血液系统疾病
贫血概述
目的要求
一、掌握贫血的概念，贫血的病因分类及临床表现。
二、熟悉贫血的体征，诊断步骤及常用的实验室检查方法。
三、了解贫血的几种分类方法及贫血的病理生理改变。
教学内容
[概述] 贫血的概念。
一、贫血的诊断标准。
二、影响血红蛋白值的各种因素。
三、贫血是一个常见的症状，诊断贫血的重点是寻找贫血的病因。
[分类及发病机制]
一、贫血的细胞学分类
二、贫血的严重程度分类
三、按骨髓增生程度分类
四、按病因及发病机理分类：
1、细胞生成减少所致的贫血
（1)造血干祖细胞异常所致的贫血
（2)造血调节异常所致的贫血
（3)造血原料不足或利用障碍所致的贫血
2、红细胞破坏过多所致的贫血，该类贫血即溶血性贫血
3、失血性贫血
[临床表现]
一、影响贫血临床表现的因素。
二、各系统的临床表现。
[诊断]
一、病史和既往史对诊断的意义
二、体格检查
三、实验室检查：
1、血常规检查
2、骨髓检查
3、贫血的发病机制的检查
[治疗]
一、对症治疗
二、对因治疗
教学方法
大课讲授，病房见习。
目的要求
掌握IDA的概念及临床症状，铁代谢的基本概念。
教学内容
[病因及发病机制www.lindalemus.com/zhuyuan/]
一、病因：
1、铁需要量增加而摄入不足
2、铁吸收障碍
3、铁丢失过多
二、发病机制：
1、缺铁对铁代谢的影响
2、缺铁对造血系统的影响
3、缺铁对组织代谢的影响
［临床表现］
一、原发病的表现。
二、贫血的表现。
三、组织缺铁的表现。
［实验室检查］
一、血常规：呈小细胞低色素性贫血。
二、骨髓检查：无特异改变，“核老浆幼”现象。
三、铁代谢检查：
1、血清铁蛋白检测：反应体内贮存铁水平
2、铁染色检测：细胞内外铁消失
四、红细胞内游离卟啉检测。
［诊断与鉴别诊断］
一、诊断：
1、诊断标准
2、病因诊断
二、鉴别诊断：
1、铁粒幼细胞性贫血
2、海洋性贫血
3、慢性病性贫血
4、转铁蛋白缺乏症
[治疗]
一、病因治疗
二、补铁治疗
［预防及预后］
一、预防：以婴幼儿营养保健为主。
二、预后：取决于缺铁的病因，单纯缺铁预后好。
教学方法
大课讲授，病房见习。
再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA)
目的要求
一、掌握再障的临床表现，血液系特点及治疗方法。
二、熟悉再障的发病机制，诊断标准及治疗进展。
三、了解再障的病因及骨髓移植检验再障。
教学内容
［概述］
一、再生障碍性贫血的概念。
二、再障的临床分型。
三、流行病学。
[病因及发病机制]
一、病因：
1、病毒感染
2、化学因素
3、X线损伤
二、发病机制：
1、造血干祖细胞损伤。
2、造血微环境异常。
3、免疫异常。
[临床表现]
一、重型再障（SAA)
1、贫血
2、感染
3、出血
［实验室检查］
一、血常规
二、骨髓检查
三、骨髓活检
四、发病机制检查
［诊断与鉴别诊断］
一、诊断：
1、AA的诊断标准
2、AA的分型诊断标准
二、鉴别诊断：
1、PNH
2、MDS
3、Fanconi贫血（FA)
4、自身抗体介导的全血细胞减少
5、急性造血功能停滞
6、急性白血病
7、恶性组织细胞病
［治疗］
一、支持治疗
1、保护措施
2、对症治疗
3、针对发病机制的治疗
二、促造血治疗
1 雄激素：适用于NSAA
2 造血因子治疗：G-CSF，GM-CSF等
三、造血干细胞移植治疗
1、适应症
2、疗效评价
［预防与预后］
一、预防：改善环境，避免毒物接触。
二、预后：约1/3患者死于感染和出血。
教学方法
大课讲授，病房见习。
溶血性贫血概述
目的要求
一、掌握溶血性贫血的概念，临床表现及病因学试验室检查及治疗方法。
二、熟悉溶血的病因及溶血性贫血的分类。
三、了解溶血的发生机制及溶血的部位。
教学内容
［概述］
一、溶血性疾病及溶血性贫血的概念。
二、正常机体的造血代偿能力。
［临床分类］
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
1、红细胞膜异常性溶血性贫血
2、遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
3、珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
二、红细胞外环境异常性溶血性贫血
1、免疫性溶血性贫血
2、血管性溶血性贫血
三、生物因素所致的溶血性贫血
四、理化因素所致的溶血性贫血
［发病机制］
［临床表现］
1、急性溶血的临床表现
2、慢性溶血的临床表现
［实验室检查］
一、提示溶血的实验室检查
二、骨髓代偿的检查
三、红细胞缺陷及寿命缩短的检查
［诊断与鉴别诊断］
一、诊断
1、病史。
2、特殊检查：如Ham试验、Coobm’s试验等。
二、鉴别诊断：
1、急性失血性贫血，严重IDA等。
2、Gilbert综合征：即遗传性家族性非溶血性黄疸。
3、骨髓转移瘤所致的溶贫。
［治疗］
一、去除病因
二、针对发病机制治疗
1、皮质激素
2、免疫抑制剂
3、输血
4、脾切除术
教学方法
课堂讲授，病房见习。
白血病（Leukemia)
目的要求
一、掌握白血病的临床表现，临床分型，骨髓检查及治疗原则。
二、熟悉白血病的病因及病理生理改变。
三、了解白血病的MIC分类；常见的染色体的基因改变。
教学内容
［概述］
一、白血病的概念。
二、据白血病细胞的分化程度及病程的分类。
三、流行病学特点及发病率。
［病因及发病机制］
［临床表现］
一、急性白血病
1、急性白血病的FAB分类
2、急性白血病的临床表现
（1)正常造血受抑制的表现
①贫血
②感染
③出血
（2)白血病细胞增殖浸润的表现
二、慢性粒细胞白血病的临床表现
1、慢性粒细胞白血病的临床分期
2、临床表现：
①白细胞异常增高：早期多为血常规检查发现
②巨脾
③白细胞淤滞的临床表现
④加速期及急变期到出现白血病的临床表现
［实验室检查］
一、急性白血病
1、血常规
2、骨髓检查
3、细胞化学检查
4、免疫学检查
5、染色体和基因检查
6、血液生化检查
二、慢性粒细胞性白血病：
1、血常规
2、骨髓检查
3、染色体及细胞遗传学检查
4、血液生化检查
［诊断及鉴别诊断］
一、急性白血病的诊断与鉴别诊断
1、据临床表现及骨髓可诊断
2、急性白血病的鉴别诊断
（1)骨髓增生异常综合征（MDS)
（2)类白血病反应
（3)巨幼红细胞性贫血
（4)急性粒细胞缺乏的恢复期
二、慢性粒细胞性白血病的诊断与鉴别诊断
1、诊断:据不明原因白细胞增高，血象及骨髓改变及Ph染色体检查可诊断。
2、鉴别诊断：
（1)其他原因引起的脾大
（2)类白血病反应
（3)骨髓纤维化
［治疗］
一 、急性白血病
1、一般治疗：
（1)紧急处理高白细胞血症
（2)防治感染
（3)成份输血
（4)防治高尿酸性肾病
2、抗白血病治疗：
（1)诱导缓解治疗
（2)缓解后治疗
（3)复发和难治性白血病的治疗
（4)老年性白血病的治疗
二、慢性粒细胞性白血病的治疗
1、白细胞瘀滞的治疗：可采用细胞去除术
2、化学治疗
3、干扰素治疗
4、伊马替尼治疗：酸氯酸激酶抑制剂
5、异基因造血干细胞移植治疗
［预后及预防］
一、预后
二、预防
避免毒物接触及防治病毒感染为主。
教学方法
课堂讲授，临床见习。
淋巴瘤（Lymphoma)
目的要求
一、掌握淋巴瘤的临床表现、淋巴瘤的临床分型，诊断依据和临床分期。
二、熟悉淋巴瘤的病理分型及治疗原则。
三、了解淋巴瘤的病因及病理学改变。
教学内容
［概述］
一、淋巴瘤的概述。
二、病理学分类。
三、淋巴瘤的流行病学特点。
［病因与发病机制］
一、病毒：EB病毒 AIDS相关淋巴瘤。
二、免疫功能低下。
三、器官移植后的相关淋巴瘤。
［病理分型］
一、霍奇金氏淋巴瘤的病理分型
二、非霍奇金氏淋巴瘤的病理分型
1、低度恶性
2、中度恶性
3、高度恶性
4、其它类型
三、WHO（2000年)分型方案中的亚型
［临床表现］
一、霍奇金氏淋巴瘤
二、非霍奇金氏淋巴瘤
［实验室检查］
一、血液和骨髓检查
二、血液生化检查
三、影像学检查
四、病理学检查：为确诊依据
五、剖腹探查
［诊断与鉴别诊断］
一、诊断：临床表现、病理活检
二、临床分期
三、临床分组
四、鉴别诊断
［治疗］
一、治疗的基本原则：化、放疗结合的综合治疗。
二、化疗方案：
（1)霍奇金氏淋巴瘤：MOPP方案。
www.lindalemus.com/pharm/（2)非霍奇金氏淋巴瘤：CHOP方案。
三、放疗治疗方案：
（1)膈上放疗：斗蓬式，剂量为30－40Gy。
（2)膈下放疗：倒Y字型，剂量为30－40Gy。
四、生物免疫学调节治疗
五、造血干细胞移植
六、手术治疗
［预后］
部伤亚型可通过化疗，放疗治愈。
教学方法
课堂讲授，临床见习。
出血性疾病
教学目的
一、掌握出血性疾病的概念，临床表现，常用实验室检查及出血性疾病的分类。
二、熟悉治疗方法及各种凝血因子的运用。
三、了解出血性疾病的发病机制及病因。
教学内容
［概述］
一、概念。
二、正常止血机理。
三、凝血机理。
四、抗凝与纤维蛋白溶解机制。
［出血性疾病分类］
一、血管壁异常
二、血小板减少
三、凝血异常
四、抗凝血及纤维蛋白溶解异常
五、复合性止血机制异常
［出血性疾病的诊断］
一、病史
二、出血特征
三、家族史
四、基础疾病
五、体格检查
［实验室检查］
一、筛选试验
二、确诊试验
三、特殊试验
［出血性疾病的防治］
一、病因防治
二、止血治疗
三、其它治疗
教学方法
课堂讲授及临床见习。
特发性血小板减少性紫癜
教学目的
一、掌握ITP的临床表现，诊断要点及治疗方法。
二、熟悉急性ITP的临床特点及鉴别诊断。
三、了解发病机理。
教学内容
［概述］
一、概念。
二、流行病学特点。
［病因与发病机理］
一、感染
二、免疫因素
三、肝脾的作用
四、遗传因素
五、其它因素
［临床表现］
一、急性型
二、慢性型
［实验室检查］
一、血常规：血小板明显减少
二、骨髓检查
三、血小板相关抗体（PAIg)
四、血小板生存时间
［诊断与鉴别诊断］
一、诊断要点。
二、鉴别诊断。
［治疗］
一、一般治疗
二、糖皮质激素治疗
三、脾切除治疗
四、免疫抑制治疗
五、其它治疗
六、急症治疗
［预后］
多数预后较好，部伤患者死于颅内出血。
教学方法
课堂讲授，临床见习。
中毒
目的要求
一、掌握中毒的诊断及急救处理原则。
二、熟悉常见毒物的毒性及解毒剂应用。
三、了解中毒的病理生理改变及常见的毒物类型。
教学内容
［概述］
一、中毒的概念。
二、毒物的分类。
［病因及中毒机制］
一、病因
二、中毒机制
［临床表现］
一、急性中毒：
1、皮肤粘膜表现
2、眼球表现
3、神经系统表现
4、呼吸系统表现
5、循环系统表现
6、泌尿系统表现
7、血液系统表现。
8、发热。
二、慢性中毒：
1、神经系统表现
2、消化系统表现
3、泌尿系统表现
4、血液系统表现
5、骨骼系统表现
［诊断］
一、毒物接触史
二、临床表现
三、实验室检查
［治疗］
一、治疗原则。
二、急性中毒的治疗
1、立即终止毒物接触
2、清除体内尚未吸收的毒物
3、促进已吸收毒物排出
4、特殊解毒剂运用
（1)金属中毒解毒剂
（2)高铁血红蛋白血症解毒药
（3)氰化物中毒解毒药
（4)有机磷农药中毒解毒药
（5)中枢神经抑制解毒药
5、对症治疗
三、慢性中毒的治疗
1、解毒疗法
2、对症疗法
［预防］
一、加强防毒宣传
二、加强毒物管理
三、预防化学性毒物中毒
四、防止误食毒物及药物过量
五、预防地方性中毒
教学方法
课堂讲授，病房见习。
有机磷农药中毒
教学目的
一、掌握有机磷农药中毒原理及临床表现。
二、熟悉解毒剂阿托品用法及抢救程序。
三、了解有机磷中毒的病理生理改变及常见有机磷农药的毒性。
教学内容
［概述］
一、概念。
二、有机磷农药的毒性分类。
［病因及中毒机理］
一、病因
二、毒物吸收和代谢
三、中毒机理
[临床表现]
一、急性中毒：
1、毒蕈碱样症状
2、烟碱样症状
3、中枢神经系统表现
二、迟发性多发性神经病变
三、中间型综合征
四、局部损伤症状
［实验室检查］
一、胆碱酯酶活性
二、尿液中有机磷分解产物检测
［诊断］
一、中毒的分级。
二、病史及临床表现。
［治疗］
一、急性中毒的抢救原则
二、解毒药使用
三、胆碱酯酶复能剂
四、对症治疗
［预防］
一、严格操作规程及毒物管理。
二、普及中毒知识。
教学方法
课堂讲授，病房见习。
