降低，白细胞下降，血清γ-球蛋白增高。
2、抗核抗体阳性，狼疮细胞阳性，血清补体普遍降低。
3、其它如类风湿因子，华～康氏反应部分病人假阳性。
[诊断与鉴别诊断]
诊断：
1、 颧部红斑
2、 盘状红斑
3、 光过敏
4、 口腔溃疡
5、 非侵蚀性关节炎
6、 多发性浆膜炎
7、 肾脏损害
8、 神经系统异常
9、 血液系统异常
10、免疫学异常
11、ANA阳性
上述11条中4条以上阳性即可诊断。
鉴别诊断：
1、类风湿性关节炎：病史长，有侵蚀性关节炎、肾脏损害多数较轻。
2、原发性肾小球性肾炎：无多系统损害、无自身抗体谱阳性。
3、其他结缔组织疾病。
[治疗原则]
1、一般治疗、活动期应卧床休息，避免日晒、预防感染，不用促使诱发的药物。
2、药物治疗：
（1)消炎解热药及氯喹：如双氯灭痛25mg，每日3次，氯喹0.25g，1～2次/日。
（2)糖皮质激素：多用于重型病例，用法可参照肾病综合征。
（3)免疫抑制剂：如硫唑嘌呤（2mg/kg/d，每日2次)、环磷酰胺2mg/kg/d，每日2次。
3、中药及理疗。
六、复习思考题
1、 系统性红斑狼疮如何诊断？
2、 系统性红斑狼疮有那些免疫学异常？
3、 系统性红斑狼疮活动的表现有那些？
李友芸
第二节 类风湿关节炎
一、实习地点：内科病房或示教室
二、实习学时：3学时
三、实习目的：
1、掌握本病的一般临床表现、诊断、鉴别诊断和基本治疗方法。
2、熟悉本病的特殊关节受累的临床表现以及关节功能障碍的程度分级。
3、了解本病的发病因素和发病机制。
四、实习重点：
1、本病的诊断和鉴别诊断。
2、本病的基本治疗方法。
五、实习内容：
[询问病史]
1、一般症状：起病多缓慢而隐匿，可先有数周低热、乏力、全身不适、体重下降等。
2、关节症状：晨僵、关节痛、肿胀，多为腕、掌指、近端指间关节，多为对称性、持续性、时轻时重、伴有活动障碍，晚期多有关节畸形。
3、关节外症状：可伴有肺、胃肠道、神经系统等症状。
[体格检查]
1、关节有无压痛、肿胀、畸形（尺侧偏斜，屈曲畸形，天鹅颈畸形)，关节周围肌肉有无萎缩、痉挛，受累关节的皮肤有无褐色素沉着。
2、类风湿结节，所在部位、数目、大小、软硬、有无压痛，是否呈对称分布。
3、指甲下或指端有无小血管炎或缺血性坏死，有无巩膜炎或巩膜软化、视力减退。
4、有无胸膜炎、心包炎的体征，双手感觉和肌力有无异常，腱反射是否亢进，病理反射是否阴性。
[辅助检查]
1、常规实验室检查：特别是血沉、C反应蛋白、类风湿因子。
2、关节滑液检查。
3、关节、肺部X线检查。
4、类风湿结节活检。
[诊断与鉴别诊断]
诊断：
⑴晨僵持续至少1小时（每天)，病程至少6周。
⑵有3个或3个以上的关节肿胀，至少6周。
⑶腕、掌指、近指关节肿，至少6周。
⑷对称性关节肿，至少6周。
⑸有皮下结节。
⑹手X线改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)。
⑺类风湿因子阳性（滴度至少>1：20)。
有上述7项中4项者即可诊断为类风湿关节炎。
鉴别诊断：
1、强直性脊柱炎：多见于青壮年男性，以非对称性下肢大关节炎为主，极少累及手关节，类风湿因子阴性。
2、银屑病关节炎：多发生于银屑病若干年。
3、系统性红斑狼疮：多发生于青年女性，有多系统受累表现，自身抗体阳性。
[治疗]
1、一般治疗：急性期关节制动，恢复期关节功能锻炼，物理治疗。
2、 药物治疗：
目前主要采用改善症状的抗风湿药，控制疾病进展的抗风湿药尚在研究之中。
⑴非甾体抗炎药：如布洛芬1.2～2.4g/d，分3～4次服用，奈普生0.5～1.0g/d，分2次服用。不宜同时服用两种该类药，服用两周方能判断其疗效，疗效不明显者可改用另一种，注意消化道和肾毒性的副作用。
⑵慢作用抗风湿药：如甲氨喋呤每周剂量为7.5～20mg，一周内服完；柳氮磺吡啶2g/d，分两次服用。还有金制剂、青霉胺、雷公藤总甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等，明确诊断类风湿关节炎后，应尽量采用本类药物与非甾体抗炎药联合应用方案，但要注意这类药物的毒副反应。
⑶糖皮质激素：本药适用于有关节外症状者或关节炎明显而不能为非甾体抗炎药所控制或慢作用抗风湿药尚未起效时的患者，如强的医学全在线松30～40mg/d，症状控制后递减。
3、 外科手术治疗：关节置换和滑膜切除术。
六、复习思考题
1、 类风湿关节炎的诊断要点？
2、 类风湿关节炎与强直性脊柱炎的鉴别要点？
3、 类风湿关节炎糖皮质激素治疗的原则是什么？
顾跃林
第三节 强直性脊柱炎
一、实习地点：内科病房或示教室
二、实习学时：3学时
三、实习目的：
1、掌握强直性脊柱炎诊断、鉴别诊断。
2、熟悉本病的治疗措施。
3、了解本病的发病因素和发病机制。
四、实习重点：
1、本病的诊断和鉴别诊断。
2、本病的基本治疗方法。
五、实习内容：
[询问病史]
1、 发病年龄，有无诱因，有无腰骶痛或不适、晨僵、颈、胸痛，有无下肢大关节如髋、膝关节炎症状等。
2、 症状在静止、休息及运动及夜间的变化。
3、 症状是否对称、反复发作与缓解。
4、 有无脊柱的活动受限及程度。
5、 有无关节外表现如心悸、下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等。
[体格检查]
1、骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低。
2、腰椎活动度检查常用Schober试验。方法：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作一
标记为零，向下作5cm标记，向上作lOcm标记。让患者弯腰(保持双腿直立)，测量上、下两个标记间距离，若增加少于4cm则为阳性。 胸廓活动度检查：怨者直立，用刻度软尺测其第4肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼、吸之胸围差，小于5cm为异常。枕墙试验：患者直立，足跟、臀、背贴墙，收颊，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离，正常为0。
[辅助检查]
1、 实验室检查：类风湿因子阴性，活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白升高。
2、影象学检查： 放射学骶髂关节炎是诊断的关键。
[诊断与鉴别诊断]
诊断：
1984年修订的纽约标准：
1、临床标准：① 腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善。② 腰椎额状面和矢状面活动受限。③ 胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。
2、放射学标准：骶髂关节炎，双侧≥II级或单侧III～Ⅳ圾。II级为轻度异常，可见
局限性侵蚀，硬化，但关节间隙正常。II级为明显异常，有侵蚀、硬化、关节间隙增宽或
狭窄、部分强直等1项(或以上)改变。Ⅳ级为严重异常，即完全性关节强直。
肯定强直性脊柱炎：符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。
可能强直性脊柱炎：符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。
鉴别诊断：
1、 类风湿关节炎。
2、与机械性腰痛、弥漫性特发性骨质增生症鉴别。
[治疗]
1、一般治疗：鼓励患者适当锻炼，注意立、坐、卧正确姿势．坚持www.lindalemus.com/Article/脊柱、胸廓、髓关节活动。宜睡硬板床、低枕，避免过度负重和剧烈运动。
2、药物治疗：
（1)非甾体抗炎药(NSAID)，主要用以减轻疼痛和晨僵，对此类药物反应良好是本病的特点，用法详见类风湿关节炎。
（2)慢作用抗风湿药，应用柳氮磺吡啶、甲氨喋林、雷公藤总甙等有一定疗效，用法详见类风湿关节炎。
六、复习思考题
1、强直性脊柱炎与类风湿关节炎怎样鉴别？
2、强直性脊柱炎的诊断标准是什么？
刘 建
