门脉高压症（Portal Hypertension)
定 义：
指门静脉血回流受阻，导致门静脉压力增高引起的病症。临床表现为脾肿大和脾功能亢进、食道胃底静脉曲张、呕血或黑便、腹水
等症状，门静脉压力超过2.45kPa或25cmH2O时称为门脉高压症。
一 、解 剖
(一) 组成 肠系膜上静脉
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肠系膜下静脉 门静脉、肝窦、中央v、肝v、下腔v
脾静脉
门静脉压力 130～240mmH2O (1.27～2.35kPa)
（二)门静脉两端为毛细血管
肝窦毛细血管网 门静脉 胃肠脾胰毛细血管网
（三)门腔静脉之间的交通支
1.胃底—食管下段交通支 2.直肠下端—肛管交通支
3.前腹壁交通支 4.腹膜后交通支
（四)门静脉和肝动脉在肝小叶间汇管区有无数的动静脉交通支，门静脉压力增高后可以开放，导致肝动脉血进入门静脉，门静脉压力更高。
（五)门静脉特点：
1.没有静脉瓣，其两端都是末端血管。
2.门静脉压力增高时可引起各交通支开放，形成曲张静脉而使门静脉血液流入腔静脉。
二 、分类和病因
病因与分类
1．肝前型：入肝前门脉血管血流受阻，见于 先天性门脉闭锁、门脉血栓形成和脾静脉血栓形成等。
2．肝后型：肝静脉、腔静脉血流受阻，见于肝静脉血栓形成、下腔静脉血栓形成、缩窄性心包炎、右心衰竭等。
3．肝内型：我国最常见，占85－90%
又可分为 窦前性 多见于血吸虫性肝硬化
肝窦性 多见于肝炎后肝硬化
窦后性
病理生理：
门脉压力为13～24cmH2O，超过25cnH2O为门脉高压。导致：
1.脾肿大、功能亢进
2.腹水 静脉压力升高、低蛋白血症、淋巴液生成增多等。
3.交通支开放 静脉曲张、出血。
三、临床表现
共同特征：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水
（一)脾肿大和脾功能亢进
1. 门静脉压力增高
¯ ┌早期脾质软、活动
脾脏充血性肿大
└晚期变硬、可达脐下
2．脾功能亢进®全血细胞减少
（二)呕血和黑便
出血特点：
1． 出血量大、急，往往有呕血、血凝块，伴休克等。
2． 出血不易自止，首次大出血死亡率25~50%。
3． 首次出血后，1~2年内50%可再次发生大出血。
（三)腹水：1/3病人有腹水
原因
1.门脉压升高—医学.全在线www.lindalemus.com 门脉系毛细血管床滤过压增 高®组织液漏入腹腔
2.窦后阻塞、肝内淋巴产生增多、输出不畅®淋巴自肝包膜漏入腹腔
3.肝功能减退®白蛋白合成障碍®血浆胶体渗透压降低®血浆外渗
4.醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少®钠、水潴留
（四)肝病体征：
腹壁静脉曲张 肝掌 蜘蛛痣
四、诊 断 据病史与临床表现结合：
辅助检查：
（一)血 象：全血细胞减少
（二)肝功能：肝功受损，白/球（A/G)比例倒置，肝炎免疫等。
（三)食管X线吞钡检查：70～80%有食道静脉曲张
（四)超声扫描：
1．肝硬变表现2．脾肿大，长×宽>20cm
3．腹水4．门静脉流量测定
（五)、食管内镜检查：食道静脉曲张
轻：蛇形，Φ<3mm。
中：结节状隆起Φ3-6mm，不超过食道中段。
重：结节状隆起Φ>6mm，波及食道上段。
（六)、CT、MRI等
1．肝硬变
2．腹水
3．脾肿大（超过5个肋单位)
（七)门脉造影：直接了解门静脉血流动力学
1．经皮脾穿刺门静脉造影：穿刺后易出血
2．经皮肝穿刺门静脉造影：
（八)门静脉压测定：
五、鉴 别 诊 断
（一)胃十二指肠溃疡出血
溃疡病史，出血前腹痛，出血后疼痛缓解，
腹部或右上腹局限性压痛，内镜检查可鉴别。
（二)胃粘膜病变出血 10-50%
门脉高压→胃粘膜下层静脉高度扩张，易形成静脉短路→胃粘膜下有效循环血量下降，易形成糜烂出血。 黑便为主，无明显疼痛，胃镜检查可见广泛糜烂出血点。
（三)食道贲门粘膜撕裂综合症：恶心、呕吐后出血
六、治 疗
原则：
一、 分别对待两种不同原因的肝硬变
血吸虫性(schistosomiasis) →窦前阻塞 →脾肿大，脾功能亢进为主，肝功良好 →脾切除即获得良效。
肝炎后(viral hepatitis)→窦后阻塞→脾肿大，脾功能亢进不显著，肝功损害明显→手术效果较差。
二、 外科治疗的目的是对症处理
1．抢救食道胃底曲张V破裂所致的大出血
2．纠正脾亢
3．顽固性腹水的处理
三、 在抢救治疗中必须分别对待两种情况
1．肝功良好 Child A,B
2．肝功不良 Child C
(一) 门脉高压食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗
黄疸，腹水，肝功能严重受损的病人。（Child C, Ⅲ级)→非手术疗法。
1．输血：新鲜血
2．药物治疗：
(1)内脏血管收缩选择性降低门V压：
垂体加压素：20u+5%GS200ml→20-30分钟VD，
善得定(Sandostatin)：100ug IV400ug/24h VD3~5
天，施他宁(Stanlarnin)：300ug IV 6mg/24h VD 维持，
(2)减低血排出量及内脏血管减压：
心得安：20mg 3/日，心率比原来慢25%为宜。
3．三腔管气囊压迫
利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉，达到止血目的。
(1)充气试验 (2)置放 (3)充气压迫
胃囊150-200ml空气，食道囊100-150ml空气
(4)牵引 0.5Kg
(5)注意事项：
A. 一般需压迫24-48h，<72h，
B. 12-24h放空气囊，观察，若再出血重新压迫，
C. 加强护理，严防气囊上滑，填塞咽喉部引起窒息，
D. 适度牵引，注意前后鼻孔压迫坏死。
4．纤维内窥镜下硬化剂注射
内镜下将硬化剂直接注射到曲张静脉内，近期疗效好，再出血率高，可高达45%。
5．内镜下食管曲张静脉套扎 (EVL)
6．放射介入行食道胃底曲张静脉栓塞术
经皮肝穿刺门脉分支栓塞法( PTE)
途径：皮→肝→门V系统→冠状V→栓塞剂
（二)没有黄疸，腹水，肝功能尚正常
{Child A，B(Ⅰ，Ⅱ)}→手术治疗
1． 分流手术（Portacaval shunt)
门脉系统→腔V系统→减压
（1)直接分流
a.脾肾静脉分流术
b.脾腔静脉分流术
c.门腔静脉分流术
d.肠系膜上、下——腔静脉分流术（H架桥术)
共同特点：降低了门静脉压力，控制出血，但同时减少了向肝血流，
肝功受损，肝性脑病发生率高。
（2)选择性分流
a.选择性远端脾肾分流术 不切除脾脏，而将脾静脉的远端与左肾 静脉的侧面作吻合。
b.冠腔静脉分流术
冠状V（胃左V)→下腔V
c.经颈静脉肝门门体分流术
Tipss是利用穿刺针，球囊导管和金属支架
在肝内建立人工门脉的静脉通道，治疗门脉高压的介入放射新疗法。
适应证：
食道V曲张反复出血、曾行分流术、伴顽固性腹水、不能耐受手术的急诊大出血、等待肝移植预防消化道出血。
禁忌证：
严重心、肾功能不全，肝功衰竭，败血症，胆道感染
疗效：成功率90%-100%
食道V曲张好转 90%
急性出血控制 88-100%
腹水消失 70-75%
中远期疗效：1年生存68%
3年生存42%
近 期： 再出血4.5%
死亡5.3%
术后处理： 平卧48小时、抗凝治疗、 抗炎、保肝。
并发症及其处理：
术 中： 主要有胆道损伤、胆道出血、肝外穿刺、腹腔出血。
近期：肝性脑病
2．断流手术（Portoazygos disconneetion Hassab opeoation)
脾切除，同时结扎、切断冠状静脉及食道贲门周围的门奇静脉间的反常血流，达到止血目的。
注意点：贲门周围血管可分四组，彻底切断这些血管可能有效阻断门奇V间的反常血流。
a.冠状静脉：胃支、食管支、高位食管支，
有时还出现异位高位食管支
b.胃短V→脾V
c.胃后静脉→脾V
d.左膈V→单支或分支进入食管下段左侧肌层
合理性：
a. 断流后门脉压力更高，入肝门脉血供增加，改善肝脏血供。
b. 贲门周围血管术是针对胃脾区高压的手术，止血效果明显。
3．严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进
血吸虫性肝硬化，脾亢——单卫生资格考试网纯脾切除；
肝炎后肝硬化，脾亢——脾切除 +断流；
4．肝硬变引起的顽固性腹水
腹腔——静脉转流术。
（三)脾肿大、脾功能亢进的治疗
晚期血吸虫病或脾静脉栓塞着，行单纯脾切除术，效果良好
