第十四章 颌骨涎腺疾病
一、名词解释
1、McCune-Albright综合征
二、单项选择题
1、关于放射性颌骨骨髓炎说法不正确的是（)
A、60Gy照射量以下不会引起骨坏死。 B、常在放疗后立即发生
C、多在放疗后0..5～3年之内发生 D、临床表现为局部间断性疼痛，有时剧痛
2、青年女性颌骨逐渐变形，面部不对称，牙齿移位，松动，X线见有摩砂玻璃样改变，镜下见骨小梁形成，大小排列不规则，有时可见骨样组织，新生未成熟的骨小梁、软骨岛，常见出血斑及多核巨细胞反应，综上应考虑为（)
A、牙骨质骨化纤维瘤 B、骨肉瘤 C、纤维结构不良 D、巨细胞肉芽肿
3、涎腺良性淋巴上皮病变的组织学基础不包括（)
A、腮腺组织内经常出现小的淋巴结 B、腮腺淋巴结内出现导管和腺泡样结构
C、涎腺经常发生慢性炎症 D、颌下腺导管周围常伴有弥散淋巴组织
4、坏死性涎腺化生的病理变化的叙述错误的是（)
A、死骨形成 B、溃疡形成
C、表面上皮呈假上皮瘤样增生 D、腺泡壁溶解消失，黏液外溢
5、舍格伦综合征的病理表现不包括（)
A、淋巴细胞浸润 B、小叶轮廓仍保留
C、形成上皮岛 D、病变常从小叶周边开始
6、下列涎腺疾病中有自愈倾向的是（)
A、舍格伦综合征 B、坏死性涎腺化生
C、慢性涎腺炎 D、慢性复发性腮腺炎
7、慢性骨髓炎表现中可有（)
A、骨小梁呈“C”、“V”形 B、电镜下见胞浆内Birbeck颗粒
C、富于血管的纤维组织代替骨组织 D、死骨形成
8、舍格伦综合征病理检查部位多选择（)。
A、唇腺 B、舌下腺 C、磨牙后腺 D、颌下腺
三、多项选择题
1、舍格伦氏综合症的病理表现（)
A、病变从小叶中心开始。 B、病变从小叶周边开始。
C、腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复。 D、形成上皮肌上皮岛。
E、小叶外形轮廓保留。
四、是非题
1、慢性化脓性骨髓炎的重要病理表现是死骨的形成。（)
2、纤维结构不良新生真正的骨小梁结构（)。
3、骨肉瘤最重要的病理变化是有肿瘤性成骨的形成。（)
4、慢性唾液腺炎主要是中性粒细胞浸润。（)
5、涎石病可以继发腺泡变性、萎缩，消失，代之以纤维结缔组织增生和慢性炎细胞浸润。
6、舍格伦氏综合症病变从小叶周边开始。（)
7、舍格伦氏综合症病理变化形成上皮肌上皮岛。（)
8、舍格伦氏综合症病理变化形成纤维结缔组织修复。（)
五、简答题
1、试述慢性化脓性骨髓炎的病理变化。
2、试述家族性巨颌症的病理变化。
3、试述颌骨纤维结构不良的病因及病理变化。
4、试述郎格罕斯细胞增生症的分类和病理变化。
5、舍格伦综合征和慢性涎腺炎病理学变化的差别
参考答案
一、名词解释
1McCune-Albright综合征—指多骨性的纤维结构不良的损害同时伴有皮肤色素沉着和女性性早熟等内分泌异常。
二、单项选择题
1-5 BCCAD 6-8 BDA
三、多项选择题
ACDE
四、是非题
答案1-5 √×√×√6-8×√×
五、简答题
1．试述慢性化脓性骨髓炎的病理变化。
答案要点：伴有明显骨吸收和死骨形成的化脓性病灶。死骨主要表现为骨细胞消失，骨陷窝空虚，骨小梁周围缺乏成骨细胞。死骨周围有炎症性肉芽组织，使死骨与周围组织分离。小块死骨可从瘘管排出，大块死骨周围有纤维结缔组织围绕。病变周围有时可见成纤维细胞和毛细血管增生，伴不同程度的淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞招生简章和中性粒细胞浸润。死骨摘除后，纤维组织增生活跃，分化出成骨细胞，并形成反应性新骨。
2．试述家族性巨颌症的病理变化。
答案要点：肉眼见病变组织呈红褐色或灰褐色，质软易碎。镜下见病变处骨组织被富于血管的纤维结缔组织代替。成纤维细胞较多，有明显的核仁，纤维纤细，排列疏松，其间有大量弥漫性或灶性分布的多核巨细胞。多核巨细胞大小不一，胞浆内含细小的嗜酸颗粒。血管丰富，壁薄，在血管周围有嗜酸性物质呈袖口状沉积，多核巨细胞常围绕或紧贴血管壁，有的在血管腔内。有新旧出血及少量的炎症细胞浸润。病变后期纤维成分增多，巨细胞减少，同时可见新骨形成。
3．试述颌骨纤维结构不良的病因及病理变化。
答案要点：肉眼见病变部位骨膨胀，剖面显示骨密质变薄，界限不清，骨髓腔被灰白色结缔组织代替，从质韧到砂砾样逐渐移行，可有出血或囊性变，囊内为淡黄色液体。当含有软骨时，表现为界清淡蓝色半透明物质。
镜下见疏松的细胞性纤维组织代替了正常骨组织，其中见形态不一的编织状骨骨小梁，彼此缺乏连接，无层板结构，纤细呈弓形或分枝状，类似O、C、V、W等英文字母的形态。小梁的周围往往缺乏成骨细胞。骨小梁之间的胶原纤维排列疏松或呈旋涡状，成纤维细胞大小一致，呈梭形或星形。病变富于血管，有时还可见到骨样组织、软骨岛、破骨细胞、泡沫细胞、多核巨细胞及继发性动脉瘤样骨囊肿或黏液变等继发性改变亦可出现。
4．试述郎格罕斯细胞增生症的分类和病理变化。
答案要点：（1)分类：嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病；（2)病理变化：病变由增生的朗格汉斯细胞及浸润的嗜酸性粒细胞和其它炎症细胞组成。朗格汉斯细胞多呈灶状、片状聚集，细胞体积较大，不具备树突状突起，胞浆丰富，弱嗜酸性，细胞核呈圆形、椭圆形或不规则的分叶状，具有特征性的核沟和凹陷，核仁明显。单骨性嗜酸性肉芽肿中嗜酸性粒细胞最多见，多呈灶性或聚集在血管周围，也可弥漫散在。在汉-许-克病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞，多见于坏死区周围，而嗜酸粒细胞较少。偶见病变侵犯牙髓。在勒-雪病，朗格汉斯细胞大量增生，出现较多异形核及核分裂象，但无泡沫细胞。朗格汉斯细胞表达CD1a抗原、S-100蛋白和HLA-DR等。电镜下朗格汉斯细胞的胞浆内可见特征性的朗格汉斯颗粒，又称Birbeck颗粒，呈杆状，有界膜，颗粒长0、2～1μm，宽为40nm。表面有规律间隔的横纹，一端膨大呈网球拍状。病变内还可见数目不等的泡沫细胞和多核巨细胞。
5．舍格伦综合征和慢性涎腺炎病理学变化的差别
答案要点：舍格伦综合征为自身免疫病，其病理学变化表现为病变主要从涎腺小叶中心开始。早期淋巴细胞浸润于腺泡之间，将腺泡分开，进而使腺泡破坏、消失，为密集的淋巴细胞所取代，且形成滤泡。病变严重时，小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留。腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复。小叶内导管上皮增生，上皮团片内可有嗜伊红无定形物质。小叶内导管增生扩张，有的形成囊腔，衬里上皮呈扁平或因变性液化而残缺不全。唇腺变化与大涎腺相似。
慢性涎腺炎为细菌感染性疾病，其病理学变化主要表现为涎腺导管扩张，导管内有炎症细医学招聘网胞；导管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，或形成淋巴滤泡；腺泡萎缩、消失而为增生的纤维结缔组织取代；小叶内导管上皮增生，并可见鳞状化生。
免疫组织化学染色在舍格伦综合征与慢性涎腺炎之间的鉴别上具有重要意义。本病早期涎腺组织内浸润的细胞以T淋巴细胞为主，尤其CD4（辅助/诱导)阳性T淋巴细胞多；病期长的患者，B淋巴细胞浸润逐渐增加，偶见B淋巴细胞恶性淋巴瘤；导管上皮细胞多有异位性MHCⅡ型（HLA-DR)抗原的表达。
