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中西医结合儿科-电子教材:第三章 新生儿与新生儿疾病

中西医结合儿科:电子教材 第三章 新生儿与新生儿疾病:第三章 新生儿与新生儿疾病第一节 新生儿分类、特点与护理新生儿(neonate,newborn)系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。研究新生儿生理、病理、疾病防治及保健等方面的科学称为新生儿学(neonatology),是围生医学的一部分。【新生儿分类】1.根据胎龄分类 胎龄(gestational age,GA)是从末次月经第1天起到分娩时为止,通常以周表示。①足月儿:37周≤GA<42周(25

第三章  新生儿与新生儿疾病

第一节  新生儿分类、特点与护理

新生儿(neonate,newborn)系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。研究新生儿生理、病理、疾病防治及保健等方面的科学称为新生儿学(neonatology),是围生医学的一部分。

【新生儿分类】

1.根据胎龄分类   胎龄(gestational age,GA)是从末次月经第1天起到分娩时为止,通常以周表示。①足月儿:37周≤GA<42周(259~293天)的新生儿;②早产儿:GA<37周(<259天)的新生儿;③过期产儿:GA≥42周(≥294天)的新生儿。

2.根据出生体重分类  出生体重(birthweight,BW)指出生1小时内的体重。正常出生体重儿:BW为2500g~4000g;BW<2500g为低出生体重儿;BW<1500g为极低出生体重儿;BW<1000g称为超低出生体重儿;BW>4000g为巨大儿。

3.根据出生体重和胎龄的关系分类  ①小于胎龄儿:BW在同胎龄儿平均体重的第10百分位数以下;②适于胎龄儿:BW在同胎龄儿平均体重的第10至第90百分位数之间;③大于胎龄儿:BW在同胎龄儿平均体重的第90百分位数以上。

4.根据出生后周龄分类 ①早期新生儿:生后1周以内的新生儿;②晚期新生儿:出生后第2周开始至第4周末的新生儿。

5.高危儿 指已经发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。常见于以下情况:①母亲有糖尿病史、感染、吸烟、吸毒或酗酒史,母亲为Rh阴性血型,过去有死胎、死产或性传播病史等;②母孕史:母亲年龄>40岁或<16岁、母亲患妊娠高血压综合征、孕期有阴道流血、先兆子痫、子痫、羊膜早破、胎盘早剥前置胎盘等;③分娩史:各种难产(高位产钳、胎头吸引、臀位产)、分娩过程中使用镇静和止痛药物史等;④新生儿窒息、多胎儿、早产儿、小于胎龄儿、巨大儿、宫内感染、先天畸形等。

【正常足月儿和早产儿的特点】

正常足月儿是指出生时37≤GA<42周,2500g≤ BW≤4000g,无畸形或疾病的活产婴儿。早产儿是未成熟儿,母亲孕期疾病、外伤、生殖器畸形、过度劳累、胎盘异常、多胎及胎儿畸形等均是引起早产的原因。

1.正常足月儿和早产儿在外观上各具特点,见表3-1。

表3-1   正常足月儿与早产儿外观特点

部位

早产儿

足月儿

皮肤

绛红、水肿和毳毛多

红润、皮下脂肪丰满和毳毛少

头发

细、乱而软

头发分条清楚

耳壳

软、缺乏软骨、耳舟不清楚

软骨发育好、耳舟成形、直挺

指、趾甲

未达到指、趾端

达到或超过指、趾端

跖纹

足底纹理少

足纹遍及整个足底

乳腺

无结节或结节<4㎜

结节>4㎜,平均7㎜

外生殖器(男婴)

(女婴)

睾丸未降或未全降至阴囊

女婴大阴唇不能遮盖小阴唇

男婴睾丸已降至阴囊

女婴大阴唇遮盖小阴唇

2.正常足月儿和早产儿生理特点

(1)呼吸系统:胎儿肺内充满液体,足月儿约30~35ml/kg,出生时经产道挤压,约l/3肺液由口鼻排出,其余在建立呼吸后被肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。新生儿呼吸频率较快,约为40~60次/分左右,因主要靠膈肌运动,故呈腹式呼吸。早产儿呼吸中枢发育未成熟,呼吸浅表且节律不规整,常出现周期性呼吸及呼吸暂停。呼吸停止<20秒,不伴有心率减慢及发绀者称为周期性呼吸;呼吸停止>20秒,伴心率<100次/分及发绀称为呼吸暂停。早产儿因肺泡表面活性物质少,易发生呼吸窘迫综合征。由于肺发育不成熟,易因高压力、高容量、高浓度氧损伤而致慢性肺疾病。

(2)循环系统:胎儿出生后血液循环发生了如下的重要动力学变化,与解剖学的变化互为因果:①脐带结扎后,胎盘-脐血循环终止;②随着呼吸建立和肺膨胀,肺循环阻力下降,肺血流增加;③由于肺血管阻力降低后右心压力降低而左心压力增高的原因,使卵圆孔功能上的关闭;④由于动脉氧分压的增高,动脉导管收缩,继而关闭,完成胎儿循环向成人循环的转变。新生儿心率波动范围较大,通常为90~160次/分。足月儿血压平均为75/50mmHg(10/6.7kPa)。早产儿心率偏快,血压较低,部分可伴有动脉导管开放。

(3)消化系统:足月儿吞咽功能已经完善,但食管下部括约肌松弛,胃呈水平位,幽门括约肌较发达,易溢乳。肠管壁较薄、通透性高,有利于吸收乳汁中的营养物质,但肠腔内毒素和消化不全产物也容易进入血循环,引起中毒症状。消化道已能充分分泌大部分消化酶,只是淀粉酶迄生后4个月才能达到成人水平,因此不宜过早喂淀粉类食物。生后10~12小时开始排胎便,约2~3天排完。胎便由胎儿肠道分泌物、胆汁及咽下的羊水等组成,呈糊状,为墨绿色。若生后24小时仍不排胎便,应检查是否有肛门闭锁或其它消化道畸形。因肝内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的量及活力不足,多数生后出现生理性黄疸,同时对多种药物处理能力(葡萄糖醛酸化)低下,易发生药物中毒。

早产儿吸吮力差,吞咽反射弱,贲门括约肌松弛,胃容量小,可发生哺乳困难、进奶量少,更易发生溢乳。消化酶含量接近足月儿,但胆酸分泌少,脂肪的消化吸收较差。缺氧或喂养不当等可引起坏死性小肠结肠炎。肝内酶的量及活力比足月儿更低,生理性黄疸较重,持续时间较长。肝脏合成蛋白能力差,常发生低蛋白血症和水肿,白蛋白减少也可使血清游离胆红素增加,易引起核黄疸。糖原储备少,易发生低血糖。

(4)泌尿系统:足月儿出生时已具有与成人相同数量的肾单位,但其肾小球滤过功能低下,肾小管容积不足。肾稀释功能虽与成人相似,但其浓缩功能很差,其最大浓缩能力不及成人的一半,故对浓缩乳或牛乳喂养的新生儿应补足水分。新生儿肾排磷功能差以及牛乳含磷高、钙磷比例失调,故牛乳喂养儿易发生血磷偏高和低钙血症。大多数新生儿在生后24小时内开始排尿,少数在48小时内排尿,如48小时仍不排尿应进一步检查。

早产儿肾浓缩功能更差,葡萄糖阈值低,易发生糖尿。由于碳酸氢根阈值低和肾小管排酸能力差,加之牛乳中蛋白质含量和蛋白比例高使内源性氢离子增加,故牛乳喂养儿易患晚期代谢性酸中毒,表现为面色苍白、反应差、体重不增和代谢性酸中毒。由于早产儿配方奶粉的广泛应用,现已很少发生。

(5)血液系统:新生儿血容量的多少与脐带结扎的迟或早有关,足月儿血容量平均为85ml/kg(80~100ml/kg)。出生时红细胞、网织红细胞和血红蛋白含量较高,血红蛋白中胎儿血红蛋白占70%~80%,5周后降到55%,随后逐渐被成人型血红蛋白取代。白细胞数生后第1天为15~20×109/L,3天后明显下降,5天后接近婴儿值;分类中以中性粒细胞为主,4~6天与淋巴细胞相近,以后淋巴细胞占优势。血小板出生时已达成人水平。由于胎儿肝脏维生素K储存量少,凝血因子Ⅱ、、X活性低,故生后常规肌注维生素K1

早产儿周围血有核红细胞较多,白细胞和血小板稍低于足月儿。由于早产儿红细胞生成素水平低下,先天性铁储备少。“生理性贫血”出现早,而且胎龄越小,贫血持续时间越长,程度越重。

(6)神经系统:足月儿大脑皮层兴奋性低,睡眠时间长,觉醒时间一昼夜仅为2~3小时。大脑对下级中枢抑制较弱,且锥体束、纹状体发育不全,常出现不自主和不协调动作。出生时已具备多种暂时性的原始反射。常见的原始反射如下:①觅食反射:用手指触摸新生儿口角周围皮肤,头部转向刺激侧并张口将手指含入。②吸吮反射:将乳头或奶嘴放入新生儿口内,出现有力的吸吮动作。③握持反射:将物品或手指放入新生儿手心中,立即将其握紧。④拥抱反射:新生儿仰卧位,拍打床面后其双臂伸直外展,双手张开,然后上肢屈曲内收,双手握拳呈拥抱状。

上述反射生后数月自然消失,如新生儿期这些反射减弱或消失常提示有神经系统疾病。此外,正常足月儿也可出现年长儿的病理性反射如克氏征(Kernig征)、巴彬斯基征(Babinski征)和fo斯特征(Chvostek征)等,腹壁和提睾反射不稳定,偶可出现阵发性踝阵挛。由于前囟和颅缝尚未闭合,有颅内病变时脑膜刺激征多不明显。新生儿脑相对大,脊髓相对长,其末端约在3、4腰椎下缘,故腰穿时应在第4、5腰椎间隙进针。

早产儿觉醒时间更短,胎龄愈小,原始反射愈难引出或反射不完全,肌张力低。此外,早产儿尤其极低出生体重儿脑室管膜下存在着发达的胚胎生发层组织,易发生脑室管膜下出血及脑室周围白质软化。

(7)体温:足月儿体温调节中枢功能尚不完善,皮下脂肪薄,体表面积相对较大,容易散热。寒冷时主要靠棕色脂肪代偿产热。生后环境温度显著低于宫内温度,散热增加,适宜的环境温度(中性温度)对新生儿至关重要。所谓中性温度(neutral temperature)是使机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持正常体温的环境温度。足月儿包被时为24℃,生后2天内裸体为33℃,以后逐渐降低。适宜的环境湿度为50%~60%。如环境温度过低,可发生低体温、低氧、低血糖和代谢性酸中毒等;如环境温度高、进水少及散热不足,www.lindalemus.com/shiti/可使体温增高,发生脱水热。

早产儿体温调节中枢功能更不完善,皮下脂肪更薄,体表面积相对较大,更易散热,并且胎龄越小,棕色脂肪越少,代偿产热的能力也越差,如环境温度低时,更易发生低体温。因汗腺发育差,如环境温度高时,体温也易升高。

(8)免疫系统:足月儿非特异性和特异性免疫功能均不成熟。皮肤粘膜薄嫩易擦破;脐部开放,细菌易进入血液。由于血中补体水平低,缺乏趋化因子,各类免疫球蛋白中只有IgG能通过胎盘,并随胎龄增长而增加。IgA和IgM不能通过胎盘,因此易患细菌感染,尤其是革兰氏阴性杆菌;分泌型IgA缺乏,易患呼吸道和消化道感染。早产儿非特异性和特异性免疫功能更差,且胎龄愈小,通过胎盘到达体内的IgG含量愈低,故更易患感染性疾病。

(9)能量及体液代谢:足月儿基础热量消耗为209kJ/kg(50kcal/kg),每日共需热量约为418~502 kJ/kg(100~120kcal/kg)。体内含水量占体重的70~80%,随日龄增加逐渐减少。生后头几天生理需水量为每日50~100ml/kg,但由于体内水分丢失较多,生后一周内可有生理性的体重下降,一般约7~10天后恢复到出生体重。早产儿吸吮力弱,消化功能差,常需肠道外营养。体液总量约为体重的80%,按公斤体重计算所需液量高于足月儿,摄入419kJ(100kcal)热量一般需100~150ml水。

(10)常见的几种特殊生理状态

①生理性黄疸:参见本章第二节。

②“马牙”和“螳螂嘴”:在上腭中线和齿龈部位,由上皮细胞堆积或粘液腺分泌物积留形成的黄白色小颗粒,俗称“马牙”,数周后可自然消退;新生儿两侧颊部各有一隆起的脂肪垫,俗称“螳螂嘴”,有利于吸吮乳汁。不可擦拭及挑破“马牙”和“螳螂嘴”,以免发生感染。

③乳腺肿大或假月经:男女新生儿生后4~7天均可有乳腺增大;部分女婴生后5~7天阴道流出少许血性分泌物,可持续1周,俗称“假月经”。二者均因来自母体的雌激素中断所致。

④新生儿红斑及粟粒疹:生后l~2天,在头部、躯干及四肢常出现大小不等的多形性斑丘疹,称为“新生儿红斑”,1~2天后可自然消失;因皮脂腺堆积在鼻尖、鼻翼、颜面部形成小米粒大小黄白色皮疹,称为“新生儿粟粒疹”,几天后亦可自然消失。

【足月儿及早产儿护理】

1.保温  新生儿生后应注意保温,可将足月儿置于预热的抢救台上或自控式温箱中,抢救台或温箱可自动调节内部环境温度,保持新生儿皮温36.5℃。4~6小时后,移至普通婴儿床中(室温24~26℃、空气湿度50%~60%)。如体温升高,可打开包被散热,并补充水分,体温则可下降。一般不用退热药。对早产儿尤其要注意保温。体重低于2000g或体重较大伴低体温者,应置于自控式开放式抢救台上或温箱中,使腹壁温度维持在36.5℃左右。

2.喂养  足月儿生后半小时即可哺母乳,以促进乳汁分泌,并防止低血糖。提倡按需哺乳。配方乳可每3小时1次,每日7~8次。喂奶前应清洗乳头,奶后将婴儿竖立抱起、轻拍背部,以排出咽下的空气,防止溢奶。奶量以奶后安静、不吐、无腹胀、胃内无残留(经胃管喂养)和理想的体重增长(15~30g/天,生理性体重下降期除外)为标准。否则应注意查找原因。早产儿也应以母乳或母乳库奶喂养为宜,必要时可用早产儿配方奶。开始先试喂5%糖水,以后根据胎龄及出生体重,选择自行哺乳、经胃或十二指肠管等喂养方法。自行哺乳量应根据上述标准而定,早产儿理想的体重增长每日为10~15g/㎏。胎龄愈小,出生体重愈低,每次哺乳量愈少,喂奶间隔时间也愈短。哺乳量不能满足所需热量者应辅以静脉营养。

足月儿生后应肌注1次维生素K1 1mg,早产儿应连续应用3次,剂量同前。生后4天加维生素C每日50~100mg,10天后加维生素A每日500~1000IU,维生素D每日400~1000IU,4周后添加铁剂,足月儿每日给元素铁2mg/kg,极低出生体重儿每日给3~4mg/kg,并同时加用维生素E 25U和叶酸2.5mg,每周2次。

3.呼吸管理   保持呼吸道通畅,早产儿仰卧时可在肩下放置软垫,避免颈部弯曲,呼吸道梗阻。出现发绀时应查找原因,同时予以吸氧,吸氧流量或浓度以维持动脉血氧分压50~70mmHg(6.7~9.3kPa)或经皮血氧饱和度85%~93%为宜。切忌给早产儿常规吸氧。因为吸入高浓度氧或吸氧时间过长可引起早产儿视网膜病和慢性肺部疾病。如出现呼吸暂停(apnea),轻者经弹、拍打足底或刺激皮肤等可恢复呼吸;重者需经面罩或气管插管抱球复苏,同时应去除原发病因并转入NICU进行监护和治疗。反复发作者可给予氨茶碱静脉注入,负荷量为4~6mg/kg, 12小时后给予维持量1.5~2mg/kg,每日2~3次。

4.预防感染   新生儿护理和处置均应注意无菌操作。婴儿室工作人员或新生儿如患有上呼吸道或皮肤感染,应暂时隔离。接触新生儿前应洗手。为预防感染还应做到以下几方面:①保持呼吸道通畅:清除呼吸道分泌物,生后数小时内,让婴儿侧卧位,有助于残存在呼吸道内的粘液自然流出。②保持脐带残端清洁和干燥:每日用酒精棉签擦拭脐带残端和脐窝部。如有肉芽组织,可用硝酸银烧灼局部;如有化脓感染,用双氧水或碘酒消毒。必要时全身应用抗生素。③保持皮肤清洁:每日用温水清洗头、面、臀及会阴部。清洗后,皮肤皱褶处,如颈部、腋窝、腹股沟处涂抹少许滑石粉或痱子粉,以保持干燥,防止糜烂。④其他:衣服宜宽大,质软,不用钮扣。应选用柔软、吸水性强的尿布。

早产儿免疫力低,早产儿室及所接触的物品均应定期消毒;室内地板、床架及暖箱应湿式清洁,定期乳酸熏蒸消毒;对感染者应及时隔离治疗。

5.预防接种   生后3天接种卡介苗;生后l天、1个月、6个月时应各注射乙肝疫苗1次,每次20~30μg。母亲为乙肝病毒携带者,或乙肝患者,婴儿出生后应立即肌注高价乙肝免疫球蛋白0.5ml,同时换部位注射重组乙肝病毒疫苗10μg。

6.开展新生儿筛查  应开展先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症地中海贫血等先天性疾病的筛查。

第二节 新生儿黄疸

新生儿黄疸(neonatal jaundice),是指因胆红素在体内积聚而引起的皮肤、巩膜等器官黄染。新生儿血中胆红素超过5~7mg/dl(成人超过2mg/dl)可出现肉眼可见的黄疸。当血中未结合胆红素过高时,可引起胆红素脑病,也称为核黄疸,一般多留有后遗症,严重者可导致死亡。

祖国医学将本病称为“胎黄”或“胎疸”,早在隋·巢元方《诸病源候论·小儿杂病诸候·胎疸候》中有记载曰:“小儿在胎,其母脏气有热,熏蒸于胎,至生下小儿,体皆黄,谓之胎疸也”。论述初步阐明了胎黄的症状和产生的原因。胎黄除与先天胎禀因素有关外,还与分娩过程及后天感邪等多种因素有关。

【新生儿胆红素代谢特点】

1.胆红素生成过多  新生儿胆红素是血红素的分解产物,约80%来源于血红蛋白,约20%来源于肝脏和其他组织中的血红素及骨髓中红细胞前体。新生儿每日生成的胆红素明显高于成人(新生儿8.8mg/kg,成人3.8mg/kg),其原因是:胎儿血氧分压低,红细胞数量代偿性增加,出生后血氧分压升高,过多的红细胞破坏;新生儿红细胞寿命短(早产儿低于70天,足月儿约80天,成人为120天),且血红蛋白的分解速度是成人的2倍;新生儿肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多。

2.血浆白蛋白联结胆红素的能力不足   胆红素进入血循环,与白蛋白联结后,运送到肝脏进行代谢。与白蛋白联结的胆红素,不能透过细胞膜及血脑屏障引起细胞和脑组织损伤。刚娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒,可减少胆红素与白蛋白联结;早产儿胎龄越小,白蛋白含量越低,其联结胆红素的量也越少。

3.肝细胞处理胆红素能力差   未结合胆红素(unconjugated bilirubin)进入肝细胞后,与Y、Z蛋白结合,在光面内质网,主要通过尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的催化,形成水溶性、不能透过半透膜的结合胆红素(conjugatedbilirubin),经胆汁排泄至肠道。新生儿出生时肝细胞内Y蛋白含量极微(生后5~10天达正常),UDPGT含量也低(生后l周接近正常)且活性差(仅为正常的0~30%),因此,生成结合胆红素的量较少;出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时低下,早产儿更为明显,可出现暂时性肝内胆汁淤积

4.肠肝循环特点 在成人,肠道内的结合胆红素,被细菌还原成尿胆原及其氧化产物,其中大部分随粪便排除,小部分被结肠吸收后,极少量由肾脏排泄,余下的经门静脉至肝脏重新转变为结合胆红素,再经胆道排泄,即胆红素的“肠肝循环”。出生时,因肠腔内具有β葡萄糖醛酸苷酶,可将结合胆红素转变成未结合胆红素,加之肠道内缺乏细菌,导致未结合胆红素的产生和重吸收增加。此外,胎粪约含胆红素80~200mg,如排泄延迟,可使胆红素重吸收增加。

新生儿生理性黄疸的特征】

由于新生儿胆红素代谢特点,约50%~60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸(pHysiological jaundice),其特点为:①一般情况良好;②足月儿生后2~3天出现黄疸,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周;早产儿黄疸多于生后3~5天出现,5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到3~4周;③每日血清胆红素升高<85μmol/L (5mg/d1);④血清胆红素足月儿<221μmol/L (12.9mg/d1),早产儿<257μmol/L (15mg/d1)。

【病理性黄疸的发病原因及临床特点】

导致病理性黄疸(pathologicjaundice)的主要原因可分为感染性和非感染性两大类。感染引起的黄疸常见的有新生儿肝炎、新生儿败血症等;非感染引起的黄疸常见的有新生儿溶血病、胆道阻塞及母乳性黄疸等。

病理性黄疸的临床特点是 ①黄疸出现时间过早,在生后24小时内出现黄疸;②血清胆红素值过高或上升过快,血清胆红素足月儿>221μmol/L(12.9mg/d1)、早产儿>257μmol/L(15mg/d1),或每日上升超过85μmol/L(5mg/dl);③黄疸持续时间过长,足月儿>2周,早产儿>4周;④黄疸退而复现;⑤血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/d1)。

1.感染性

(1)新生儿肝炎

新生儿肝炎多由宫内病毒感染引起,是新生儿期的一组临床症候群。常见的病毒有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。临床特点为起病较缓而隐匿。常在生后数天至数周内渐见黄疸,在不受注意中持续或加剧,或生理性黄疸消退而又再度出现黄疸,可伴有食欲下降、呕吐、肝脏轻度至中度增大,脾脏肿大不显著。风疹病毒、巨细胞病毒引起的肝炎,常伴有先天畸形或宫内生长障碍。实验室检查:血清转氨酶增高,胆红素增高。

(2)新生儿败血症

新生儿败血症是指病原体侵入患儿血液并生长、繁殖、产生毒素而造成的全身性反应。常见的病原体为细菌,也可为霉菌、病毒或原虫等。临床特点为早期症状不典型,表现为进奶量减少或不吃,发热或体温过低,病理性黄疸,哭声低,嗜睡或烦躁不安等症状;若出现肝脾轻、中度肿大,出血倾向,休克,多脏器功能衰竭等则应高度怀疑本病发生。实验室检查:正常新生儿外周血白细胞计数波动范围大,白细胞减少或中性粒细胞中杆状核细胞所占比例≥0.2提示存在感染。细菌培养和直接涂片找菌意义更大。C反应蛋白(CRP)在感染后12~24小时升高,2~3天达高峰,可协助诊断。

2.非感染性

(1)新生儿溶血病

新生儿溶血病(hemolytic disease ofnewborn,HDN)系指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。我国以ABO血型不合最常见;其次为Rh血型不合引起的溶血病。ABO溶血主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型,可以发生在第一胎。在母婴ABO血型不合中,仅1/5发生ABO溶血病。Rh溶血病一般不发生在第一胎,这是因为自然界无Rh血型物质,Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生。胎儿由父亲遗传而母亲所不具有的显性胎儿红细胞血型抗原,通过胎盘进入母体,刺激母体产生相应的血型抗体,当不完全抗体(IgG)进入胎儿血循环后,与红细胞的相应抗原结合(致敏红细胞),在单核-吞噬细胞系统内被破坏,引起溶血。若母婴血型不合的胎儿红细胞在分娩时进入母血,则母亲产生的抗体不使这一胎发病,而可能使下一胎发病(与第一胎Rh血型相同)。

ABO溶血除引起黄疸外,其他改变不明显。Rh溶血可造成胎儿重度贫血,甚至心力衰竭。重度贫血、低蛋白血症和心力衰竭可导致全身水肿(胎儿水肿)。贫血时,髓外造血增强,可出现肝脾肿大。胎儿血中的胆红素经胎盘进入母亲肝脏进行代谢,故娩出时黄疸往往不明显。出生后,由于新生儿处理胆红素的能力较差,因而出现黄疸。血清未结合胆红素过高可透过血脑屏障,使基底核等处的神经细胞黄染,发生胆红素脑病(bilirubin encepHalopathy)。

(2)胆管阻塞

先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿,使肝内或肝外胆管阻塞,结合胆红素排泄障碍,导致病理性黄疸。临床特点为黄疸呈进行性加重;大便变淡,渐趋白色,如油灰样;尿色如红茶样;体检腹部膨隆,肝脾肿大、变硬,腹壁静脉显露。实验室检查:初期会计资格结合胆红素增高,日久未结合胆红素亦增多。

(3)母乳性黄疸

喂母乳后发生未结合胆红素增高,发病机制尚未完全明确。临床特点为患儿一般情况较好,暂停母乳3~5天黄疸减轻,在母乳喂养条件下,黄疸完全消退需1~2个月。

(4)其他

遗传疾病,如葡萄糖-6-磷酸脱氧酶(G-6-PD)、球形红细胞增多症半乳糖血症等;药物因素,如由维生素K3、K4等药物可引起黄疸。

【中医胎黄的病因病机】

中医认为胎黄的发生主要与孕母内蕴湿热,传于胎儿或出生之后感受湿邪或湿热邪毒有关。

(1)湿热熏蒸:由孕母内蕴湿热传于胎儿,或胎产之时,或出生之后,婴儿感受湿热邪毒。湿热邪毒蕴结脾胃,熏蒸肝胆,以致胆汁外溢皮肤、面目,发为胎黄。湿热熏蒸,黄色鲜明,属于阳黄。若热毒炽盛,湿热化火,内陷厥阴,可出现黄疸加深,神昏抽搐等胎黄动风之危象。

(2)寒湿阻滞:婴儿先天禀赋不足,脾阳本虚,寒湿内生,或生后为湿邪所侵,蕴于脾胃,脾阳受困,寒湿阻滞,气机不畅,以致肝失疏泄,胆液外溢而发病。因湿邪阻滞,脾阳受遏,故黄色晦暗,精神疲乏,属阴黄之候。

(3)瘀积发黄:婴儿先天不足,脾湿内蕴,气机不利,血行受阻,气血郁滞,脉络瘀积,肝胆疏泄失常,胆液外溢发为胎黄;此外,亦有因胎儿先天缺陷,胆道阻塞,胆液瘀积于里,横溢肌肤而发病。

总之,胎黄的发病与先天禀赋因素及后天感受湿邪或湿热毒邪密切相关。病机为湿邪或湿热阻滞脾胃,肝失疏泄,胆汁外溢,而发为胎黄,病位主要在脾、胃、肝、胆。

【治疗】

1.治疗原则  首先重视病因治疗,其次降低血中未结合胆红素浓度,防止胆红素脑病的发生。中医以利湿退黄为主要治则。

2.西医治疗

(1)病因治疗

①新生儿肝炎以保肝治疗为主,供给充分的热量及维生素。禁用对肝脏有毒性的药物。

②先天性胆道闭锁的治疗,强调早期诊断,早期手术治疗。

③新生儿败血症一般应联合应用抗生素静脉给药治疗,要早用药、足疗程(一般10~14天),同时注意药物的副作用。

④其他:注意防止低血糖、低体温,纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等。

(2)对症治疗

①光照疗法:简称光疗,是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。

光照疗法原理:未结合胆红素在光的作用下,转变成水溶性的异构体,经胆汁和尿液排出。波长425~475nm的蓝光和波长510~530nm的绿光效果较好,日光灯或太阳光也有一定疗效。

光照疗法的指征:a.血清胆红素水平:足月儿>205μmol/L(12mg/d1);低出生体重儿(LBW)>170μmol/L(10mg/d1);极低出生体重儿(VLBW)>102μmol/L(7mg/d1);超低出生体重儿(ELBW)>85μmol/L(5mg/d1)。b.产前已诊断为新生儿溶血症者,出现黄疸即血清胆红素>85μmol/L(5mg/d1)。此外,有学者对VLBW生后进行预防性光疗3天取得良好疗效。

光照疗法的注意事项:a.光照时,婴儿双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,会阴、肛门部用尿布遮盖,其余均裸露,照射时间以不超过3天为宜;b.光疗可出现发热、腹泻和皮疹,但多不严重,可继续光疗;c.蓝光可分解体内核黄素,加重溶血,故光疗时应补充核黄素(光疗时每日3次,5mg/次;光疗后每日1次,连服3日);d.当血清结合胆红素>68μmol/L (4mg/d1),光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症,此时应停止光疗,青铜症可自行消退。此外,光疗时应适当补充水分及钙剂。

②药物治疗:a.供给白蛋白:输血浆每次10~20ml/kg或白蛋白lg/kg,以增加其与未结合胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。b.纠正代谢性酸中毒:应用5%碳酸氢钠提高血pH值,以利于未结合胆红素与白蛋白的联结。c.肝酶诱导剂:能增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。常用苯巴比妥每日5mg/㎏,分2~3次口服,共4~5日,也可加用尼可刹米每日100mg/kg,分2~3次口服,共4~5日。d.静脉用免疫球蛋白:可阻断网状内皮系统Fc受体,抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞,用法为lg/kg,于6~8小时内静脉滴入,早期应用临床效果较好。

③换血疗法:主要是换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。

换血的指征:大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血:a.产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>68μmol/L(4mg/d1),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;b.生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L (0.7mg/d1)者;c.总胆红素已达到342μmol/L(20mg/d1)者;d.不论血清胆红素水平高低,已有胆红素脑病的早期表现者;e.小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者,应适当放宽指征。

3.中医治疗

(1)辨证论治:胎黄的辨证有寒、热、瘀的不同。湿热熏蒸所致胎黄,其黄色鲜明,舌质红,舌苔黄,一般病程较短,为阳黄;寒湿阻滞所致胎黄,其黄色晦暗,舌质淡,舌苔腻,病程较长,为阴黄;气滞血瘀所致瘀积胎黄,其黄疸日渐加重,胁肋下痞块质硬,唇舌紫暗或有瘀斑、瘀点。湿热熏蒸治以清热利湿退黄,寒湿阻滞治以温中化湿退黄,瘀积发黄治以化瘀消积退黄。

①湿热熏蒸

证候  面目皮肤发黄,颜色鲜明,精神疲倦或烦躁啼哭,不欲吮乳,小便短黄,舌红苔黄,指纹滞。重者腹胀,呕吐,甚或神昏、抽搐。

治法  清热利湿退黄。

方药  茵陈蒿汤加味。呕吐者加陈皮、制半夏竹茹降逆止呕;小便短黄加车前草、泽泻利湿;腹胀者加枳实厚朴莱菔子理气导滞;神昏、抽搐者加鼻饲安宫牛黄丸或紫雪丹,以清热凉营,开窍熄风;神萎、气促、汗出、肢冷、脉微者用参附龙牡救逆汤以扶正固脱。

②寒湿阻滞

证候  面目皮肤发黄,色泽晦暗,黄疸持久不退,精神倦怠,四肢欠温,不欲吮乳,时时啼哭,大便溏薄,或便色灰白,小便短少,舌质偏淡,舌白腻,指纹淡红。

治法  温中化湿退黄。

方药  茵陈理中汤加味。湿重呕吐加陈皮、制半夏、薏苡仁、泽泻以化湿和胃止呕;寒重肢冷加附片、吴茱萸桂枝以温阳散寒;络脉瘀阻,腹中瘕块加丹参当归三棱莪术以活血化瘀祛积。

③瘀积发黄

证候  面目皮肤发黄,颜色晦滞,日益加重,腹部胀满,右胁下痞块,神疲纳呆,小便短黄,大便不调或灰白,舌紫暗有瘀斑瘀点,苔黄或白,指纹紫滞。

治法  化瘀消积退黄。

方药  血府逐瘀汤加减。若小便黄短,大便干结加茵陈、大黄;大便稀溏加党参白术山药补气健脾。瘀积之证多因湿邪未解,气血瘀滞,治宜清除湿邪、疏通肝胆、化瘀消积,治疗中应注意疏泄不可太过,以防伤正,可适时加用扶正之品。

(2)中药成药:茵栀黄注射液:用于湿热熏蒸证。每次5~10ml加入5~10%葡萄糖注射液中静脉滴注,每日1次。

(3)中药外治法:黄柏30g。煎水去渣,水温适宜时,让患儿浸浴,反复擦洗10分钟,每日2次。适用于湿热熏蒸型。

(4)其他疗法:茵陈20g、栀子lOg、大黄2g、甘草3g,煎汁20ml,保留灌肠。每日1次或隔日1次。适用于湿热熏蒸型。

【预防与调护】

1.预防

(1)妊娠期及哺乳期母亲,饮食应清淡,营养丰富,忌饮酒及过食辛热、油腻、生冷食物。

(2)加强围生期保健:防止产前、产时及产后发生各种高危因素如窒息、酸中毒等。

(3)新生儿生后尽早做到频繁有效地吸吮,促进胎便顺利排出,减少高胆红素血症发生。

(4)保护新生儿皮肤、脐部、臀部清洁、避免损伤,防止感染。

(5)婴儿出生后即应注意皮肤色泽,黄疸出现时间,黄疸程度变化及大小便颜色,及时检查,以区别生理性、病理性黄疸。

2.调护

(1)注意观察黄疸患儿的全身情况,有无吮乳困难、嗜睡、精神萎靡、二目斜视、四肢强直或抽搐等症,以便早期诊治。

(2)新生儿抚触 如背部抚触可刺激背部皮神经,反射性引起脊髓排便中枢兴奋,从而加快胎粪尽早排泄。从而降低血清胆红素水平,减少新生儿病理性黄疸的发生率以及核黄疸发生的危险性。

第三节  新生儿寒冷损伤综合征

新生儿寒冷损伤综合征(neonatal coldinjury syndrome),简称新生儿冷伤,亦称新生儿硬肿症。主要是由于寒冷或/和多种疾病所致,主要表现为低体温和皮肤硬肿,重症可发生多器官功能损害。本病多发生于寒冷地区和寒冬季节,特别易见于早产儿、低体重儿、发生窒息、严重感染等的患儿。

本病可归属于中医“胎寒”、“五硬”等范畴。

【病因病机】

1.西医病因病机

(1)寒冷和保温不当:新生儿尤其是早产儿的生理特点是发生低体温和皮肤硬肿的重要原因:①体温调节中枢发育不成熟。当环境温度过低时,其增加产热和减少散热的调节功能差,使体温减低;②皮肤表面相对较大,皮下脂肪少,血管丰富,易于失热。环境温度降低时,散热增加使体温下降;③能量贮备少,产热不足。新生儿以棕色脂肪组织的化学产热方式为主,缺乏寒战等物理产热方式。因此,新生儿期易发生低体温;尤以早产儿,低出生体重儿和小于胎龄儿尤为明显;④新生儿皮下的白色脂肪中,饱和脂肪酸较多,且熔点高,当体温降低时,则皮脂易发生硬化。当环境温度过低时,新生儿易出现体温过低和皮肤硬肿。

(2)某些疾病:严重感染、缺氧、心力衰竭和休克等使能源物质消耗增加,能量摄入不足,再加上缺氧使能源物质的氧化发生障碍,故产热能力明显不足。因此,导致在正常散热的条件下,可出现低体温和皮肤硬肿。严重的颅脑疾病也可抑制尚未成熟的体温调节中枢使散热大于产热,出现低体温,甚至皮肤硬肿。

(3)多器官损害:低体温和皮肤硬肿,可使局部血液循环淤滞,引起缺氧和代谢性酸中毒,导致皮肤毛细血管壁通透性增加,出现水肿。如低体温持续存在和(或)硬肿面积继续扩大,缺氧和代谢性酸中毒加重,引起多器官功能损害。严重者因微循环障碍而出现DIC,常导致肺出血而死亡。              

2.中医病因病机

中医认为本病的发生,内因多为先天禀赋不足,元阳不振;外因多为护理不当,感受寒冷,或患其他疾病所致。其病机主要为阳气虚衰,寒凝血涩。

(1)寒邪侵袭:小儿为稚阴稚阳之体,由于护理不当,外感风寒,寒邪直中脏腑,则寒凝气滞,血行不畅,可见肌肤僵硬,呈青紫色,形成硬肿。

(2)肾阳虚衰:先天禀赋不足,元阳不振,或复感寒邪,阳气更加虚衰。阳气虚衰,不能温煦肌肤,故身寒肢冷,体温过低;阳虚而生内寒,寒主凝滞,寒凝则气血凝滞,皮肤形成硬肿,颜色紫暗。严重者血不循经而外溢,出现皮下瘀斑。脾肾阳虚,水湿无以温化,则见水肿;阳衰之极,可见气息微弱,全身冰冷,脉微欲绝之危候。

总之,本病的发生是以先天不足,元阳不振,寒自内生,再加之护养不当,感受寒邪所致,寒易伤阳,阳气虚衰,寒凝血涩是形成硬肿的主要病机。

【临床表现】 本病多发生在寒冷季节或重症感染时,绝大部分多发生于生后1周,早产儿尤为多见。新生儿低体温,肛温<35℃。轻症可无低体温;重症<30℃,可出现四肢或全身冰凉。低体温时常伴有心律减慢。小儿反应低下,吮乳差或拒乳,哭声低弱或不哭,活动减少,也可出现呼吸暂停;皮肤硬肿的特点是:皮肤紧贴皮下组织,不能移动,按之似橡皮样感,皮肤呈暗红色或青紫色。伴水肿者有指压凹陷。硬肿常呈对称性,其发生的顺序依次为:下肢→臀部→面颊→上肢→全身。硬肿面积可按头颈部20%、双上肢18%、前胸及腹部14%、背部及腰骶部14%、臀部8%及双下肢26%计算。严重硬肿可妨碍关节功能活动,胸部受累可致呼吸困难;重症可出现休克、DIC、急性肾功能衰竭和肺出血等多器官衰竭。

【实验室检查】 根据病情需要,检测血常规、血气分析、电解质、血糖、肾功能、心电图、X线胸片等,当疑有DIC时,可依条件作DIC的有关实验室检测。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断  在寒冷季节,环境居处温度低,或保暖不当,出现体温降低,皮肤硬肿即可诊断。临床依据体温及皮肤硬肿范围分为:轻度:体温30℃~35℃,皮肤硬肿范围<50%;重度:体温<30℃,皮肤硬肿范围>50%,常伴有器官功能障碍。

2.鉴别诊断

(1)新生儿水肿:可表现为局限性水肿,常发生于女婴会阴处,在数日内完全可自愈。另外,早产儿水肿常见下肢凹陷性水肿,有时可波及手背,眼睑及头皮,大多在数日内自行消退。新生儿Rh溶血病或先天性肾病,水肿往往较严重,但有其各自的临床特点,一般不难鉴别。

(2)新生儿坏疽:多发生于寒冷冬季,有难产或用产钳分娩史,受挤压部位易发生。常由金黄色葡萄球菌感染所致。表现为身体受压部位局部皮肤变硬,略肿,发红,边界不清,往往可迅速蔓延,先呈暗红色后转变为黑色,重症可有出血和溃疡形成,亦可融合成大片坏疽。

【治疗】

1.治疗原则  及时复温,提供热量和液体,去除病因,早期纠正脏器功能紊乱;中医治疗以温阳逐寒、活血化瘀为基本法则。

2.西医治疗

(1)复温:凡肛温>30℃且腋温高于肛温者,提示棕色脂肪产热好,可置于已预热至适中温度的暖箱中,一般经6~12小时即可恢复正常体温;无论肛温<30℃或>30℃,只要腋温低于肛温,提示靠棕色脂肪自身产热难以恢复正常体温,应置于比肛温高1~2℃的暖箱中进行外加温,每小时提高箱温0.5~1℃(箱温不超过34℃),在12~24小时内可恢复正常体温。复温中应观察腹壁温、肛温及腋温的变化,随时调节暖箱温度,并同时监测呼吸、心率、血压及血气等。基层单位复温可用热水袋、热水瓶、火炕或电热毯包裹等方法;也可将婴儿置于怀抱中紧贴人体,比较安全。

(2)供给热量和液体:热量供给应从每日210kJ/㎏(50kcal/㎏)开始,逐渐增加至每日419~502 kJ/㎏(100~120 kcal/㎏);液体量可按0.24ml/ kJ(1ml/kcal)计算。有明显心、肾功能损害者,应严格控制输液速度和液体入量,可以应用多巴胺改善肾血流每分钟5μg/kg,持续静脉滴注。

(3)纠正器官功能紊乱:有微循环障碍、休克者应进行纠酸、扩容;有肺出血时应及早气管内插管,进行正压通气治疗;出现肾功能障碍和DIC要及时对症处置。

(4)控制感染:适当选择抗生素,防止感染,并给予必要的对症处理。

3.中医治疗

(1)辨证论治:本病首先区别虚与实。凡早产儿、体弱儿、喂养反应迟钝、哭声低微、气息微弱者,属于阳虚;体质尚可,皮肤硬肿,肤色凉、暗、发紫,有冷冻史者属于寒实。阳虚者以益气温阳为主,寒实者以温经通络为主,临床上不论属于哪种证型,均应佐以活血化瘀。

①寒凝血滞

证候  全身不温,四肢肌肤发凉,面颊、臀部、四肢可见硬肿,皮肤板硬,不易捏起,颜色暗红,青紫,或红肿如冻伤。唇色黯红,指纹紫暗。

治法  温经散寒,活血通络。

方药  当归四逆汤加减。若寒甚加制附子、干;硬肿甚加鸡血藤、郁金;腹胀气滞者加入乌药木香

②阳气虚弱

证候  体质虚弱,全身冰冷,僵卧少动,气息微弱,哭声低微无力,吸吮困难,肢体关节活动不利。全身硬肿,皮肤暗红,尿少或无尿,舌质淡,苔薄白,指纹淡红或隐伏不现。

治法  益气温阳,通经活血。

方药  参附汤加减。若食少气弱者,加白术、陈皮健脾益气;口吐白沫,呼吸不匀者加入僵蚕、胆南星以化痰开窍;血瘀明显者加仁、红花赤芍以活血化瘀;小便不利者加茯苓生姜皮以利水消肿。

(2)针灸疗法

①针刺  关元,气海,足三里,针后加灸。

②温灸  用艾条温灸局部。

【预防和调护】

1.作好孕妇保健,尽量避免早产,减少低体重儿的产生。

2.寒冷季节出生的小儿应加强保暖,室温一般应保证在摄氏20℃~26℃之间,若室温过低,应采取措施。同时加强合理喂养。

3.出生后的新生儿,应经常检查皮肤及皮下脂肪的软硬情况,加强消毒隔离,防止和减少新生儿感染的发生。

第四节  新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemicencepHalopathy,HIE)是指各种围生期窒息所引起部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤,严重者可造成永久性神经功能损害,是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统伤残的常见原因之一。

本病属于中医学“惊风”,“癫痫”范畴。

【病因、病机及病理】

1.西医病因、病机及病理

(1)病因:围生期窒息是引起HIE的主要原因。另外,出生后肺部疾患、心脏病变及严重失血或贫血也可造成脑损伤。

(2)病机:缺氧缺血性脑损伤机制十分复杂,与下列因素有关:

①脑血流改变:窒息早期,体内血液重新分布,首先保证脑的血液供应,脑血流量明显增加。随着缺氧缺血时间延长,心功能受损导致全身血压下降,使脑血流减少。由于脑内血流的自身调节作用,使有限的血液首先保证代谢最旺盛的部位,如脑干、丘脑及小脑的血供,而大脑皮质矢状旁区及其下部的白质(大脑前、中、后动脉的边缘带)最易受损。如为急性完全性缺氧缺血,则代偿机制不会发生,脑损伤可发生在基底神经节等代谢最旺盛的部位。这些易于被损伤的部位称之为选择性易损区。足月儿的易损区在大脑矢状旁区的脑组织;早产儿的易损区位于脑室周围的白质区。

②脑组织代谢改变:脑组织所需的能量来源于葡萄糖氧化,缺氧时无氧糖酵解增加,乳酸增加, ATP产生减少,细胞膜钠泵、钙泵功能不足,使钠、钙离子与水进入细胞内,造成细胞毒性脑水肿,而钙离子则不但导致细胞不可逆性的损害,还可以激活某些受其调节的酶,引起胞浆膜磷脂成分分解,进一步破坏脑细胞膜的完整性及通透性。当血液再灌时还可产生自由基,加重细胞损伤;脑缺氧缺血时一些兴奋性氨基酸浓度增高,另外也可造成钠、钙离子内流,诱发上述生化反应,最终导致神经元发生水肿、凋亡和坏死。

(3)病理:病变范围和分布主要取决于脑成熟程度、原发损害性质(完全性和不完全性窒息)和持续时间。病理学改变主要包括弥漫性脑水肿、皮质梗塞、基底节和丘脑部位神经元死亡(包括坏死和凋亡);而早产儿则主要表现为脑室周围室管膜下脑室内出血,其次是脑室周围白质病变。

2.中医病因病机

本病的病因分先天和后天两个方面。先天因素为父母精血亏损,或孕期调护失宜,损伤胎元之气。后天因素主要是分娩不顺,胎位不正,难产,导致窒息,致使胎儿颅脑损伤。本病与五脏虚损有关,以脾、肝、肾三脏关系最为密切。脾乃后天之本,气血津液生化之源,主肌肉四肢,藏意。脾气虚,不能上荣于心,神失所养,智能不开,思维迟钝,则生长发育、智能开发均滞后;肝藏血,主筋,出谋略。肝血不足,血不养脑,神志失职,谋虑失常,肝失濡养,筋弱失养,虚风内动则拘急或弛缓;肾主骨生髓,上充于脑,藏志,主技巧,为生长发育之根本。肾气虚损,脑髓空虚,大脑失养,则意志、毅力、意识、思维、动作均无,临床上则可表现为大脑迟钝,目光呆滞,肢体活动不协调呈现笨拙。

【临床表现】

主要表现为意识障碍、肌张力及原始反射改变,惊厥、脑水肿、颅内高压等神经系统症状。惊厥常发生在出生后24小时内,脑水肿颅内高压在24~72小时内最明显。临床上一般可分为轻、中、重三度。重度者一般在出生后3天内病情恶化导致死亡。HIE临床分度见表3-2 。

表3-2  HIE临床分度

分度

意识

肌张力

原始反射

惊厥

中枢性

呼吸衰竭

瞳孔改变

前囟张力

病程及预后

拥抱

吸吮

轻度

过度兴奋

正常

稍活跃

正常

正常

症状在24小时内最明显,3天内逐渐消失,预后好

中度

嗜睡迟钝

减低

减弱

减弱

常有

无或轻

无或缩小

正常或稍增高

症状大多在1周后消失,10天后仍不消失者可能有后遗症

重度

昏迷

松软或阵发性伸肌张力增高

消失

消失

多见或持续

多见

不对称或扩大,对光反应消失

饱满明显增高

病死率高,多在1周内死亡,存活者可持续数周,且多留有后遗症

【实验室检查】

1.血清酶活性测定 血清肌酸磷酸激酶(creatine kinase,CK)有3种同工酶,即CK-BB、CK-MB和CK-MM,其中CK-BB主要存在于脑和神经组织中(正常值<10U/L),脑组织受损时CK-BB值升高。

2.神经元特异性烯醇化酶  主要存在于神经元和神经内分泌细胞中,HIE时血浆中此酶活性升高(正常值<6μg/L)。

3.B超   显示病变主要是缺血性脑水肿所引起的改变。

4.CT扫描  头部CT检查有助于病变范围和预后的判断,最适检查时间为生后3~5天。HIE的CT诊断可分为4级:I级:正常;Ⅱ级:区域性局部密度降低,呈斑点状;Ⅲ级:两个以上区域性局部密度降低;Ⅳ级:大脑半球普遍性密度降低,灰白质差别消失,侧脑室变窄。

5.核磁共振(MRI)  能准确描述神经病理类型及脑发育,有助于鉴别诊断。

6.脑电图异常在中、重度HIE患儿较常见。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断  根据围生期窒息史、神经系统表现及影像学检查可做出诊断。

2.鉴别诊断 本病应与先天性病毒感染、遗传代谢性疾病及寄生虫感染等疾病引起的神经系统疾病相鉴别。

【治疗】

1.治疗原则 早期干预,足够疗程,采用有效的支持疗法及综合措施,同时配合中医内外治法。

2.西医治疗

(1)支持疗法:①维持良好的通气换气功能,保持PaO2≥7.98~10.64Kpa(60~80mmhg),PaCO2和PH在正常范围。②维持良好的循环功能,使心率、血压保持在正常范围,以保证机体各器官的血流灌注。③维持血糖在正常高值范围(4.16~5.55mmol/L,75~100mg/dL),以维持神经细胞代谢所需能量来源。但也不可过高,防止由于过高导致组织酸中毒。④控制输液量,每日液体总量不超过60~80ml/㎏,速度为每小时4ml/㎏。

(2)控制惊厥:首选苯巴比妥,负荷量15~20mg/㎏,于15~30分钟缓慢静注,若不能控制惊厥,1小时后可再加用10 mg/㎏。12~24小时后给维持量,每日3~5 mg/㎏,静滴或肌注。顽固性抽搐者加用地西泮,每次0.1~0.3 mg/㎏静脉滴注。或加用水合氯醛50 mg/㎏灌肠。

(3)治疗脑水肿:新生儿脑水肿处理与年长儿不同,一般首选速尿进行利尿性脱水和白蛋白提高血液胶体渗透压起到脱水作用。呋塞米每次1 mg/㎏静注,每日2~6次;20%白蛋白静滴,每次0.5~1g/㎏,每日1~2次;颅内压增高明显时可用20%甘露醇静脉注射脱水,每次0.25~0.5g/㎏,静注,每4~6小时1次,连用3~5天。糖皮质激素一般不主张使用,已有实验证实小剂量地塞米松不能减轻缺氧缺血性脑损伤,大剂量地塞米松反而增加死亡率。

(4)其他:如低温、硫酸镁和神经营养因子等治疗,但其疗效有待进一步证实。

3.中医治疗

(1)辨证论治:风邪内动以安神定惊为主,气虚胎惊以益气定惊为主,阳气衰脱以开窍定惊、回阳救逆为主。

① 风邪内动

证候  生后即哭闹不安,物动即恐,声响即动,肢体拘紧,下颌抖动,吮乳如常,面色虚白,前囟不填,舌质淡红,指纹在风关内。

治法  安神定惊。

方药  钩藤汤加减。

② 气虚胎惊

证候  生后嗜睡,对外反应淡漠,肢体松软,时而手足抽掣,翻眼,肌紧握拳,面青缩腮,前囟稍填,舌质暗红,指纹达风关以上。

治法  益气定惊。

方药  参蛤散加减。

③ 阳气衰脱

证候  生后昏睡或呈昏迷状,肢体松软或拘紧,惊搐频作,一啼气绝,遍体皆紫,复时四肢厥冷。前囟满填,舌质淡白或紫暗,指纹可达命关。

治法  开窍定惊,回阳救逆。

方药  苏合香丸合参附汤加味。惊搐频作加钩藤、天麻熄风止痉。

(2)针灸疗法

①体针:按病症取穴,每日1次,1个月为一个疗程。智力低下,取百会、风池、四神聪;语言障碍,取通里、廉泉、金津、玉液;颈项软瘫,取天柱、大椎(或身柱);上肢瘫痪,取肩髃、曲池、外关、合谷;下肢瘫痪,取环跳、髀关、伏、足三里;腰部软瘫,取肾俞、腰阳关;肘部拘急,取手三里、支正;足内翻,取绝骨、或承山外1寸;足外翻,取三阴交、太溪(或血海)、承山内1寸;足下垂,取解溪、商丘、丘墟;剪刀步态,取风市、阳陵泉、绝骨。

②头针:按病症取穴,每日1次,15日为一个疗程。上肢瘫痪,对侧顶颞前斜线中2/5;下肢瘫痪,对称顶颞前斜线上1/5及顶旁线;面瘫、流涎及运动性失语,对侧顶颞前线下2/5。感觉障碍,对侧顶颞后斜线;小脑病变,枕下旁线;精神失常,情感区;手功能障碍,运动区。

(3)推拿疗法:通用取穴,揉足三里1分钟,揉解溪1分钟,揉委中1分钟,拿承山1分钟,揉三阴交1分钟,拿肩井10次,捏脊5遍。下肢:在点阳陵泉穴的基础上,顺序拿、揉腿外侧肌群;或在点委中穴的基础上,拿、揉后部肌群直至跟腱;或在点环跳穴的基础上,拿、揉内收肌群。上肢:在点中府穴的基础上,拿、揉上臂前肌群;或在点肩井穴的基础上,拿、揉上臂后肌群;或在点曲池穴的基础上,拿、揉前臂的前后肌群等。有舒筋活络、强筋壮骨的作用。

 【预防与调护】

1.预防

(1)避免高龄妇女生育及近亲结婚,孕期注意养胎、护胎,保持心情舒畅,合理营养,讲究卫生,预防传染病。

(2)做好产前检查,正确指导孕妇分娩,加强对产程监控,做好保护工作。防止产伤,对一些大体重婴儿,若发现头盆不称,胎位异常,及时近早实施剖腹产。

2.调护

对遗留后遗症的患儿,可进行合理功能训练。

【预后】  本病的治疗难度较大,但若能早发现,早治疗,可以生存。但也有一部分小儿病情严重,遗留不同程度的各种功能障碍,如耳聋、哑、瘫、智能低下、癫痫等。

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