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内科学-教学大纲:血液系统疾病

内科学:教学大纲 血液系统疾病:血液系统疾病贫血概述目的要求一、掌握贫血的概念,贫血的病因分类及临床表现。二、熟悉贫血的体征,诊断步骤及常用的实验室检查方法。三、了解贫血的几种分类方法及贫血的病理生理改变。教学内容[概述] 贫血的概念。一、贫血的诊断标准。二、影响血红蛋白值的各种因素。三、贫血是一个常见的症状,诊断贫血的重点是寻找贫血的病因。[分类及发病机制]一、贫血的细胞学分类二、贫血的严重程度分类三、按骨髓增生程度分类四、按

血液系统疾病

贫血概述

目的要求

一、掌握贫血的概念,贫血的病因分类及临床表现。

二、熟悉贫血的体征,诊断步骤及常用的实验室检查方法。

三、了解贫血的几种分类方法及贫血的病理生理改变。

教学内容

[概述] 贫血的概念。

一、贫血的诊断标准。

二、影响血红蛋白值的各种因素。

三、贫血是一个常见的症状,诊断贫血的重点是寻找贫血的病因。

[分类及发病机制]

一、贫血的细胞学分类

二、贫血的严重程度分类

三、按骨髓增生程度分类

四、按病因及发病机理分类:

1、细胞生成减少所致的贫血

(1)造血干祖细胞异常所致的贫血

(2)造血调节异常所致的贫血

(3)造血原料不足或利用障碍所致的贫血

2、红细胞破坏过多所致的贫血,该类贫血即溶血性贫血

3、失血性贫血

[临床表现]

一、影响贫血临床表现的因素。

二、各系统的临床表现。

[诊断]

一、病史和既往史对诊断的意义

二、体格检查

三、实验室检查:

1、血常规检查

2、骨髓检查

3、贫血的发病机制的检查

[治疗]

一、对症治疗

二、对因治疗

教学方法

大课讲授,病房见习。

缺铁性贫血

目的要求

掌握IDA的概念及临床症状,铁代谢的基本概念。

教学内容

[病因及发病机制www.lindalemus.com/zhuyuan/]

一、病因:

1、铁需要量增加而摄入不足

2、铁吸收障碍

3、铁丢失过多

二、发病机制:

1、缺铁对铁代谢的影响

2、缺铁对造血系统的影响

3、缺铁对组织代谢的影响

[临床表现]

一、原发病的表现。

二、贫血的表现。

三、组织缺铁的表现。

[实验室检查]

一、血常规:呈小细胞低色素性贫血。

二、骨髓检查:无特异改变,“核老浆幼”现象。

三、铁代谢检查:

1、血清铁蛋白检测:反应体内贮存铁水平

2、铁染色检测:细胞内外铁消失

四、红细胞内游离卟啉检测。

[诊断与鉴别诊断]

一、诊断:

1、诊断标准

2、病因诊断

二、鉴别诊断:

1、铁粒幼细胞性贫血

2、海洋性贫血

3、慢性病性贫血

4、转铁蛋白缺乏症

[治疗]

一、病因治疗

二、补铁治疗

[预防及预后]

一、预防:以婴幼儿营养保健为主。

二、预后:取决于缺铁的病因,单纯缺铁预后好。

教学方法

大课讲授,病房见习。

再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)

目的要求

一、掌握再障的临床表现,血液系特点及治疗方法。

二、熟悉再障的发病机制,诊断标准及治疗进展。

三、了解再障的病因及骨髓移植检验再障。

教学内容

[概述]

一、再生障碍性贫血的概念。

二、再障的临床分型。

三、流行病学

[病因及发病机制]

一、病因:

1、病毒感染

2、化学因素

3、X线损伤

二、发病机制:

1、造血干祖细胞损伤。

2、造血微环境异常。

3、免疫异常。

[临床表现]

一、重型再障(SAA)

1、贫血

2、感染

3、出血

[实验室检查]

一、血常规

二、骨髓检查

三、骨髓活检

四、发病机制检查

[诊断与鉴别诊断]

一、诊断:

1、AA的诊断标准

2、AA的分型诊断标准

二、鉴别诊断:

1、PNH

2、MDS

3、Fanconi贫血(FA)

4、自身抗体介导的全血细胞减少

5、急性造血功能停滞

6、急性白血病

7、恶性组织细胞病

[治疗]

一、支持治疗

1、保护措施

2、对症治疗

3、针对发病机制的治疗

二、促造血治疗

1 雄激素:适用于NSAA

2 造血因子治疗:G-CSF,GM-CSF等

三、造血干细胞移植治疗

1、适应症

2、疗效评价

[预防与预后]

一、预防:改善环境,避免毒物接触。

二、预后:约1/3患者死于感染和出血。

教学方法

大课讲授,病房见习。

溶血性贫血概述

目的要求

一、掌握溶血性贫血的概念,临床表现及病因学试验室检查及治疗方法。

二、熟悉溶血的病因及溶血性贫血的分类。

三、了解溶血的发生机制及溶血的部位。

教学内容

[概述]

一、溶血性疾病及溶血性贫血的概念。

二、正常机体的造血代偿能力。

[临床分类]

一、红细胞自身异常性溶血性贫血

1、红细胞膜异常性溶血性贫血

2、遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血

3、珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血

二、红细胞外环境异常性溶血性贫血

1、免疫性溶血性贫血

2、血管性溶血性贫血

三、生物因素所致的溶血性贫血

四、理化因素所致的溶血性贫血

[发病机制]

[临床表现]

1、急性溶血的临床表现

2、慢性溶血的临床表现

[实验室检查]

一、提示溶血的实验室检查

二、骨髓代偿的检查

三、红细胞缺陷及寿命缩短的检查

[诊断与鉴别诊断]

一、诊断

1、病史。

2、特殊检查:如Ham试验、Coobm’s试验等。

二、鉴别诊断:

1、急性失血性贫血,严重IDA等。

2、Gilbert综合征:即遗传性家族性非溶血性黄疸

3、骨髓转移瘤所致的溶贫。

[治疗]

一、去除病因

二、针对发病机制治疗

1、皮质激素

2、免疫抑制剂

3、输血

4、脾切除术

教学方法

课堂讲授,病房见习。

白血病Leukemia)

目的要求

一、掌握白血病的临床表现,临床分型,骨髓检查及治疗原则。

二、熟悉白血病的病因及病理生理改变。

三、了解白血病的MIC分类;常见的染色体的基因改变。

教学内容

[概述]

一、白血病的概念。

二、据白血病细胞的分化程度及病程的分类。

三、流行病学特点及发病率。

[病因及发病机制]

[临床表现]

一、急性白血病

1、急性白血病的FAB分类

2、急性白血病的临床表现

(1)正常造血受抑制的表现

①贫血

②感染

③出血

(2)白血病细胞增殖浸润的表现

二、慢性粒细胞白血病的临床表现

1、慢性粒细胞白血病的临床分期

2、临床表现:

①白细胞异常增高:早期多为血常规检查发现

②巨脾

③白细胞淤滞的临床表现

④加速期及急变期到出现白血病的临床表现

[实验室检查]

一、急性白血病

1、血常规

2、骨髓检查

3、细胞化学检查

4、免疫学检查

5、染色体和基因检查

6、血液生化检查

二、慢性粒细胞性白血病

1、血常规

2、骨髓检查

3、染色体及细胞遗传学检查

4、血液生化检查

[诊断及鉴别诊断]

一、急性白血病的诊断与鉴别诊断

1、据临床表现及骨髓可诊断

2、急性白血病的鉴别诊断

(1)骨髓增生异常综合征(MDS)

(2)类白血病反应

(3)巨幼红细胞性贫血

(4)急性粒细胞缺乏的恢复期

二、慢性粒细胞性白血病的诊断与鉴别诊断

1、诊断:据不明原因白细胞增高,血象及骨髓改变及Ph染色体检查可诊断。

2、鉴别诊断:

(1)其他原因引起的脾大

(2)类白血病反应

(3)骨髓纤维化

[治疗]

一 、急性白血病

1、一般治疗:

(1)紧急处理高白细胞血症

(2)防治感染

(3)成份输血

(4)防治高尿酸性肾病

2、抗白血病治疗:

(1)诱导缓解治疗

(2)缓解后治疗

(3)复发和难治性白血病的治疗

(4)老年性白血病的治疗

二、慢性粒细胞性白血病的治疗

1、白细胞瘀滞的治疗:可采用细胞去除术

2、化学治疗

3、干扰素治疗

4、伊马替尼治疗:酸氯酸激酶抑制剂

5、异基因造血干细胞移植治疗

[预后及预防]

一、预后

二、预防

避免毒物接触及防治病毒感染为主。

教学方法

课堂讲授,临床见习。

淋巴瘤(Lymphoma)

目的要求

一、掌握淋巴瘤的临床表现、淋巴瘤的临床分型,诊断依据和临床分期。

二、熟悉淋巴瘤的病理分型及治疗原则。

三、了解淋巴瘤的病因及病理学改变。

教学内容

[概述]

一、淋巴瘤的概述。

二、病理学分类。

三、淋巴瘤的流行病学特点。

[病因与发病机制]

一、病毒:EB病毒  AIDS相关淋巴瘤。

二、免疫功能低下。

三、器官移植后的相关淋巴瘤。

[病理分型]

一、霍奇金氏淋巴瘤的病理分型

二、非霍奇金氏淋巴瘤的病理分型

1、低度恶性

2、中度恶性

3、高度恶性

4、其它类型

三、WHO(2000年)分型方案中的亚型

[临床表现]

一、霍奇金氏淋巴瘤

二、非霍奇金氏淋巴瘤

[实验室检查]

一、血液和骨髓检查

二、血液生化检查

三、影像学检查

四、病理学检查:为确诊依据

五、剖腹探查

[诊断与鉴别诊断]

一、诊断:临床表现、病理活检

二、临床分期

三、临床分组

四、鉴别诊断

[治疗]

一、治疗的基本原则:化、放疗结合的综合治疗。

二、化疗方案:

(1)霍奇金氏淋巴瘤:MOPP方案。

www.lindalemus.com/pharm/

(2)非霍奇金氏淋巴瘤:CHOP方案。

三、放疗治疗方案:

(1)膈上放疗:斗蓬式,剂量为30-40Gy。

(2)膈下放疗:倒Y字型,剂量为30-40Gy。

四、生物免疫学调节治疗

五、造血干细胞移植

六、手术治疗

[预后]

部伤亚型可通过化疗,放疗治愈。

教学方法

课堂讲授,临床见习。

出血性疾病

教学目的

一、掌握出血性疾病的概念,临床表现,常用实验室检查及出血性疾病的分类。

二、熟悉治疗方法及各种凝血因子的运用。

三、了解出血性疾病的发病机制及病因。

教学内容

[概述]

一、概念。

二、正常止血机理。

三、凝血机理。

四、抗凝与纤维蛋白溶解机制。

[出血性疾病分类]

一、血管壁异常

二、血小板减少

三、凝血异常

四、抗凝血及纤维蛋白溶解异常

五、复合性止血机制异常

[出血性疾病的诊断]

一、病史

二、出血特征

三、家族史

四、基础疾病

五、体格检查

[实验室检查]

一、筛选试验

二、确诊试验

三、特殊试验

[出血性疾病的防治]

一、病因防治

二、止血治疗

三、其它治疗

教学方法

课堂讲授及临床见习。

特发性血小板减少性紫癜

教学目的

一、掌握ITP的临床表现,诊断要点及治疗方法。

二、熟悉急性ITP的临床特点及鉴别诊断。

三、了解发病机理。

教学内容

[概述]

一、概念。

二、流行病学特点。

[病因与发病机理]

一、感染

二、免疫因素

三、肝脾的作用

四、遗传因素

五、其它因素

[临床表现]

一、急性型

二、慢性型

[实验室检查]

一、血常规:血小板明显减少

二、骨髓检查

三、血小板相关抗体(PAIg)

四、血小板生存时间

[诊断与鉴别诊断]

一、诊断要点。

二、鉴别诊断。

[治疗]

一、一般治疗

二、糖皮质激素治疗

三、脾切除治疗

四、免疫抑制治疗

五、其它治疗

六、急症治疗

[预后]

多数预后较好,部伤患者死于颅内出血。

教学方法

课堂讲授,临床见习。

中毒

目的要求

一、掌握中毒的诊断及急救处理原则。

二、熟悉常见毒物的毒性及解毒剂应用。

三、了解中毒的病理生理改变及常见的毒物类型。

教学内容

[概述]

一、中毒的概念。

二、毒物的分类。

[病因及中毒机制]

一、病因

二、中毒机制

[临床表现]

一、急性中毒:

1、皮肤粘膜表现

2、眼球表现

3、神经系统表现

4、呼吸系统表现

5、循环系统表现

6、泌尿系统表现

7、血液系统表现。

8、发热

二、慢性中毒:

1、神经系统表现

2、消化系统表现

3、泌尿系统表现

4、血液系统表现

5、骨骼系统表现

[诊断]

一、毒物接触史

二、临床表现

三、实验室检查

[治疗]

一、治疗原则。

二、急性中毒的治疗

1、立即终止毒物接触

2、清除体内尚未吸收的毒物

3、促进已吸收毒物排出

4、特殊解毒剂运用

(1)金属中毒解毒剂

(2)高铁血红蛋白血症解毒药

(3)氰化物中毒解毒药

(4)有机磷农药中毒解毒药

(5)中枢神经抑制解毒药

5、对症治疗

三、慢性中毒的治疗

1、解毒疗法

2、对症疗法

[预防]

一、加强防毒宣传

二、加强毒物管理

三、预防化学性毒物中毒

四、防止误食毒物及药物过量

五、预防地方性中毒

教学方法

课堂讲授,病房见习。

有机磷农药中毒

教学目的

一、掌握有机磷农药中毒原理及临床表现。

二、熟悉解毒剂阿托品用法及抢救程序。

三、了解有机磷中毒的病理生理改变及常见有机磷农药的毒性。

教学内容

[概述]

一、概念。

二、有机磷农药的毒性分类。

[病因及中毒机理]

一、病因

二、毒物吸收和代谢

三、中毒机理

 [临床表现]

一、急性中毒:

1、毒蕈碱样症状

2、烟碱样症状

3、中枢神经系统表现

二、迟发性多发性神经病变

三、中间型综合征

四、局部损伤症状

[实验室检查]

一、胆碱酯酶活性

二、尿液中有机磷分解产物检测

[诊断]

一、中毒的分级。

二、病史及临床表现。

[治疗]

一、急性中毒的抢救原则

二、解毒药使用

三、胆碱酯酶复能剂

四、对症治疗

[预防]

一、严格操作规程及毒物管理。

二、普及中毒知识。

教学方法

课堂讲授,病房见习。

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