第十三章 营养性疾病
第一节 小儿肥胖症
肥胖症(obesity)是由于长期能量摄入超过人体消耗,使体内脂肪过度积累,体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病。近年来随人民生活水平的提高,膳食结构的改变,小儿肥胖症的发病率呈明显上升趋势。小儿肥胖症有10﹪~30﹪可发展为成人肥胖症,发展的几率随肥胖发生的年龄及严重程度而增加,而后者与心血管疾病、高脂血症、肝脏疾病、胆石症、糖尿病等严重危害人类健康的疾病有关。
95%~97%肥胖症患儿不伴有明显的神经、内分泌及遗传代谢性疾病,称之为单纯性肥胖;而由各种内分泌、遗传、代谢性疾病所致的肥胖,称之为继发性肥胖,继发性肥胖不仅体脂的分布不均,而且常有智能障碍和特殊的外表。本节主要讨论单纯性肥胖。
中医没有肥胖症的病名,但在中医文献中可见到相关的记载,《灵枢·卫气失常》说:“人有脂、有膏、有肉”。这里所指的脂和膏,现于形体则为肥胖。《黄帝内经·素问灵枢集注》说:“中焦之气,蒸津液,化其精微……溢于外则皮肉膏肥,余于内则膏肓丰满”。指出肥胖症的发生与食物摄入过量有关。
【病因病机】
1.西医病因病机
单纯性肥胖症是由遗传和环境因素共同作用而产生的。主要有以下几方面:
(1)饮食因素:摄入的营养素超过机体代谢需要,多余的能量便转化为脂肪贮存于体内,引起肥胖。
(2)活动过少:缺乏适当的活动和体育锻炼,可引起能量消耗过少,故即使摄食不多,也可引起肥胖。同时,肥胖儿童由于活动不便、动作笨拙,多不喜欢运动,形成恶性循环。室内外活动量明显降低是肥胖儿童的一个生活特点。
(3)遗传因素:肥胖有高度遗传性,父母皆肥胖者,其后代肥胖率高达70﹪~80﹪,而双亲正常的后代发生肥胖者仅10﹪~14﹪。目前认为,肥胖基因和肥胖抑素受体基因是部分人类肥胖发生的必需基因。
人体脂肪组织的增加,包括脂肪细胞数目增加和每个脂肪细胞中脂肪含量增多(即体积增大)。正常体重的新生儿脂肪细胞总数约为成人的1/4~1/5,在生长发育过程中,脂肪细胞数增加4~5倍。在脂肪组织细胞的增殖和细胞扩大的生长过程中存在着关键时期。目前认为这个关键时期可能在孕后期、生后第1年和青春期。若在这三个关键时期内营养素摄入过多,引起脂肪细胞数目增多并且体积增大,导致的肥胖为多细胞性肥胖,因增加的细胞数不会消失,仅脂肪细胞体积缩小,故治疗比较困难且容易复发;不在脂肪细胞增殖期发生的肥胖,仅出现脂肪细胞体积增大,治疗容易奏效。超过均值体重75﹪的肥胖者几乎均有脂肪细胞数的增加,而中度肥胖者可能主要是细胞体积的增大。
2.中医病因病机
中医认为引起小儿肥胖症的主要病因为饮食失调和脾肾两虚。
(1)饮食失调:饮食不节,过食肥甘之物,则壅滞难化,损伤脾胃,脾虚则内湿不运,日久躯脂满溢,发为肥胖。正所谓“肥贵人则高粱之疾也”。
(2)脾肾两虚:先天禀赋不足,脾肾虚弱,水湿不运,聚湿成痰,壅滞于体内,发生肥胖。
脂膏来源于食物,属于津液的一种。正常情况下,经脾胃的吸收、转运,肺的输布,肝的疏泄,肾的蒸腾气化而运行、营养全身。小儿脾常不足,若饮食不节,嗜食肥甘厚味,损伤脾气,脾不能为胃行其津液,痰湿内生,而发为肥胖;痰湿内蕴化热,导致胃中积热,胃强脾弱,消谷善饥,摄食过量,导致脾虚运化无力更甚;小儿过于安逸,伤及一身之气;或小儿先天禀赋不足,脾肾两虚;或肝之疏泄功能、肺之输布功能失调等,都可引起津液及脂膏的生成、输布失常,导致痰湿、脂膏停于体内,外至四肢百骸,内至脏腑经络肌肤,发生肥胖。本病的基本病机是脾胃运化失常,痰湿、脂膏内停;痰湿、脂膏为其主要病理产物。本病的病变部位主要在脾、胃,涉及肝、肺、肾,属本虚标实之证。
【临床表现】
肥胖可发生于任何年龄,但出现严重症状者多见于青少年时期。小儿常表现出食欲旺盛,喜食甜食和高脂食物。明显肥胖儿常有疲乏感,活动时有心跳、气短易累的外部表现和不爱参加体力活动的行为习惯。严重肥胖者由于脂肪堆积限制胸廓扩展和膈肌运动,使肺换气量减少,可造成缺氧、气急、紫绀、红细胞增多、心脏增大或出现充血性心力衰竭,甚至死亡,称肥胖性心肺功能不全(pickwickian 综合征)。
体格检查患儿皮下脂肪丰满,分布均匀,腹部膨隆下垂,严重肥胖者胸腹、臀部及大腿皮肤可出现白纹或紫纹。男性患儿因大腿内侧和会阴部脂肪过多,阴茎隐匿在脂肪组织中而被误诊为阴茎发育不良。女性患儿胸部脂肪过多应与乳房发育相鉴别。由于体重过重,行走时下肢负荷过重可致膝外翻和扁平足。
肥胖小儿性发育较早,但最终身高可能低于正常小儿,另外还常伴有心理上的障碍,如自卑、胆怯、孤独等。
【实验室检查】
肥胖儿血清甘油三酯、总胆固醇大多增高,严重患者血清β白蛋白也增高;常有高胰岛素血症及胰岛素抵抗,血生长激素水平偏低,生长激素兴奋试验的峰值也较正常小儿为低;雌激素水平增高。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断标准
(1)体重大于参照人群(同年龄、同性别、同身高人群)体重的20﹪。
(2)有过度营养、运动不足、行为偏差的特征。
(3)除外某些内分泌、代谢、遗传、中枢神经系统疾病引起的继发性肥胖或药物引起的肥胖。
(4)脂肪分布均匀,以腹部、肩部、面颊部、乳房等处尤为明显。
凡具有上述4项者,可诊断为单纯性肥胖症。
2.鉴别诊断 单纯性肥胖须与引起继发性肥胖的下列疾病相鉴别:
(1)性幼稚-低肌张力综合征(Prader-Willi syndrome):为常染色体显性遗传。1~3岁开始发病,呈周围型肥胖体态、身材矮小、智力低下、手脚小、肌张力低、外生殖器发育不良,到青春期常并发糖尿病。
(2)Bardet-Biedl综合征:为常染色体隐性遗传。1~2岁即开始肥胖,呈周围型,智能轻度低下,视网膜退行性病变,多指趾,性功能减低。
(3)Alstrom综合征:为常染色体隐性遗传。2~5岁即开始肥胖,呈中央型,视网膜色素变性,神经性耳聋,糖尿病,智商正常。
(4)肥胖性生殖无能综合征 (Frohlich syndrome):继发于下丘脑及垂体病变,其体脂主要分布在颈、颏下、乳房、下肢、会阴及臀部,手指、足趾纤细,身材矮小,低血压、低体温,第二性征延迟或不出现。
(5)其他内分泌疾病:肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症等都伴有皮脂增多的表现,但各有其疾病特点,不难鉴别。
【治疗】
1.治疗原则 小儿单纯性肥胖症主要是通过饮食调整、运动疗法、行为矫正和心理治疗,以使体重控制在接近理想状态,但不影响小儿健康及正常生长发育为原则。中医认为本病属本虚标实,故治疗以补虚泻实为主,调理中焦脾胃,化湿涤痰。
2.西医治疗
(1)饮食疗法: 鉴于儿童处于生长发育的关键阶段以及肥胖治疗的长期性,提供的能量既要低于机体能量消耗,又要能满足营养和能量需要,故应选用低脂肪、低碳水化合物和高蛋白的食谱。此外,为满足小儿食欲,避免饥饿感,可选择体积大、饱腹感明显而热能低的蔬菜食品,同时要保证供给适量维生素、矿物质和水,并培养儿童良好的饮食习惯。
(2)运动疗法:适当运动可促使脂肪分解,减少胰岛素分泌,使脂肪合成减少,加强蛋白质合成,促进肌肉发育。活动量以运动后轻松愉快,不感到疲劳为原则。运动处方:测试个体最大氧消耗,以个体最大有氧能力的50%为平均训练强度,制定训练计划。每日训练1~2小时,每周训练5天,一个疗程12周。
(3)其他:除饮食和运动疗法外,心理疗法有一定辅助作用;基因疗法则随人类肥胖基因图日渐完善和确定而成为一种很有前途的疗法。目前一般不主张儿童应用药物来降低食欲或减少消耗,该类药物疗效不持久,且副作用大。
3.中医治疗
(1)辨证论治
①脾虚痰阻
证候 肢体虚胖、困重,疲乏无力,少气懒言,纳差,腹满,小便少,舌质淡红,苔白腻,脉沉缓。
治法 运脾除湿。
方药 胃苓汤加减。若腹满明显者,可加槟榔、木香、香附行气除胀;若湿盛者,可加车前子、薏苡仁、冬瓜仁淡渗利湿;若脾肾气虚明显者,可加党参、黄芪益气健脾;若脾阳不足,可加砂仁、干姜、附子以温中运脾。
②胃热湿阻
证候 肥胖臃肿,消谷善饥,肢体困倦,头胀眩晕,懒言少动,或口渴喜饮,或大便秘结,舌苔黄腻,脉滑数。
治法 清胃泻热,兼以化湿。
方药 泻黄散加减。若胃热甚,口渴者,可加芦根、石斛、天花粉、黄连清热生津;若湿盛者,可加薏苡仁、车前子、滑石清热除湿,或加藿香、佩兰、砂仁以芳香化浊;若便秘,可加草决明、大黄清热通便。
③脾肾两虚
证候 肥胖虚浮,疲乏无力,腰膝酸软,甚者畏寒肢冷,懒言少动,舌质淡红,苔白,脉沉缓无力。
治法 补益脾肾,温阳化湿。
方药 苓桂术甘汤合真武汤加减。
(2)针灸疗法:①脾虚湿阻证取穴内关、水分、天枢、丰隆、三阴交、列缺穴;②胃热湿阻证取穴曲池、支沟、四满、三阴交、内庭、腹结穴;③脾肾两虚证取穴内关、足三里、天枢、曲池、丰隆、支沟。可取四穴,快速进针,捻转提插,得气后,用平补平泻手法,中等刺激,脾肾两虚者用补法。每日1次,10次为一疗程。
(3)推拿疗法:循肺、胃、脾经走向推拿,点中府、云门,提胃、腹结、气海穴。再推拿膀胱经,点脾俞、胃俞、肾俞。
【预防与调护】
1. 注意合理饮食。母孕后三个月,应避免营养过度,以减少肥胖儿的出生;婴幼儿期,强调母乳喂养,按照婴幼儿实际需要量进行适度喂养;学龄(前)期,主要是养成良好的进食习惯,不得偏食糖类、高脂、高热量食物,并鼓励多进行运动;青春期早期及青春期要加强对营养知识和食物选择的正确教育。
2.养成科学、正确和良好的生活习惯、保持身心健康发育。
3. 对于严重肥胖而并发气促、低氧血症等情况,要给予及时处理。
第二节 蛋白质-能量营养不良
蛋白质-能量营养不良(protein-energy malnutrition,PEM)是一种慢性营养缺乏症,由各种原因所致的能量和(或)蛋白质缺乏,以致机体不能维持正常代谢,迫使消耗自身组织,从而出现体重不增或减轻,生长发育停滞,皮下脂肪逐渐减少,或水肿等症状,常伴有全身各系统功能紊乱及免疫力低下。主要见于3岁以下婴幼儿。在临床上,如以能量供应不足为主,表现为体重明显减轻、皮下脂肪减少者,称为消瘦型;如以蛋白质供应不足为主,表现为水肿者,称为水肿型;介于两者之间者为消瘦-水肿型。
本病属于中医的“疳证”范畴。中医认为疳证是由于喂养不当,或受多种疾病的影响,使脾胃受损,气液耗伤而引起的一种慢性疾病。临床表现以形体消瘦,饮食异常,面黄发枯,精神萎靡或烦躁不安为特征,病久容易合并其他疾病甚至危及生命,因而古代医家把小儿疳证列为儿科四大要证(麻、痘、惊、疳)之一。
【病因、病机及病理生理】
1.西医病因、病机及病理生理
(1)病因和发病机制
①喂养因素:多为供给不足、喂养不当和不良饮食习惯所致。婴幼儿生长发育迅速,对营养的需要相对较多,必须合理喂养,供给足够的营养物质才能满足需要。如因母乳不足而未及时添加其它乳品;或人工喂养调配不当;或母乳喂养时间过长未及时添加辅食、骤然停奶;或长期以淀粉类食品为主,以及不良饮食习惯(如偏食、挑食、零食过多)等均可导致长期摄入不足而发病。
②疾病因素:常与消化吸收和需要量增加有关。消化系统解剖和功能上的异常,如唇裂、幽门梗阻、慢性腹泻、肠吸收不良综合症等可影响饮食的消化和吸收;长期发热、各种急、慢性传染病后的恢复期等均可导致分解代谢增加,营养需求量增多;慢性消耗性疾病,如糖尿病、大量蛋白尿、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等则可致代谢消耗过多而致。
③先天因素:多见于胎儿营养不良引起的低体重出生儿、早产、多胎、宫内感染及先天代谢缺陷病等。
(2)病理生理
①新陈代谢失调
a.碳水化合物:糖原储备不足或消耗过多,可出现为低血糖,轻者症状不明显,重者可引起昏迷甚至猝死。
b.脂肪:能量摄入不足时,体内脂肪大量消耗,以维持生命活动的需要,故血清胆固醇降低,当脂肪消耗超过肝脏的代谢能力时,可致大量甘油三酯在肝脏累积,造成肝脏脂肪浸润和变性。
c.蛋白质:由于蛋白质摄入不足,使体内蛋白质代谢处于负平衡。当血清总蛋白浓度<40g/L、白蛋白<20g/L时可发生低蛋白性水肿。
d.水、盐:由于消耗大量脂肪,故细胞外液容量增加;低蛋白血症可进一步加重水肿。营养不良时ATP合成减少,可影响细胞膜上钠泵转运,致使细胞内水钠储留。故细胞外液一般为低渗状态,当胃肠功能紊乱时易致低渗性脱水、酸中毒、低血钾、低血钙、低血镁。
f.体温调节:由于热量摄入不足;皮下脂肪薄,散热快;血糖降低;氧耗量、脉率和周围血循环减少,导致体温偏低。
②各系统组织器官功能低下
a.消化系统:最为突出,胃肠粘膜萎缩变薄,各种消化酶分泌减少,活性低下,消化功能显著减退,肠蠕动减弱,易引起腹泻和胃肠道感染。
b.循环系统:心肌细胞浊肿变性,导致心肌收缩力减弱,心搏出量减少,心电图示低电压,血压也偏低。
c.泌尿系统:肾脏出现肾小管浑浊医学.全在线www.lindalemus.com肿胀,脂肪变性,致使肾脏重吸收和浓缩功能降低,出现尿量增多而比重下降。
d.神经系统:脑细胞数量减少和成分发生变化。患儿表现精神抑制、反应迟钝、记忆力减退等。如营养不良发生在胎儿期、新生儿期及婴儿期等脑发育的关键期,则可导致不可逆的改变,乃至影响日后的智力和行为。
③免疫功能抑制:由于蛋白质合成减少,胸腺、淋巴结、扁桃体及脾萎缩,机体各种免疫激活剂缺乏,免疫系统的各个环节均受到不利影响。非特异性和特异性免疫功能均降低,故极易并发各种感染。
2.中医病因病机
疳证的病因,主要是由于喂养不当,或其他疾病的影响,或先天禀赋不足,脾胃受纳腐熟运化的功能失调,气血津液化生不足造成生长发育不良,进而累及他脏所致。脾主运化,胃主受纳,二者共司食物的消化、吸收及其精微物质的输布,以营养全身。故脾健胃和,则气血津液化生有源,全身上下得以滋养;反之,脾胃失和,则气血不足,津液亏耗,全身肌肤、筋骨、经脉、脏腑失于濡养,日久形成疳证。疳证的基本病机是脾胃受损,津液消亡。主要病变部位在脾胃,可涉及五脏,钱乙曰:“疳皆脾胃病,亡津液之所作也。”
(1)喂养不当:饮食不节、喂养不当是发生疳证的最主要病因。小儿“脾常不足”,“胃小且弱,容物不多”,若过食肥甘厚味、生冷瓜果之品,或乳食不节,饥饱无度,都可以发生伤乳、伤食,导致胃不受纳,脾不健运,发为乳食积滞。若反复发生,则积久不消,气液亏耗,形体日渐消瘦而转化成疳,故有“积为疳之母,无积不成疳”之说。
(2)疾病影响:由于小儿久吐久泻、反复外感、各种虫症,都可影响脾胃功能,导致气血亏虚,津液耗伤,而形成疳证。《幼科铁镜·辨疳疾》曰:“疳者……或因吐久、泻久、痢久、疟久、汗久、咳久、疮久,以致脾胃亏损,亡津液而成也。”
(3)禀赋不足:小儿先天胎禀不足,或早产、多胎,或孕期久病,则元气亏虚,脾胃功能薄弱,气血生化不足,也是容易形成疳证的常见原因。
疳证由于脾胃受损程度不同,病程长短有别,而病情轻重差异悬殊。目前临床一般将疳证按病程和证候特点分为疳气、疳积、干疳三大主证。本病初起,仅表现为脾胃失和,运化失常,或胃气未损,脾气已伤,胃强脾弱,肌肤失荣不著者,为病情轻浅,正虚不甚之疳气阶段;继之脾胃受损,运化失常,积滞内停,壅塞气机,阻滞络脉,则呈现虚中夹实的疳积证候;若失于调治,或病情进一步发展,脾胃日渐衰败,津液消亡,气血耗伤,则导致干疳。
干疳及疳积重症阶段,因脾胃虚衰,气血津液生化乏源,诸脏失于濡养,则渐次累及其它脏腑,出现各种兼证。如脾病及肝,则肝阴不足,不能上承于目,而见视物模糊,夜盲目翳者,谓之“眼疳”;脾病及心,心开窍于舌,心火上炎则见口舌生疮,称为“口疳”;久病及肾,脾肾阳虚,气不化水,水湿泛溢肌肤,则出现“疳肿胀”。若脾虚失于统摄,血不归经而溢出脉外者,则见皮肤瘀点、瘀斑及各种出血证候。重者脾气衰败,元气耗竭,直至阴竭阳脱而死亡。
【临床表现】
1.消瘦型营养不良 多见于1岁以内婴儿。其最早出现的症状是体重不增,继则体重下降,病程持久时身高也会低于正常,同时智力发育受到影响。皮下脂肪减少的顺序是:首先是腹部,其次为躯干、臀部、四肢,最后为面颊部,其中腹部皮下脂肪厚度可作为判断营养不良程度的重要指标。随病程的进展,皮下脂肪大量消失,皮肤苍白、干燥无弹性,严重者皮肤皱缩、松弛,腹部可见肠型,面部如老人貌,身高明显低于同龄儿;肌肉发育不良,运动功能发育迟缓;精神萎靡,对外界刺激反应差;体温偏低,心率缓慢,心音低钝;食欲低下,腹泻与便秘交替出现。
2.水肿型营养不良 又称恶性营养不良病,常见于1~3岁幼儿。由于水肿,故不能以体重来评估其营养状况。凹陷性水肿为本病的重要表现,轻者仅见于双下肢踝部,随病程进展可延至躯干、腹壁、面部、眼睑,甚者发生腹水、胸水;体温常低于正常,四肢欠温;表情淡漠,不喜活动,哭声低微,时有烦躁;胸部平坦而腹部膨胀;常伴肝大,毛发干枯、脆细、稀疏、易脱落,指(趾)甲生长缓慢,薄脆易折;躯干及四肢常见过度色素沉着及角化的红斑疹。
消瘦-水肿型营养不良的临床表现介于上述二者之间。
【并发症】
1.营养性贫血 最为常见,与缺乏蛋白质、铁、叶酸、维生素B12等造血所需原料有关,最常见者为营养性缺铁性贫血。
2.维生素及微量元素缺乏 尤以维生素A缺乏最为常见,还可伴有维生素B、C的缺乏。由于生长迟缓,钙、磷需要较少,因而继发严重的维生素D缺乏较为少见。近年来,发现严重营养不良患儿常常伴有铁、锌、铜、硒的缺乏,尤以锌的缺乏明显。
3.感染 由于免疫力低下,易患各种感染,特别是婴幼儿腹泻,而腹泻又可加重营养不良,形成恶性循环。另外,还常常继发支气管肺炎、结核病、中耳炎、泌尿系感染及败血症等。
4.自发性低血糖 迁延不愈的营养不良患儿可突然发生低血糖,常表现为面色灰白,神志不清,脉搏减慢,呼吸暂停,体温不升等,若不及时诊治,可因呼吸暂停而死亡。
【实验室检查】
1.血清蛋白 血清白蛋白浓度降低是最为特征性改变,但由于其半衰期较长(19~21天),轻、中度营养不良变化不大,故不够灵敏。某些代谢周期短的血浆蛋白水平降低具有早期诊断价值,如维生素A结合蛋白、前白蛋白、甲状腺结合前白蛋白、转铁蛋白等。
2.血浆胰岛素生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ) 在营养不良早期,当体重、身高等体格发育指标尚无改变前,IGF-Ⅰ的水平就已下降,且不受肝功能的影响,故是营养不良早期诊断的灵敏可靠指标。
3.血清氨基酸 血清必需氨基酸、牛磺酸含量降低,而非必需氨基酸变化不大。
4.其他 血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶和黄嘌呤氧化酶等活性均降低,但经治疗后可迅速恢复正常;血脂、血胆固醇均有不同程度的下降,血糖水平降低,但糖耐量曲线与糖尿病患儿相同;血清微量元素、维生素及电解质水平均下降。
【诊断】 根据小儿年龄,喂养史,体重低下、生长迟缓、皮下脂肪减少,全身各系统功能紊乱以及其他营养素缺乏的症状和体征,结合实验室检查,典型的营养不良不难诊断。但轻症或早期营养不良患儿易被漏诊,应定期监测、随访才能确诊。
目前常用的分型和分度(均值离差法):
(1)体重低下(underweight):其体重低于同年龄、同性别参照人群值的均数减2个标准差,但高于或等于均数减3个标准差为中度;低于均数减3个标准差为重度。此指标反映患儿有慢性或急性营养不良。
(2)生长迟缓(stunting):其身长(高)低于同年龄、同性别参照人群值的均数减2个标准差,但高于或等于均数减3个标准差为中度;低于均数减3个标准差为重度。此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。
(3)消瘦(wasting):其体重低于同性别、同身高参照人群值的均数减2个标准差,但高于或等于均值减3个标准差为中度,低于均值减3个标准差为重度。此指标主要反映儿童近期、急性营养不良。
【治疗】
1.治疗原则 西医采取祛除病因,调整饮食,补充营养物质,改善消化功能和积极治疗并发症等综合治疗措施,重在“外”补;中医治疗以顾护脾胃为本,通过调理脾胃,助其运化、受纳,使后天生化有源,气血津液得以充盛,故重在“内”调;其治法有攻,有补,有和,有消,有内服,更有外治诸法。中、西医治疗的侧重点不同,二者优势的结合可以提高本病的疗效。
2.西医治疗
(1)祛除病因:在查明病因的基础上,积极治疗原发病,如纠正消化道畸型,控制感染性疾病,根治各种消耗性疾病等。
(2)调整饮食及补充营养物质:根据营养不良的程度、消化功能和对食物的耐受力逐步调整营养。调整原则是由少到多,由稀到稠,由单一到多样化,直到小儿恢复到正常饮食,营养改善为止。
轻度营养不良可从每日250~334kJ(60~80kcal)/kg开始,较早较快添加含蛋白质和高热量的食物;中、重度营养不良从每日167~250kJ(40~60kcal)/kg开始,并根据情况逐渐少量增加,当增加能量至满足追赶生长需要时,一般可达628~711kJ(150~170kcal)/kg。待体重接近正常后,再恢复至正常生理需要量。蛋白质摄入量从每日1.5~2.0g/kg开始,逐渐增加至每日3.0~4.5g/kg。
由于营养治疗后,组织修复增加,因此维生素和矿物质的供给量应大于每日推荐量。治疗早期即应给予一次剂量的维生素A1500μg(5000IU),每日给铁元素1~3mg,锌1mg。此外,还需及时补充钾、镁、钙等矿物质和多种维生素。
(3)促进消化及改善代谢:①给予各种消化酶,如胃蛋白酶、胰酶等以辅助消化;②应用蛋白同化类固醇制剂,如苯丙酸诺龙,每次肌注0.5~1.0mg/kg,每周1~2次,连续2~3周;③食欲差者,给予正规胰岛素2~3U肌注,每日1次,可降低血糖,增加饥饿感。注射前口服20~30g葡萄糖,每1~2周为一疗程;④锌制剂可提高味觉敏感度、增加食欲,每日可口服锌元素0.5~1.0mg/kg。
(4)治疗并发症:①合并细菌感染时,应查明病灶并给予相应的抗生素治疗;②严重贫血时,可少量多次给予输血,每次<10ml/kg,且输血速度应慢。③营养不良患儿出现严重脱水、酸中毒、电解质紊乱、休克、低血糖昏迷及维生素A缺乏引起眼部损害等情况时,当给予及时处理。
3.中医治疗
(1)辨证论治:疳证病情复杂,虚实有别,应根据疳气、疳积、干疳的不同阶段,灵活运用攻、补之法,一般疳气阶段以和为主;疳积则以消为主,或消补兼施;干疳阶段以补为要。出现兼证者,应按脾胃本病与他脏兼证合参而随症治之。
①疳气
证候 形体略见消瘦,面色少华,毛发稀疏,食欲不振,精神欠佳,性急易怒,大便干稀不调,舌质略淡,苔薄微腻,指纹淡,或脉细有力。
治法 调脾健运。
方药 资生健脾丸加减。若腹胀嗳气,舌苔厚腻者,去党参、山药、白术,加苍术、厚朴、枳实、鸡内金以运脾化湿,消积除胀;大便溏薄者,加炮姜、肉豆蔻温运脾阳;大便秘结者,加火麻仁、决明子润肠通便;脾虚肝旺,性情急躁者,加钩藤、黄连抑木除烦;多汗易感者,加黄芪、防风、牡蛎。
②疳积
证候 形体明显消瘦,肚腹胀大,甚则青筋暴露,面色萎黄,毛发稀疏结穗,食欲减退,精神烦躁,夜卧不宁,或伴有动作异常,揉鼻挖眉,吮齿磨牙,或善食易饥,大便下虫,或嗜食异物,舌质偏淡,苔腻,脉沉细而滑。
治法 消积理脾。
方药 集圣丸或肥儿丸加减。疳初起者用集圣丸加减;久病者以肥儿丸调之。有积滞,大便不调者,酌加消积丸;若腹胀明显者,加大腹皮、枳实、木香理气宽中;烦躁不安,揉鼻挖眉者,加钩藤、牡蛎、栀子、莲子心平抑肝木,清热除烦;善食易饥,口干舌红者,加石斛、沙参、天花粉滋养胃阴;胁下痞块者加丹参、郁金、赤芍活血散结;大便下虫者,加苦楝皮、使君子、雷丸等杀虫消积。
③干疳
证候 形体极度消瘦,皮肤干瘪起皱,大肉已脱,呈老人貌,毛发干枯,面色无华,精神萎靡,啼哭无泪,杳不思食,或见肢体浮肿,或见皮肤瘀点、瘀斑等,舌质淡嫩,苔少,脉细弱无力。
治法 补益气血。
方药 八珍汤加减。若四肢欠温,大便稀溏者,去熟地黄、当归,加肉桂、炮姜温补脾肾;胃阴伤,舌绛少苔者,加石斛、西洋参、乌梅生津敛阴;若出现面色苍白,呼吸微弱,四肢厥冷,脉微欲绝者,应急施独参汤或参附龙牡救逆汤以回阳救逆固脱,并配合西医抢救措施。
兼证
①眼疳
证候 兼见两目干涩,畏光羞明,眼角赤烂,甚则黑睛浑浊,白睛生翳,或夜间视物不明等。
治法 养血柔肝,滋阴明目。
方药 石斛夜光丸加减。若偏于肝肾阴虚而火不甚者,可选用杞菊地黄丸加减;肝热重者,选加谷精草、石决明、白蒺藜、白菊花、夏枯草;夜盲者,选用羊肝丸加减。
②口疳
证候 兼见口舌生疮,甚者糜烂,秽臭难闻,面红唇赤,五心烦热,夜卧不宁,小便短赤,舌质红,苔薄黄,脉细数。
治法 清心泻火,滋阴生津。
方药 泻心导赤散加减。若大便秘结者,可加大黄以清热通便;心火盛者,加栀子、连翘以泻火除烦;偏于阴虚者,加麦冬、玉竹以滋阴生津。内服药同时,可外用冰硼散或珠黄散涂搽患处。
③疳肿胀
证候 兼见足踝浮肿,甚则四肢、全身浮肿,面色无华,神疲乏力,四肢欠温,小便短少,舌质淡嫩,苔薄白,脉沉缓无力。
治法 健脾温阳,利水消肿。
方药 防己黄芪汤合五苓散加减。本方适于偏脾阳虚者。若浮肿以腰以下肿为甚,四肢欠温,偏于肾阳虚者,可加附子、补骨脂、仙灵脾温补肾阳,或选用真武汤加减。
(2)中药成药
①肥儿丸:用于疳气证及疳积之轻证。每次1~2丸,一日1~2次口服,三岁以内小儿酌减。
②疳积散:用于小儿疳积。每次9g,每日2次;三岁以内小儿酌减。
(3)针灸疗法:①体针:主穴:太白、足三里、气海。备穴:中腕、商丘、脾俞、胃俞、神门。每次取4~5穴,中等刺激,不留针。每日1次,7次为一疗程。②点刺:取穴四缝,常规消毒后,用三棱针在穴位上快速点刺,挤压出黄色粘液或血数滴,每日1次,5次为一疗程。用于疳积证。
(4)推拿疗法:补脾经,补肾经,运八卦,揉板门、足三里,捏脊,用于疳气证;补脾经,清胃经、心经、肝经,捣小天心,分手阴阳、腹阴阳,用于疳积证;补脾经、肾经,运八卦,揉二马、足三里,用于干疳证。
(5)其他疗法:穴位(鱼际)消毒后,用2﹪普鲁卡因局麻,医者持手术刀在鱼际纵行切开,切口长0.5cm,深0.3cm,用止血钳取出绿豆大黄白色脂肪,压迫止血,盖消毒敷料,胶布固定,5天后揭去敷料,先割左手,隔1周后割治右手穴,2次为1个疗程。
【预防与调护】
1.预防
(1)提倡母乳喂养,按时添加辅食。
(2)纠正饮食偏嗜、贪吃零食、饥饱无常等不良饮食习惯。
(3)发现小儿体重不增或减轻时,要尽快查明原因,及时治疗。
2.调护
(1)病情较重的患儿要加强全身护理,防止褥疮、眼疳、口疳等并发症的发生。
(2)定期测量患儿的身高、体重,以了解病情变化,检验治疗效果。
第三节 维生素D缺乏病
维生素D缺乏性佝偻病(rickets of vitamin D deficiency)是小儿体内维生素D不足致使钙磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养障碍性疾病,以正在生长的长骨干骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼病变为其特征。本病主要见于2岁以内婴幼儿,北方地区发病率高于南方地区,工业城市高于农村,人工喂养的婴儿发病率高于母乳喂养者。近年来,随着我国卫生保健水平的提高,维生素D缺乏性佝偻病的发病率逐年降低,重症佝偻病已大为减少,但随着工业的发展、城市的空气污染、光照的减少,如不加强预防,佝偻病有再增加的趋势。
古代中医文献中的“夜惊”、“汗证”、“疳病”、“五迟”、“五软”、“鸡胸”、“龟背”等病证中均有与本病相关论述,可参照其辨证论治。
【维生素D的来源及转化】
维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物,包括维生素D2(麦角骨化醇)和维生素D3(胆骨化醇)。其来源有外源性和内源性两种。外源性维生素D主要来源于植物和动物,其生理作用基本相同。植物中的麦角固醇经紫外线照射后才变为可被人体吸收的麦角骨化醇。内源性维生素D主要是人体和动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线照射转变为胆骨化醇,为人类维生素D的主要来源。
【维生素D的转化及内分泌调节】
这两种形式的维生素D在人体内均无生物活性,它们被摄入血循环后与血浆中的维生素D结合蛋白(DBP)相结合后被转运、贮存于肝脏、脂肪、肌肉等组织内。维生素D在体内须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应:首先经肝细胞微粒体和线粒体中的25-羟化酶作用生成25-羟胆骨化醇[25-(OH)D3],这是维生素D在人体血循环中的主要形式,常作为评估个体维生素D营养状况的检测指标;25-(OH)D3在其生理浓度范围时生物活性作用较弱,必须再转移至肾,经近端肾小管上皮细胞线粒体内的1-α羟化酶作用下,再次羟化转变为1,25-二羟胆骨化醇1,25-(OH)2D3。1,25-(OH)2D3的生物活性约为25-(OH)D3的100~200倍。根据目前对1,25-(OH)2D3的合成、代谢过程及其作用的分子机制的研究,1,25-(OH)2D3已被认为是一个类固醇激素,维生素D3是一个激素前体,见图(13-1)。
图13-1维生素D3的转化及调节
由25-(OH)D3转变为具有激素特性的1,25-(OH)2D3的过程受到许多因素的严格控制:①1,25-(OH)2D3自身:1,25-(OH)2D3血浓度过高时可通过负反馈机制减慢1 -α羟化过程。②甲状旁腺素(PTH):PTH促进1 -α羟化过程、增加1,25-(OH)2D3合成。③钙、磷:低钙或高钙血症可刺激PTH分泌增加或减少而间接促进或抑制1,25-(OH)2D3的合成;低磷血症则可直接增高血浆1,25-(OH)2D3。④其它:生长激素、胰岛素和雌激素等均有促进1,25-(OH)2D3合成的作用。
【1,25-(OH)2D3的生理功能】 1,25-(OH)2D3是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一,它通过对肠、肾、骨等靶器官的作用发挥其抗佝偻病的生理功能:①促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白,以增加肠道对钙的吸收。②增加肾小管对钙、磷的重吸收,减少尿磷的排出,提高血磷浓度,有利于骨的钙化作用。③促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成,促进骨钙素的合成,使之与羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质;促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化,从而发挥其骨质重吸收效应。1,25-(OH)2D3与PTH及降钙素共同起着维持体液和组织钙磷平衡的重要作用。
【病因、病机及病理】
1.西医病因、病机及病理
(1)病因
①日照不足:只要经常接受日照,维生素D就能内源生成而不会缺乏。但大多数地域的自然阳光紫外线不能通过普通玻璃;婴幼儿缺乏户外活动;大城市中高大建筑物可阻挡日光照射;大气污染会吸收部分紫外线;冬季日照短,紫外线弱等,均容易造成维生素D缺乏。
②摄入不足:天然食物中维生素D含量少,不能满足需要,若缺乏户外活动,或不及时补充鱼肝油、蛋黄、肝泥等富含维生素D的辅食,亦易患佝偻病。
③生长过速:母孕期维生素D缺乏,早产、双胎婴儿体内维生素D储备不足,而出生后其生长速度快,需要量大,易发生维生素D缺乏性佝偻病。
④疾病因素:肝胆、肠道的慢性疾病会影响维生素D的吸收、利用;严重的肝、肾疾病亦可致维生素D羟化障碍、生成量不足而引起佝偻病。
⑤药物影响:长期服用苯妥英钠、苯巴比妥等治疗癫痫药物,可加速维生素D和25-(OH)D3分解为无活性的代谢产物;糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运而导致佝偻病。
(2)发病机制:维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。维生素D缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低钙血症,以致甲状旁腺功能代偿性亢进,PTH分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平;但PTH同时也抑制肾小管重吸收磷,使尿磷排出增加,血磷降低,导致钙磷乘积下降,骨样组织因钙化过程发生障碍而局部堆积,成骨细胞代偿增生、碱性磷酸酶分泌增加,临床出现一系列佝偻病症状和血生化改变(见图13-2)。
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图13-2 维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制
(3)病理:维生素D缺乏时,钙磷浓度不足,骺软骨的正常生长和钙化受阻,破坏了软骨细胞增殖、分化和凋亡的正常程序,骨骺端骨样组织堆积,临时钙化带失去正常形态,成为参差不齐的阔带,骺端增厚,向两侧膨出,形成临床常见的肋骨“串珠”和“手、足镯”等征。扁骨和长骨骨膜下的骨质也矿化不全,骨皮质被骨样组织代替,骨膜增厚,骨质疏松,容易受肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形,甚至病理性骨折;颅骨骨化障碍表现为颅骨变薄和软化、颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。
2.中医病因病机
小儿先天禀赋不足和后天调护失宜为本病的主要发病原因。
(1)先天禀赋不足:父母精血不足,体质虚弱而孕;或其母受胎而多病,长期营养失调、日照较少;或早产、多胎等因素,导致胎元失养,使小儿禀赋不足,出生后脾肾内亏,气血虚弱而成。
(2)后天调护失宜:婴幼儿生机蓬勃,发育迅速,如母乳喂养而未及时添加辅食;或食品的质和量不能满足小儿生长发育的需要,致使脾之后天不足,气血虚弱,脏腑失其所养而致。另外日照不足、体虚多病等也可导致脏腑功能失调而患本病。
总之,本病的病机是脾肾两虚,病位主要在脾肾,常累及心肝肺。肾为先天之本,生髓主骨,齿为骨之余,髓之所养也;肾气通于督脉,脊骨为督脉所主,故先天肾气不足,则骨髓不充,骨失所养,出现颅骨软化、囟门迟闭、齿迟,甚至骨骼畸形等症状。脾为后天之本,气血生化之源,若喂养失宜,或饮食失调,则可导致脾失健运,水谷精微输布无权,久之全身脏腑失于濡养,如肺气不足,卫外不固,则多汗,易患外感;心气不足,心失所养则心神不安;脾虚肝失所制,则肝木亢盛,而出现夜惊、烦躁。故此,脾肾不足是本病发生的关键所在。
【临床表现】
多见于3月~2岁的婴幼儿,主要表现为生长最快部位的骨骼改变、肌肉松弛及神经兴奋性的改变。年龄不同,临床表现也不同,佝偻病在临床上分期如下:
1.初期 常见3~6个月内的小婴儿,主要表现为神经兴奋性增高,如有烦躁、睡眠不安、易惊、夜啼、多汗等症,并可致枕部脱发而见枕秃。血生化改变轻微,血清25-(OH)D3下降,血钙正常或略下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高,骨骼X线摄片可无异常,或见临时钙化带稍模糊。
2.激期 主要见于骨骺变化和运动机能发育迟缓。
(1)骨骼改变:①头部:因颅骨外层变薄而见颅骨软化,主要见于6个月内的婴儿,用手压枕部或顶骨后方有压乒乓球感;8~9个月以上的婴儿,顶骨与额骨双侧骨样组织增生可隆起成方颅、臀形颅;囟门较大且闭合延迟,严重者可迟至2~3岁;乳牙萌出迟,可迟至10个月甚至1岁多才出牙,可有珐琅质缺损并易患龋齿,甚者会影响恒齿钙化。②胸部:胸部畸形多见于1岁左右婴儿,肋骨与软骨交接处膨大成串珠状,重者可压迫肺脏;因肋骨变软,膈肌附着处牵引形成肋软沟或郝氏沟及肋下缘外翻;胸骨及相邻肋骨向前突出形成鸡胸畸形,或胸骨下缘内陷形成漏斗胸。③四肢:各骨骺膨大,腕、踝部最明显,成“手镯”及“脚镯”改变,多见于6个月以上的婴儿;因骨质软化,开始行走后,下肢骨不能支持体重而变弯,形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型),长骨可发生青枝骨折。④脊柱:患儿会坐或站立后,因韧带松弛可致脊柱后凸或侧弯畸形,严重者可伴有骨盆畸形,造成生长迟缓,女孩成年后怀孕可造成难产。
(2)肌肉改变:由于低血磷所致肌肉中糖代谢障碍,引起全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低,坐、立、行等运动功能发育落后,腹肌张力低下,腹部膨隆如蛙腹。
重症患儿神经系统发育落后,表情淡漠,语言发育落后,条件反射形成迟缓;免疫力低下,易合并感染及贫血。此期血生化及骨骼X线片明显改变。血清25-(OH)D3更加下降,血钙正常或下降,血磷下降,碱性磷酸酶明显升高,显示骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷状改变,骨骺软骨带增宽。
3.恢复期 经足量维生素D治疗后,临床症状和体征逐渐减轻、消失,血生化逐渐恢复正常,骨骼X线片出现不规则钙化线。
4.后遗症期 临床症状消失,血生化和X线摄片正常。重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形,多见于2岁以上儿童。
【实验室检查】
1.血清25-(OH)D3检测 25-(OH)D3是维生素D3在血浆中的主要存在形式,正常值是25~125nmol/L(10~80μg/ml),佝偻病早期血清25-(OH)D3即明显降低,当<8μg/ml时可诊断为维生素D缺乏症。
2.血清钙磷乘积测定 钙磷离子乘积在正常范围(>40)时,骨矿化作用才能进行,佝偻病时,二者乘积降低(<40)。
3.血清碱性磷酸酶测定 在佝偻病激期时增高明显,但血清碱性磷酸酶受众多因素如低蛋白血症和锌缺乏等影响,故不作为判断维生素D营养状况的指标。
【X线检查】 骨骼X线典型改变见于佝偻病激期,长骨片显示骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷状改变,骨骺软骨带增宽,骨质疏松,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 根据维生素D摄入不足或日光照射不足病史,佝偻病的症状和体征,结合血生化和骨骼X线改变可进行诊断。早期表现的多汗、烦躁等神经兴奋性增高症状缺乏特异性,血清25-(0H)D3在早期可明显减低,是早期诊断的较为可靠指标。
2.鉴别诊断
(1)先天性甲状腺功能低下:生后2~3个月开始出现甲状腺功能不全表现,并随月龄增大症状日趋明显,如生长发育迟缓、体格明显短小、出牙迟、前囟大而闭和晚、腑胀等,与佝偻病相似,但患儿智能低下,有特殊面容,血清TSH、T4测定可资鉴别。
(2)软骨营养不良:本病患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、胸部串珠、腹大等与佝偻病相似,但四肢及手指短粗,五指齐平,腰椎前突,臀部后突。骨骼X线可见特征性改变,如长骨粗短弯曲,干骺端变宽,呈喇叭口状,但轮廓光整,部分骨骺可埋入扩大的干骺端中。
(3)与其他病因所致的佝偻病的鉴别(表13-1)
表13-1各型佝偻病的实验室检查
病名 | 血清 | 氨基 酸尿 | 其他 | |||||
钙 | 磷 | 碱性磷酸酶 | 25-(OH)D3 | 甲状旁 腺素 | ||||
维生素D缺乏性佝偻病 | 正常 (↓) | ↓(正常) | ↑(正常) | ↓ | ↓ | ↑(正常) | (-) | |
低血磷性抗维生素D 佝偻病 | 正常 | ↓ | ↑ | 正常 (↑) | 正常 (↓) | 正常 | (-) | 尿磷↑ |
远端肾小管性酸中毒 | 正常 (↓) | ↓ | ↑ | 正常 (↑) | 正常 (↓) | 正常 (↑) | (-) | 碱性尿、高氯低钾 |
维生素D依赖性佝偻病 | ||||||||
Ⅰ型 | ↓ | ↓ | ↑ | ↑ | ↓ | ↑ | (+) | |
Ⅱ型 | ↓ | ↓ | ↑ | 正常 | ↑ | ↑ | (+) | |
肾性佝偻病 | ↓ | ↑ | 正常 | 正常 | ↓ | ↑ | (-) | 等渗尿、 氮质血症、酸中毒 |
【治疗】
1.治疗原则 西医以维生素D治疗为主,旨在控制活动期,防止骨骼畸形。中医以调补脾肾为主,标本兼治。
2.西医治疗
(1)维生素D制剂:①口服法:初期(轻度),维生素D每日1000~2000IU;激期(中、重度),每日3000~6000IU。②突击疗法:对各种原因不能坚持每日服药,或重症佝偻病可一次肌肉注射维生素D3 20~30万IU,2~3个月后改为口服预防量。如临床表现、血生化检查和骨骼X线改变无恢复征象,应与其它类型佝偻病相鉴别。
(2)钙剂:维生素治疗期间应同时补充钙剂。
(3)其它:已有骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体格锻炼,可采用主动或被动运动的方法矫正。有严重骨骼畸形者可考虑外科手术矫治。
3.中医治疗
(1)辨证论治:本病以虚为主,初期表现为肺脾气虚,营卫不和,治宜健脾益肺,调和营卫;激期表现为脾虚肝旺,气血不和,治宜健脾助运,平肝熄风;后遗症期则表现为肾虚骨弱,精血不足,治宜健脾补肾,填精补髓。
①肺脾气虚
证候 常见多汗,乏力,烦躁,睡眠不安、夜惊,发稀枕秃,囟门迟闭,或形体虚胖,肌肉松软,纳呆,大便不实,或反复感冒,舌质淡红,苔薄白,指纹偏淡。
治法 健脾益肺,调和营卫。
方药 四君子汤合黄芪桂枝五物汤加减。若多汗者,加龙骨、牡蛎、浮小麦以收敛止汗;夜惊、睡眠不安者加蝉蜕、龙骨以定惊,加酸枣仁、合欢皮以养心安神;大便不实者加山药、扁豆以健脾助运。
②脾虚肝旺
www.lindalemus.com/wsj/证候 常见烦躁,夜啼不宁,惊惕不安,甚者抽搐,多汗,毛发稀疏,乏力、纳呆食少,囟门迟闭,出牙延迟,坐立行走无力,舌质淡,苔薄,指纹淡紫。
治法 健脾助运,平肝熄风。
方药 益脾镇惊散加减。若惊惕、夜啼不安者,加蝉蜕、煅龙骨安神镇惊;若烦躁、抽搐者,加煅牡蛎、钩藤以平肝熄风;汗多者加生黄芪益气固表,加浮小麦、五味子、牡蛎、龙骨养心固涩敛汗。
③肾虚骨弱
证候 有明显的骨骼改变,常见头颅方大畸形,肋骨串珠,手镯、足镯,甚至鸡胸、龟背,O型或X型腿,脊柱畸形等,并伴有面白虚烦,多汗,四肢乏力,舌淡苔少,指纹色淡。
治法 健脾补肾,填精补髓。
方药 补肾地黄丸加减。若骨骼改变明显者,可加龟板、鳖甲、紫河车磨粉吞服;若四肢不温,阳气虚者,加肉苁蓉、菟丝子温补肾阳;夜汗较多者,加龙骨、牡蛎、麻黄根、浮小麦收敛止汗。
(2)中药成药:
①龙牡壮骨颗粒:用于治疗和预防营养不良性的佝偻病,软骨病,多汗,夜啼,夜惊,食欲不振,消化不良,发育迟缓等症。2岁以内的小儿每次1袋,2~7岁每次1袋半,7岁以上每次2袋,一日3次,开水冲服。
③六味地黄丸:用于肾精亏损证。每次3g,每日2~3次。
【预防与调护】
1.多晒太阳,作适当户外运动,定期体格检查,及早发现和治疗。
2.加强婴儿护养,孕妇、乳母及婴幼儿定量口服维生素D预防,母乳喂养要及时添加辅食,或选用维生素D强化食品。
3.不要过早让小儿站立、行走,或久坐、久站,以免骨骼发生畸形。
二、维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)又称为佝偻病性低钙惊厥,是由于维生素D缺乏而甲状旁腺又不能代偿,以致血中钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等症状,多见于6个月以内的婴儿。本病过去我国北方冬春季节,少见日光的婴儿多见。近年来由于广泛应用维生素D预防,发病已逐年减少。
本病属于中医的 “惊风”范畴。
【病因病机】
1.西医病因病机
本病的病因与维生素D缺乏性佝偻病相同,而血清钙离子降低则为其直接原因。当血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或钙离子降至1.0mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。血钙降低时,甲状旁腺受刺激而显示出继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙不足,故当甲状旁腺代偿功能不足时,血钙不能维持正常水平则发病。
2.中医病因病机
小儿先天禀赋不足和后天调护失宜为本病的主要发病原因。
(1)先天禀赋不足:父母精血不足,体质虚弱而孕,或其母受胎而多病,或早产、多胎等因素,导致胎元失养,使小儿禀赋不足,出生后脾肾内亏,气血虚弱,筋脉失于濡养而发病。
(2)后天调护失宜:小儿后天喂养不当、调护失宜,或暴吐暴泻、久吐久泻,或它病妄用苦寒攻伐之法,可导致中焦受损,脾胃虚弱,中土既虚,则土虚木乘,肝亢风动;若吐泻日久,或误服寒凉,伐伤阳气,则可致脾肾阳虚,阴寒内盛,不能温煦筋脉而致虚极生风之证;外感热病后耗伤阴液,肝肾阴虚,水不涵木,而致虚风内动。
总之,本病的病程较长,多属于虚证,病位主要在肝、脾、肾。其本为脾肾不足,标为肝亢有余。
【临床表现】 主要表现为惊厥、手足搐搦和喉痉挛,同时伴有不同程度的佝偻病表现。
1.惊厥 为最常见的发作形式。患儿常无发热或其他原因而突发的四肢抽动,两眼上窜,面肌震颤,神志不清,发作时间为数秒至数分钟左右,可数日发作1次,或1日发作数次。发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动,神志清楚。
2.手足搐搦 常见于6个月以上的婴幼儿,突发性手足强直痉挛,双手腕部屈曲、手指伸直、拇指内收掌心;足部踝关节伸直,足趾同时向下弯曲。
3.喉痉挛 婴儿多见,喉部肌肉及声门突发痉挛,呼吸困难,严重者可发生窒息、发绀、严重缺氧甚至死亡。
4.其他症状 往往有出汗、睡眠不安、易惊哭等神经兴奋症状。此外,在患儿不发作时可通过刺激神经肌肉引出以下体征:①fo斯特氏征(Chvostek征):以叩诊锤或手指尖轻击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔处)可引起眼睑和口角抽动者为阳性,新生儿期可呈假阳性。②腓反射:以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处可引起向外侧收缩者即为腓反射阳性。③陶瑟氏征(Trousseau征):以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压和舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛状属阳性。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 患儿突发无热惊厥,手足搐搦或喉痉挛等临床症状,呈反复发作,发作后神志清醒,无神经系统体征,血清总钙 <1.75~1.88mmol/L, 或血清离子钙<1.0mmol/L。应首先考虑本病。
2.鉴别诊断
(1)低血糖症:常发生于清晨空腹时,有进食不足或腹泻病史,一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立即停止,血糖常<2.2mmol/L。血钙正常。
(2)低镁血症:多见于新生儿,或牛乳喂养的小婴儿,常同时合并低钙血症,可出现烦躁、惊跳、阵发性屏气、甚至惊厥,血清镁常<0.58mmol/L(1.4mg/dl)。
(3)原发性甲状旁腺功能减退症:表现为间歇性惊厥或手足搐搦,间隔几天或数周发作1次。血磷升高>3.2mmol/L(10mg/dl),血钙降至1.75mmol/L(7mg/dl)以下,碱性磷酸酶正常或稍低;颅骨X线可见基底节钙化灶。
(4)婴儿痉挛:多于1岁以内起病,突然发作,头、躯干及上肢均屈曲,手握拳,下肢弯曲至腹部,伴点头状抽搦、意识障碍,发作数秒至数十秒后自停。智力多受影响,脑电图有高幅异常节律。
【治疗】
1.治疗原则 西医首先是急救,使惊厥或喉痉挛等危急症状停止;其次是补钙,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现;然后给予维生素D,使钙、磷代谢恢复正常,以根治本病。因本病多属于虚证,配合中医治疗以补益之法为主,重在培补元气,调理脾肾、平熄肝风。
2.西医治疗
(1)急救处理: ①止惊:可用10﹪的水合氯醛每次40~50mg/kg,保留灌肠;或地西泮肌肉或静脉注射,每次0.1~0.3mg/kg;或配合中医针灸治疗。②吸氧:可加压给氧。③通畅气道:喉痉挛者须立即将舌头拉出口外,以保证呼吸道通畅,必要时行气管插管。
(2)钙剂治疗:10﹪的葡萄糖酸钙5~10ml加入5﹪~10﹪葡萄糖液10~20ml,缓慢静脉注射10分钟以上,以防血钙骤升导致心跳骤停。惊厥反复时,可6小时后重复1次,直至惊厥停止后改为口服钙剂,轻症手足搐搦患儿可用10﹪氯化钙加入糖水服用,每日3次,每次5~10ml,约1~2周。
(3)维生素D治疗:症状控制后,补充维生素D可参照本章“维生素D缺乏性佝偻病”。
3.中医治疗
(1)辨证论治
①脾虚肝旺
证候 抽搐无力,时作时止,反复发作,精神不振,四肢欠温,面色萎黄,不思饮食,大便稀溏,或带青绿,舌质淡,苔白,脉沉弱。
治法 温中健脾,扶土抑木。
方药 缓肝理脾汤加减。若抽搐频发者,加龙骨、牡蛎以平肝熄风;纳呆食少者,加焦山楂、砂仁开胃消食;腹泻日久者,将干姜改为煨姜,加山楂炭、煨葛根温中止泻;四肢厥冷者,可加附子、肉桂以温阳祛寒。
②脾肾阳虚
证候 精神萎顿,四肢蠕蠕震颤,伴有额汗不温,口鼻气冷,甚者面色灰滞,四肢厥冷,溲清便溏,舌质淡,苔薄白,脉沉微。
治法 温补脾肾,回阳救逆。
方药 固真汤合逐寒荡惊汤加减。若汗多不止者,加龙骨、牡蛎、五味子固涩敛汗;震颤搐搦不停者,加蜈蚣、全蝎、乌梢蛇止痉熄风。
③肝肾阴亏
证候 震颤瘛疭,形容憔悴,精神萎靡,虚烦不安,低热缠绵,手足心热,自汗盗汗,便干尿黄,舌红绛,苔少乏津,脉细数。
治法 育阴潜阳,滋水涵木。
方药 大定风珠加减。若低热潮热者,加地骨皮、银柴胡、青蒿清虚热;汗出较多者,加黄芪、浮小麦,麻黄根固表敛汗;抽搐不止者,加天麻、全蝎、乌梢蛇镇惊止搐。
(2)针灸疗法:见“惊风”章节。
【预防与调护】
1.本病预防与维生素D缺乏性佝偻病相同。
2.抽搐发作时,调护详见“惊风”章节。